病历摘要

    病例1. 患儿,女,8岁,因间断咯血9天入院。入院前9天患儿无诱因出现轻度咳嗽,最初咳灰白色痰一次,后转为咯血,为鲜红色,不含痰液,每次约0.3~0.5 ml,在3天内咯血5次,不伴发热、胸痛及呼吸困难。于当地医院就诊拍X线胸片示:双肺纹理增多、粗糙,可见部分间质改变(见图1)。2天前查血常规示白细胞5.5×109/L,中性粒细胞49.5%,血红蛋白126 g/L,血小板260×109/L,C反应蛋白(CRP)小于8 mg/L。患儿于发病前无外伤及异物吸入史,既往体健,无特殊病史,否认结核接触史。

    入院查体 生命体征正常,神志清楚,呼吸平稳,无紫绀,皮肤黏膜未见出血点及淤斑,双上臂未见卡介苗接种瘢痕,双肺呼吸音略粗,对称,未闻及罗音。心腹查体未见异常,无杵状指趾。入院后查结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)(-)。

    实验室检查 血尿便常规、CRP、血沉、支原体抗体、凝血功能、肝肾功能均正常。巨细胞病毒(CMV)-IgM(+)、EB病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒IgM均(-)。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。抗内皮细胞抗体强阳性。痰、支气管灌洗液细菌培养及结核杆菌培养阴性。痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。

    肺CT:右肺体积小,右肺血管略显纤细,右侧肺野渗出病变,右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变,支气管壁增厚,支气管血管束部分扭曲(图2)。心脏彩超:未见异常。

    纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常,黏膜粗糙,血管走行粗重,黏膜呈花斑样改变,未见确切出血灶,无明显分泌物附着,各支气管通气好,未见异物及气管发育不良。

    病例2. 患儿,女,10岁,因咯血5天入院 ......