临床无肌炎性皮肌炎被低估
典型皮肌炎(DM)患者常表现出DM的特征性临床表现,如近端肌无力和肌炎相关实验室检查结果阳性。但部分患者虽有DM特征性临床表现,但长期(≥6个月)没有典型肌无力症状,但肌酶谱异常或肌肉炎症相关检查阳性,这部分患者可被称作临床无肌炎性皮肌炎(CADM)。为明确CADM亚型在成年人中是否比既往认为的更为普遍,并明确此类患者最佳治疗方案及预后等相关问题,美国芝加哥大学的Gerami等检索了相关文献,从中提取相关数据进行分析,并于今年4月在J Am Acad Dermatol[2006, 54(4): 579]上发表了分析结果。
研究共纳入来自19个国家的291例初发CADM患者(年龄≥18岁)。结果表明,这些DM患者中73%为女性,所有患者的皮损平均持续时间为3.74年(6个月至20年以上)。在被诊断为低度肌炎性皮肌炎的患者中,DM皮损平均持续时间为5.4年,这些患者在研究期间无一例出现肌无力症状。有37例被诊断为CADM的患者在皮损发生6个月后(15个月至6年)出现肌无力。令人惊讶的是,有13%(36例/291例)被诊断为CADM的患者出现间质性肺病。研究还发现,有10例患者同时合并有DM皮损和间质性肺病,但无肌无力症状,其中7例在DM皮损始发6个月内死于间质性肺病。另外,被诊断为CADM的患者中有14%(41例/291例)并发体内恶性肿瘤,CADM患者抗核抗体阳性率为63%,而肌炎特异性自身抗体(如:Jo-1、Mi-2)阳性率仅为3.5%。
评价者结论:CADM这种亚型的DM发病率可能比既往认为的更高,在经皮肤科医师诊断为DM的患者中可能相当一部分属于此种亚型。还有一些CADM患者在DM皮损发生数年后出现明显的近端肌无力。另外,与经典DM患者相似,CADM患者似乎也有发展为致命性相关疾病或并发症(如间质性肺病或恶性肿瘤)的危险。对CADM患者进行流行病学及最佳治疗方法的人群研究是很必要的,这类研究可确定与致命性转归(如迟发肌无力、间质性肺病和恶性肿瘤)相关的危险因素。, 百拇医药
研究共纳入来自19个国家的291例初发CADM患者(年龄≥18岁)。结果表明,这些DM患者中73%为女性,所有患者的皮损平均持续时间为3.74年(6个月至20年以上)。在被诊断为低度肌炎性皮肌炎的患者中,DM皮损平均持续时间为5.4年,这些患者在研究期间无一例出现肌无力症状。有37例被诊断为CADM的患者在皮损发生6个月后(15个月至6年)出现肌无力。令人惊讶的是,有13%(36例/291例)被诊断为CADM的患者出现间质性肺病。研究还发现,有10例患者同时合并有DM皮损和间质性肺病,但无肌无力症状,其中7例在DM皮损始发6个月内死于间质性肺病。另外,被诊断为CADM的患者中有14%(41例/291例)并发体内恶性肿瘤,CADM患者抗核抗体阳性率为63%,而肌炎特异性自身抗体(如:Jo-1、Mi-2)阳性率仅为3.5%。
评价者结论:CADM这种亚型的DM发病率可能比既往认为的更高,在经皮肤科医师诊断为DM的患者中可能相当一部分属于此种亚型。还有一些CADM患者在DM皮损发生数年后出现明显的近端肌无力。另外,与经典DM患者相似,CADM患者似乎也有发展为致命性相关疾病或并发症(如间质性肺病或恶性肿瘤)的危险。对CADM患者进行流行病学及最佳治疗方法的人群研究是很必要的,这类研究可确定与致命性转归(如迟发肌无力、间质性肺病和恶性肿瘤)相关的危险因素。, 百拇医药