胃肠道间质瘤诊断及治疗进展
胃肠道肿瘤,,],间质瘤；胃肠道肿瘤；诊断；治疗学,1组织学特点,2分子生物学特点,3临床特征,4病理诊断,5临床治疗及预后,[参考文献]
[关键词] 间质瘤；胃肠道肿瘤；诊断；治疗学胃肠道间质瘤(GISTs)是一组主要发生于胃肠道的含有梭形细胞、上皮样细胞，高表达CD117，可能起源于Cajal间质细胞的肿瘤。GISTs这一名词已得到公认并在临床和病理诊断中应用。以往胃肠道间叶组织起源的梭形细胞肿瘤大多诊断为平滑肌瘤或神经鞘神经纤维瘤，免疫组化和超微结构的研究显示大部分肿瘤无典型平滑肌和神经细胞特征。为区别平滑肌瘤和许旺细胞瘤而归为GISTs，其涵盖了绝大部分胃肠道原发性间叶原性肿瘤，而真正的胃肠道平滑肌瘤及许旺细胞瘤很少见。这类肿瘤曾经应用过的名称包括恶性潜能不肯定的平滑肌肿瘤，胃肠道自主神经肿瘤，胃肠道起搏细胞肿瘤等[1]，此类肿瘤组织来源仍有争议，可分为良性、潜在恶性、恶性。近年来随着病理学、分子生物学的进步，GISTs的诊断、治疗已有很大进展，现综述如下。
1 组织学特点
GISTs组织细胞学形态变化较大，可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型。瘤细胞排列结构多样，可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅样状、巢索状及假菊形团样，间质内可出现黏液及玻璃样变性。GISTs组织学差异往往与部位有关。胃的GISTs以梭形细胞为主，少数为上皮样细胞型；小肠GISTs通常是梭形细胞型。组织学上GISTs不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和许旺细胞瘤，但仅凭苏木精伊红染色的形态有时很难与它们区分[2]。
2 分子生物学特点
GISTs免疫组织化学表达中，肌源性抗体表达很少，结蛋白阳性率仅3%，肌动蛋白阳性率为13%~25%。CD34在GISTs中的表达阳性率为70%，而经典的平滑肌瘤和神经鞘瘤的表达均阴性，所以可以以此进行区分。CD117是ckit原癌基因的产物，为酪氨酸受体激酶，在GISTs中表达阳性率为85%，而且在一些CD34表达阴性的GISTs中也有表达，而真正平滑肌瘤和许旺细胞瘤均不表达，较CD34更为敏感。另外波形蛋白在GISTs中的表达阳性率为91%~100%，HHF35(一种特异性肌动蛋白)在GISTs中的表达阳性率为92%，而GISTs中S100蛋白阳性表达者罕见[3]。
3 临床特征
GISTs大多发生于中老年人，以50~70岁者居多，男女发病比例1.5∶1[1]，每年新发病例为2/10万[4] ......
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