肺动脉高压时肺血管内皮细胞内vWF水平变化及原因探讨
肺动脉高压肺血管内皮细胞血管性假血友病因子,,]肺动脉高压肺血管内皮细胞血管性假血友病因子,[关键词],1肺血管EC和vWF的超微结构和生理
[关键词]肺动脉高压肺血管内皮细胞血管性假血友病因子到目前为止，肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,PH)的发生机理尚未完全明确，肺血管收缩增强和肺血管结构重建可认为是肺动脉高压的主要血管变化特征。近10多年来的研究提示：肺血管内皮细胞(Endothelial Cell，EC)在调节肺血管舒缩和血管增殖方面起重要作用[1]。EC能合成及代谢多种激素和血管活性物质[2～5]，如血管性假血友病因子(von Willebrand Factor,vWF)、内皮素、前列腺素，其中vWF即为EC合成的EC依赖性因子之一。本文着重介绍先天性心脏病肺动脉高压形成的过程中，肺血管EC中的vWF的变化及可能的原因。
1肺血管EC和vWF的超微结构和生理功能
肺动脉EC是贴于心血管内腔面的单层扁平细胞。最薄的EC(如毛细血管和微静脉)为01μm，最厚的(某些大血管)为1μm。EC保持扁平形状需耗费能量，如细胞损伤使产生能量的功能丧失，则细胞趋于圆形或肿胀。在电镜下，内皮细胞胞体较薄，胞浆含有一般细胞器和微丝，其中内质网和高尔基体甚发达。此外胞浆内尚有电子致密度高的WeibelPalade颗粒、大量泡饮液和窗孔，而窗孔是其特征性结构。泡饮液又称质膜小泡，其一部分附于泡浆膜上，另一部分游离于胞浆内，通过饮液作用将组织的大分子或液体搬运至管腔或由管腔至组织内。内皮细胞的胞浆常伸出许多突起，有的突起到管腔内，有的则穿过基底膜和其下的内弹力层与中膜的平滑肌细胞的突起相接，形成肌内皮连结(Myoendothelial junction)，这一结构有利于内皮细胞及时地控制平滑肌的增殖及其收缩反应。内皮细胞间是籍紧密连结和缝隙连结相连，缝隙连结间有较大的缝隙，允许一些小分子物质和液体通过。 EC的主要生理功能为[6]：①屏障作用。②产生多种抗凝物质和促凝物质。③生成和释放血管活性物质。④调节细胞的增生和肥大。
因子Ⅷ在血浆中是以复合物形式存在的，它由两部分组成，即因子Ⅷ凝血蛋白(Ⅷ：C)和因子Ⅷ相关蛋白(Ⅷ：R)。Ⅷ：R即为vWF，它是初期止血中支持血小板粘附的重要因素[7]。vWF是一大分子糖蛋白，由一系列高分子量的多聚体所组成，分子量从500道尔顿(kDa)到1 200kDa不等，可进一步分解成分子量更小的四种蛋白水解片断(189kDa、96kDa、150kDa、140kDa)而失去生物活性。vWF主要由EC的内质网合成并存储在WeibelPalade小体[8](它是内皮细胞特异性器官 ......
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