神经系统疾病(6)
六、脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种慢性进行性的分离性感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍为主要表现的脊髓变性疾病。多发生于20～30岁青年人，男多于女。
【病因】病因不明。因常伴有先天性畸形，如颈肋、脊柱裂、颅底凹陷、平底颅、脑积水、颈椎融合畸形等，故可能与先天性发育异常有关。
【诊断要点】
1节段性分离性感觉障碍常见两上肢对称性痛、温觉消失，而触觉及深感觉存在。
2运动障碍上肢肌肉呈进行性无力和肌萎缩。椎体束受损时，下肢呈痉挛性瘫痪；病变位于延髓者，出现眼球震颤，一侧声带与软腭麻痹、舌肌萎缩与纤颤，可有椎体束征。
3自主神经功能障碍病变平面支配区泌汗异常、皮肤肿胀、发绀、指甲营养障碍。晚期可出现大小便排出障碍。
4辅助检查
(1)脑脊液：大多正常。空洞膨胀扩大者可有脊髓腔阻塞表现。
(2)脊柱X片：可见脊柱侧凸、后凸，颈枕区畸形、脱钙等变化。
(3)肌电图：显示神经元损害。
(4)脊柱CT扫描及MRI：在脊髓病损节段可见空洞影像。
【治疗】
1支持疗法神经代谢活化剂(参见“急性脊髓炎”)，多种维生素治疗。
2131Ⅰ治疗用于病程较短者。
3深部X线放射治疗对早期患者有一定疗效。
4血管扩张剂地巴唑10mg，每日3次；烟酸100mg，每日3次。
5手术治疗可选用颅后窝减压术、空洞切除术、引流术及空洞穿刺术。, 百拇医药
脊髓空洞症是一种慢性进行性的分离性感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍为主要表现的脊髓变性疾病。多发生于20～30岁青年人，男多于女。
【病因】病因不明。因常伴有先天性畸形，如颈肋、脊柱裂、颅底凹陷、平底颅、脑积水、颈椎融合畸形等，故可能与先天性发育异常有关。
【诊断要点】
1节段性分离性感觉障碍常见两上肢对称性痛、温觉消失，而触觉及深感觉存在。
2运动障碍上肢肌肉呈进行性无力和肌萎缩。椎体束受损时，下肢呈痉挛性瘫痪；病变位于延髓者，出现眼球震颤，一侧声带与软腭麻痹、舌肌萎缩与纤颤，可有椎体束征。
3自主神经功能障碍病变平面支配区泌汗异常、皮肤肿胀、发绀、指甲营养障碍。晚期可出现大小便排出障碍。
4辅助检查
(1)脑脊液：大多正常。空洞膨胀扩大者可有脊髓腔阻塞表现。
(2)脊柱X片：可见脊柱侧凸、后凸，颈枕区畸形、脱钙等变化。
(3)肌电图：显示神经元损害。
(4)脊柱CT扫描及MRI：在脊髓病损节段可见空洞影像。
【治疗】
1支持疗法神经代谢活化剂(参见“急性脊髓炎”)，多种维生素治疗。
2131Ⅰ治疗用于病程较短者。
3深部X线放射治疗对早期患者有一定疗效。
4血管扩张剂地巴唑10mg，每日3次；烟酸100mg，每日3次。
5手术治疗可选用颅后窝减压术、空洞切除术、引流术及空洞穿刺术。, 百拇医药