造血系统疾病(8)
八 、白血病
白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。
按自然病程及细胞的成熟度可将白血病分为，急性白血病：自然病程一般在6个月以内；慢性白血病 ：病程一般1年以上。
(一)急性白血病
【病因与发病机制】急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制地持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。
病因至今还不完全清楚，病毒是主要致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子，染色体内基因结构的改变直接引起细胞发生恶变。免疫功能降低也有利于发病
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【诊断要点】多数患者起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。发热是急性白血病常见的症状之一，大多数之发热为继发感染引起。感染热一般热度较高，常>39℃，伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现，伴头晕、乏力、出汗、体重减轻。多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出
血、鼻衄为常见，严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咯血及颅内出血。急性白血病可有轻度肝脾肿大，关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。
外周血象白细胞多数在(10~50)×109/L，少部分<5×109/L或>100×109/L，表现为粒、淋或单核中的某一系细胞大量增殖，大部分为中间型幼稚细胞，少数为成熟细胞。骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数表现为增生明显活跃或极度活跃，也有少数表现为增生活跃或增生减低。增生的有核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞。
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【治疗】急性白血病的治疗包括两个重要环节：改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复。具体措施为：
1 感染防治是一项十分重要的措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素治疗3~5天
体温不下降，则应加用抗真菌治疗。
2 改善贫血可输全血或浓缩红细胞，后者不仅可避免血容量过多，而且去掉血浆蛋白及其他细胞成分之后，可减少同种抗体的产生，从而减少以后的输血反应。
3 出血防治加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌内注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板，保持血小板>30×109/L。化疗期间还须注意预防DIC。
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4 化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段：诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。急淋白血病最基本的化疗方案为长春新碱+泼尼松(VP方案)，急非淋白血病最基本的化疗方案为DA方案。
5放射治疗放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素，也可同时使用MTX+AraC+氢化可的松椎管内注射。
6免疫治疗近年来，免疫治疗已逐渐被临床应用，常用的药物有BCG，TF，IFN等。
7骨髓移植对ANLL疗效较好：①同基因骨髓移植：供者为同卵孪生子；②同种异基因骨髓移植：供者为患者的兄弟姐妹；③自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。
急性白血病的预后较差，未经治疗者平均生存时间约为3个月。死亡原因主要是出血、感染、全身衰竭。
(二)慢性粒细胞性白血病
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【病因与发病机制】慢性粒细胞性白血病(CGL) 是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。
【诊断要点】临床表现为起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大、食后饱胀。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗死而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时，皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。最突出的体征是脾肿大，晚期可出现皮肤和黏膜瘀点。眼底可出现静脉充血和出血。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
诊断主要依靠血象及骨髓象。血象表现为：白细胞计数高，在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞。骨髓象：呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多。
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【治疗】对于慢粒的治疗，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗，因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力。白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施，当前以采用细胞毒药物化疗为主。有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6MP(6巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便。用法为2mg每日3次，一直用到白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞降至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在(10～50)×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到(5～10)×109/L，血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。其他治疗还有放射治疗、脾切除术骨髓移植等。
(三)慢性淋巴细胞性白血病
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【病因与发病机制】慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫功能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫功能不全与异常的B细胞不适当地抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器
官浸润。
【诊断要点】慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。最早出现的症状常常是乏力、疲倦，体力活动时气促；浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛，质硬，可移动。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上患者可发生自体免疫性溶血性贫血，晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。
血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在(15～50)×109/L，少数可超过100×109/L。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%～10%。
【治疗】常用的治疗方法：苯丁酸氮芥，用量01~03mg/(kg·d)，用药4周后才能确定效果；X线照射，用深部X线照射脾区或淋巴结。
(陈劲 张红菱), 百拇医药
白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。
按自然病程及细胞的成熟度可将白血病分为，急性白血病：自然病程一般在6个月以内；慢性白血病 ：病程一般1年以上。
(一)急性白血病
【病因与发病机制】急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制地持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。
病因至今还不完全清楚，病毒是主要致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子，染色体内基因结构的改变直接引起细胞发生恶变。免疫功能降低也有利于发病
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【诊断要点】多数患者起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。发热是急性白血病常见的症状之一，大多数之发热为继发感染引起。感染热一般热度较高，常>39℃，伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现，伴头晕、乏力、出汗、体重减轻。多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出
血、鼻衄为常见，严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咯血及颅内出血。急性白血病可有轻度肝脾肿大，关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。
外周血象白细胞多数在(10~50)×109/L，少部分<5×109/L或>100×109/L，表现为粒、淋或单核中的某一系细胞大量增殖，大部分为中间型幼稚细胞，少数为成熟细胞。骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数表现为增生明显活跃或极度活跃，也有少数表现为增生活跃或增生减低。增生的有核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞。
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【治疗】急性白血病的治疗包括两个重要环节：改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复。具体措施为：
1 感染防治是一项十分重要的措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素治疗3~5天
体温不下降，则应加用抗真菌治疗。
2 改善贫血可输全血或浓缩红细胞，后者不仅可避免血容量过多，而且去掉血浆蛋白及其他细胞成分之后，可减少同种抗体的产生，从而减少以后的输血反应。
3 出血防治加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌内注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板，保持血小板>30×109/L。化疗期间还须注意预防DIC。
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4 化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段：诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。急淋白血病最基本的化疗方案为长春新碱+泼尼松(VP方案)，急非淋白血病最基本的化疗方案为DA方案。
5放射治疗放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素，也可同时使用MTX+AraC+氢化可的松椎管内注射。
6免疫治疗近年来，免疫治疗已逐渐被临床应用，常用的药物有BCG，TF，IFN等。
7骨髓移植对ANLL疗效较好：①同基因骨髓移植：供者为同卵孪生子；②同种异基因骨髓移植：供者为患者的兄弟姐妹；③自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。
急性白血病的预后较差，未经治疗者平均生存时间约为3个月。死亡原因主要是出血、感染、全身衰竭。
(二)慢性粒细胞性白血病
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【病因与发病机制】慢性粒细胞性白血病(CGL) 是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。
【诊断要点】临床表现为起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大、食后饱胀。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗死而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时，皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。最突出的体征是脾肿大，晚期可出现皮肤和黏膜瘀点。眼底可出现静脉充血和出血。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
诊断主要依靠血象及骨髓象。血象表现为：白细胞计数高，在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞。骨髓象：呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多。
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【治疗】对于慢粒的治疗，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗，因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力。白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施，当前以采用细胞毒药物化疗为主。有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6MP(6巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便。用法为2mg每日3次，一直用到白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞降至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在(10～50)×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到(5～10)×109/L，血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。其他治疗还有放射治疗、脾切除术骨髓移植等。
(三)慢性淋巴细胞性白血病
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【病因与发病机制】慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫功能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫功能不全与异常的B细胞不适当地抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器
官浸润。
【诊断要点】慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。最早出现的症状常常是乏力、疲倦，体力活动时气促；浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛，质硬，可移动。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上患者可发生自体免疫性溶血性贫血，晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。
血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在(15～50)×109/L，少数可超过100×109/L。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%～10%。
【治疗】常用的治疗方法：苯丁酸氮芥，用量01~03mg/(kg·d)，用药4周后才能确定效果；X线照射，用深部X线照射脾区或淋巴结。
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