【病历摘要】患者女性,64岁,因“腹胀1个月,进行性四肢无力2周”入院。

    患者1个月前无明显诱因出现腹胀,伴厌食、便秘,无腹痛、恶心和呕吐。2周前患者出现双下肢对称性肌肉酸痛,逐渐加重,累及到双上肢,伴恶心和呕吐,呕吐物为胃内容物,无头痛、发热等不适。1周来患者全身肌肉无力,逐渐发展到不能站立和翻身,能睁眼,无手足麻木、饮水呛咳和呼吸困难。同时有尿量减少,每天200~300 ml。查体:血压 120/70 mmHg,神志清楚,双肺呼吸音正常,心率75次/分,律齐,双下肢无水肿,颅神经检查正常,双上肢近端肌力Ⅱ- 级,远端Ⅳ- 级;双下肢近端肌力0级,远端Ⅱ级;四肢肌张力减低,腱反射弱,双侧病理征阴性。

    【分析】 患者为老年女性,急性起病,四肢肌无力进行性加重,下肢比上肢重,近端比远端重,病理征阴性。从肌肉收缩的机制分析,可能引起肌无力的部位有中枢神经系统(包括皮层、传导束和脊髓等)、周围神经(传出神经及其神经元)、神经肌肉接头和肌肉本身。(1)中枢神经系统病变:包括脑梗塞、脑出血、脊髓损伤(脊髓炎、外伤)等,但通常会伴有肌张力增高、腱反射增强和病理征阳性。(2)周围神经病变:会出现对称性的四肢肌无力,虽然多数以慢性缓慢进展多见,但部分也可表现为急性起病,如格林巴利综合征。格林巴利综合征的特点为短时间内出现四肢瘫痪和呼吸肌受累,脑脊液表现为蛋白和细胞数分离,肌电图表现为神经源性损害。(3)神经肌肉接头病变:最常见的是重症肌无力,可累及全身骨骼肌,往往都有眼外肌的受累,同时血抗乙酰胆碱受体抗体阳性,肌电图有特征性改变。(4)肌肉疾病:包括各种炎性疾病(如多发性肌炎、皮肌炎等)、横纹肌溶解症等,主要表现为近端肌肉受损为重,腱反射弱,病理征阴性,肌酶升高等。(5)电解质紊乱:如血钾、镁或钙的异常,可造成肌肉收缩功能异常 ......