[摘要] 先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高，属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。作者回顾了近年来的相关文献，重点阐述了本病诊断、治疗及术后主要并发症防治方面的进展。

    [关键词] 耳疾病;畸形;并发症

    先天性外耳道闭锁(congenital acoustic atresia，CAA)是一种常见的耳部畸形，表现为出生后即出现的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳(鼓膜、听小骨、中耳腔)不同程度的畸形，部分病例尚合并存在内耳畸形和感音神经性耳聋。

    据国内外文献统计，CAA发病率在1.20000～1.10000之间，约占耳畸形所致传导性耳聋者的半数以上。其中单侧发病者大约是双侧的3～5倍，是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病之一 [1] 。

    1 病因、病理

    CAA是胎儿期第一腮沟及第一、二腮弓发育异常 导致的畸形。由于内耳发育在外耳道形成之前已经完成，故多不受累。而中耳、听小骨及耳郭与外耳道同时发育，故常有伴随畸形发生。Veltman等[2] 通过比较基因组杂交法(array.based comparative genomic hybridiza-tion，arrayCGH)研究显示本病可能与第18染色体长臂部分缺失有关，他们发现在18q末端缺失的病人中约66%患有CAA。有些病人合并有其他畸形，如脑积水、后颅窝发育不全、半侧面部肢体发育不良、唇裂或腭裂、泌尿生殖系统异常等。Harris等 [3] 认为这是一些综合征如Treacher.Collins syndrome(特.柯综合征)、Golden-har syndrome(戈尔登哈综合征)、Klippel.Feil syndrome(克利佩尔.费尔综合征)、Fanconi syndrome(范康尼综合征)，DiGeorge syndrome(迪格奥尔格综合征)和Pierre Robin syndrome(皮埃尔.罗宾综合征)等的局部表现。部分患者有母孕期病毒感染史、耳毒性药物应用史和家族史，提示其发病可能与上述因素有关。遗传和环境因素可能都起一定的作用4] 。

    2 术前诊断方法

    2.1 听力检查

    对CAA患者应尽早进行听力评估、纯音测听和(或)ABR检查以明确患者的听力下降情况并判断内耳的功能，由此决定是否有手术适应证，是否需要佩戴骨导助听装置。双侧外耳道闭锁者必须配戴骨导型助听器，以促进正常的语言发育 ......