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编号:10969119
铁代谢与神经元退行性病变
http://www.100md.com 《四川生理科学杂志》 2004年第1期
1与铁代谢有关的几种蛋白质生物体内与铁代谢有关的蛋白质至少包括以下几种:,2组织系统中的铁代谢,3机体铁代谢平衡的调节机制,4中枢神经系统中的参考文献
     铁在体内分布十分广泛,参与其代谢的蛋白质包括血红蛋白、铁蛋白、转铁蛋白等,虽然对外周组织铁的代谢及调控机制在分子、基因水平上取得了一定进展,但是中枢神经系统的铁代谢过程尚不清楚。临床及实验研究表明中枢神经系统中铁代谢的紊乱与一些神经病变有关,如阿尔兹海默病(AD)、帕金森病(PD)等。因而目前脑内铁代谢的研究已成为神经生物学领域中的一个重要课题。本文就铁的代谢以及与神经元退行性病变的关系作如下一概述。

    1 与铁代谢有关的几种蛋白质生物体内与铁代谢有关的蛋白质至少包括以下几种:

    1.1 血红蛋白(Hemoglobin,Hb) 在红细胞中Fe2+与血卟啉在线粒体内经铁螯合酶形成血色素,然后被转运出线粒体与珠蛋白结合成血红蛋白,发挥运输氧的功能。

    1.2 铁蛋白(Ferritin,Fn) 分子量约为500,由24个亚基组成,存在于任何组织细胞内,发挥细胞内贮存铁及铁解毒功能;Fn包含有两条链即H链和L链,富含H链的又被称为碱性铁蛋白,与其解毒作用有关 [1] ,保护细胞免受损伤 [2] ;富含L链的又被称之为酸性铁蛋白,可能与机体的免疫调节有关。在中枢神经系统中,两条链对细胞内铁的水平有不同的反应,而且在不同脑区两链的比例也不同。

    1.3 运铁蛋白(Transferrin,Tf) 又称为转铁蛋白,是存在于血清中的一种糖蛋白,由一条含630个氨基酸组成的单链与含甘糖和牛乳糖的多糖组成,每个Tf分子可以与2个Fe 2+ 结合,在体内发挥动输铁的功能 [3] 。

    1.4 运铁蛋白受体(Transferrin Receptor,TfR) TfR的分子量约为53kd,主要分布在增殖迅速的细胞膜表面,其功能主要是与结合有铁的转铁蛋白特异结合,向需铁的细胞内运输铁,不同的组织及生理环境均可间接影响TfR的表达 [4] ,其分布在一定程度上反映了该细胞的新陈代谢水平 [5] 。

    1.5 乳铁蛋白(Lactoferrin,Lf) 乳铁蛋白最先从牛乳中分离出来,为一种糖蛋白,能可逆地与铁结合,现已知其分子量为70~80kd,主要分布在某些哺乳动物的乳汁及其它外分泌液中,具有广泛的生物学活性,是机体免疫防御系统中的一种重要成分。

    1.6 铜蓝蛋白(Copper-protein) 是存在于血清中的一种糖蛋白,它的生物学功能主要是作为铁氧化酶发挥作用,对铁的吸收、贮存、交换都有一定的促进作用。

    1.7 含铁血黄素(Hemosiderin) 是正常情况下铁过量时生成的沉积物,主要存在于骨髓 ......

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