免疫性疾病(6)
六、免疫缺陷病
【病因】免疫缺陷病是由于机体免疫功能缺陷或免疫因子缺乏所引起的疾病。免疫功能的缺陷可表现为特异性免疫缺陷(包括细胞免疫缺陷和抗体免疫缺陷)和非特异性免疫缺陷(包括吞噬细胞缺陷、补体缺陷及其因子缺陷)。
【诊断要点与治疗】
1原发性免疫缺陷病是先天性或遗传性免疫因子缺乏或功能障碍性疾病，使免疫系统某些部位受损而引起的免疫器官缺陷或其功能不足；可有家族史。
(1)主要表现：①反复发生严重感染，如呼吸道感染、其他细菌性感染、腹泻等；②易发生自身免疫性疾病。
(2)辅助检查：①免疫功能测定低下；②X线检查；③淋巴结活检。
(3)治疗：①加强护理；②对症治疗；③替代疗法，如肌内注射丙种球蛋白、输新鲜血浆或新鲜全血；④造血干细胞移植疗法。
2继发性免疫缺陷病免疫功能缺陷继发于其他疾病或免疫抑制疗法而形成的免疫功能与因子缺损。如重症感染、某些理化因素、恶性肿瘤、营养障碍、局部或全身性疾病等，导致对感染的易感性增高。
(1)主要表现：①常有感染性疾病表现；②有引起继发性免疫缺陷病的因素。
(2)辅助检查：包括免疫功能测定，根据致病因素进行病因诊断性检查。
(3)治疗：①治疗原发病及去除致病因素；②对症治疗，积极防治各种感染；③反复感染者，可用免疫替代及免疫增强疗法，如注射免疫球蛋白、转移因子、胸腺素、干扰素等。
3获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征又称艾滋病(AIDS)，是由于感染了人类免疫缺陷病毒(HIV)而致病。
多因通过不正当的性接触而感染，或由于输注了人类免疫缺陷病毒污染的血制品，或由于使用了污染的器皿而受到感染。
(1)主要表现：反复发热，伴病毒、细菌、真菌等感染表现，常见全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、慢性腹泻、反复上呼吸道感染、中耳炎、皮肤黏膜念珠菌病等。
(2)血清检查有HIV抗体存在。
(3)治疗：①抗HIV感染药物：齐多夫定(AZT)胶囊，能选择性阻止病毒复制和增殖，每次服2粒，每日6次，1个月后减至每次1粒；舒拉明；利巴韦林。②对症治疗：选用抗菌素治疗细菌性感染；阿昔洛韦等用于治疗巨细胞病毒感染。③免疫调节剂：干扰素、胸腺素及输注淋巴细胞等。
【预防】
1加强体育锻炼，保持心身健康，防止过度疲劳和营养不良。
2积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病。
3正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂。
4必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。
5 AIDS的预防，主要是避免不正当的性接触，严禁吸毒；注射用具必须严格消毒。
(张梓乐), http://www.100md.com
【病因】免疫缺陷病是由于机体免疫功能缺陷或免疫因子缺乏所引起的疾病。免疫功能的缺陷可表现为特异性免疫缺陷(包括细胞免疫缺陷和抗体免疫缺陷)和非特异性免疫缺陷(包括吞噬细胞缺陷、补体缺陷及其因子缺陷)。
【诊断要点与治疗】
1原发性免疫缺陷病是先天性或遗传性免疫因子缺乏或功能障碍性疾病，使免疫系统某些部位受损而引起的免疫器官缺陷或其功能不足；可有家族史。
(1)主要表现：①反复发生严重感染，如呼吸道感染、其他细菌性感染、腹泻等；②易发生自身免疫性疾病。
(2)辅助检查：①免疫功能测定低下；②X线检查；③淋巴结活检。
(3)治疗：①加强护理；②对症治疗；③替代疗法，如肌内注射丙种球蛋白、输新鲜血浆或新鲜全血；④造血干细胞移植疗法。
2继发性免疫缺陷病免疫功能缺陷继发于其他疾病或免疫抑制疗法而形成的免疫功能与因子缺损。如重症感染、某些理化因素、恶性肿瘤、营养障碍、局部或全身性疾病等，导致对感染的易感性增高。
(1)主要表现：①常有感染性疾病表现；②有引起继发性免疫缺陷病的因素。
(2)辅助检查：包括免疫功能测定，根据致病因素进行病因诊断性检查。
(3)治疗：①治疗原发病及去除致病因素；②对症治疗，积极防治各种感染；③反复感染者，可用免疫替代及免疫增强疗法，如注射免疫球蛋白、转移因子、胸腺素、干扰素等。
3获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征又称艾滋病(AIDS)，是由于感染了人类免疫缺陷病毒(HIV)而致病。
多因通过不正当的性接触而感染，或由于输注了人类免疫缺陷病毒污染的血制品，或由于使用了污染的器皿而受到感染。
(1)主要表现：反复发热，伴病毒、细菌、真菌等感染表现，常见全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、慢性腹泻、反复上呼吸道感染、中耳炎、皮肤黏膜念珠菌病等。
(2)血清检查有HIV抗体存在。
(3)治疗：①抗HIV感染药物：齐多夫定(AZT)胶囊，能选择性阻止病毒复制和增殖，每次服2粒，每日6次，1个月后减至每次1粒；舒拉明；利巴韦林。②对症治疗：选用抗菌素治疗细菌性感染；阿昔洛韦等用于治疗巨细胞病毒感染。③免疫调节剂：干扰素、胸腺素及输注淋巴细胞等。
【预防】
1加强体育锻炼，保持心身健康，防止过度疲劳和营养不良。
2积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病。
3正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂。
4必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。
5 AIDS的预防，主要是避免不正当的性接触，严禁吸毒；注射用具必须严格消毒。
(张梓乐), http://www.100md.com