肝硬化、精神亢奋、双下肢运动障碍
病历摘要
患者,男,43岁。因“诊断‘肝硬化’4年,精神亢奋、双下肢运动障碍”于2月收入院。
患者4年前被诊断为“乙肝后肝硬化”,接受中药治疗。2个月前出现精神亢奋,言语增多;双下肢水肿,沉重感,抬腿及行走困难,呈剪刀步态,需拄拐站立,双下肢感觉无异常;睡眠减少。无夜间呼吸困难,每日尿量约1000 ml。1个月前外院给予患者输注白蛋白及利尿治疗后,水肿明显减轻,但双下肢活动障碍无好转,平卧时双腿不能抬举,站立不稳易摔倒。
既往史 20余年前曾患肝炎。4年前内镜检查发现食管胃底静脉曲张。
入院查体 肝掌,颈前、胸前散在蜘蛛痣。双肺清,主动脉瓣第一听诊区可闻及3级收缩期杂音。腹部膨隆,脾大,A线10 cm,B线15 cm,C线2 cm,质硬,未闻及脾区摩擦音,移动性浊音(+)。双下肢轻度可凹性浮肿。神经系统查体:全身深浅感觉正常,双上肢肌力V级,肌张力正常,双手扑翼样震颤(+),双下肢肌力Ⅲ级,肌张力增高,双侧膝腱和跟腱反射亢进,双侧踝阵挛(+),双侧Babinski征(+)。
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入院检查 血白细胞 3.2×109/L(正常值4.0~10.0×109/L),血红蛋白 134 g/L,血小板 40×109/L(正常值100~350× 109/L)。肝功能:白蛋白27.7g/L(正常值35~51 g/L),谷氨酸氨基转移酶 62 U/L(正常值<40 U/L),天冬氨酸氨基转移酶109 U/L(正常值<37 U/L),总胆红素3.39 mg/dl(正常值<1.3 mg/dl),直接胆红素1.12 mg/dl(正常值<0.5 mg/dl)。凝血酶原时间 13.6秒(正常值11~13秒),国际标准化比值(INR)1.31(正常值0.8~1.0),活化部分凝血活酶时间 47.6秒(正常值23~37秒);Ⅳ型胶原43 ng/ml(正常值<140 ng/ml)。乙肝5项指标:HBsAg(+),HBsAb(-),HBeAg(-),HBeAb(+),HBcAb(+);HBV-DNA(-)。血氨116~120 μmol/L(正常值11~35 μmol/L)。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。
, 百拇医药
腹部B超:肝弥漫性病变,脾大。双下肢深静脉及下腔静脉彩超(-)。胸椎、腰椎磁共振成像(MRI)(-)。肌电图和神经传导速度:未见神经源或肌源性损害。脑脊液:压力145 mmH2O,细胞总数1个/mm3,生化均正常。双眼角膜未见Kayser-Fleischer环,血铜氧化酶吸光度0.18%(正常值>0.12%)。血甲胎蛋白 6.25 ng/ml(正常值<25 ng/ml),血癌胚抗原、糖蛋白抗原CA50、CA199、CA242和前列腺特异性抗原均(-)。胸部CT(-)。
诊断:慢性乙型肝炎肝硬化,门脉高压症,食管胃底静脉曲张,脾大、脾功能亢进,腹水,肝功能失代偿期(Child C),肝性脑脊髓病
诊断分析
患者为中年男性,有乙肝病史,肝功能异常,有门脉高压表现(脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水),诊断乙肝后肝硬化明确,肝功能失代偿期。患者目前出现精神亢奋、睡眠减少症状,有肌张力增高,腱反射亢进及扑翼样震颤,病理征阳性,有肝功能损害,血氨增高,考虑存在肝性脑病。但患者有双下肢肌力减低,行走困难等双下肢痉挛性瘫痪表现,用肝性脑病难以解释。
, 百拇医药
患者在肝硬化、肝功能失代偿、肝性脑病等背景下出现进展性侧索硬化表现,腰穿、MRI等排除其他中枢神经系统疾病后,诊断为肝性脊髓病。肝性脊髓病是由多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪,多见于肝硬化,偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性等。发病机制不明,可能与肝炎病毒、肝功能不良、蛋白质异常、营养吸收不良、B族维生素缺乏以及体内毒性代谢产物的积聚等综合作用有关。
肝硬化引起的肝性脊髓病的诊断要点为:①有肝硬化所致的肝功能异常及门脉高压症;②反复发作的肝性脑病;③缓慢进行痉挛性截瘫,无肌萎缩、感觉障碍;④血氨增高;⑤除外其他神经系统病变。
诊断肝性脊髓病需除外其他疾病:①肌萎缩侧索硬化症 为慢性进行性变性疾病,40岁以上的中老年多发,缓慢起病,进行性发展。双下肢常为痉挛性瘫痪,但多同时有双上肢肌萎缩,肌束震颤,吞咽困难,舌肌萎缩和无力等。以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点,多无感觉障碍。MRI可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。②多发性硬化症 病程复发缓解交替,脑脊液出现寡克隆带,激素治疗有效。③肝豆状核变性(Wilson病) 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为主要临床特征。脊髓型可表现为双下肢痉挛性截瘫。④遗传性痉挛性截瘫 多在3~15岁起病,少数晚发型患者常于40~65岁出现行走困难,双下肢肌无力,但常见深感觉障碍,括约肌功能障碍,且常有明显阳性遗传家族史。该患者无上肢病变,无感觉异常,无角膜KF环,上述疾病均可除外。
, 百拇医药
肝性脊髓病治疗上以治疗原发病为主,消除产生高血氨等诱发因素;以限制蛋白质摄入量,保持肠道通畅,应用抑制肠道菌生长的抗生素等措施减少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸等降低血氨水平;使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰;血浆置换疗法;体外异体肝灌注与交叉循环疗法。
肝性脊髓病尚无有效的治疗方法,呈进行性进展,尽管肝功能可相对稳定,血氨降低,但症状很难恢复,预后不良。肝移植可能会改善部分症状。
本例患者接受低蛋白饮食,乳果糖酸化肠道,通便,双歧三联活菌胶囊(培菲康)调节肠道菌群,肝安调节氨基酸平衡,谷氨酸降氨等治疗3周后,精神亢奋减轻,扑翼样震颤减轻,可拄拐站立,但仍无法行走。
点评
本文介绍了1例肝性脑脊髓病,该病以双下肢痉挛性瘫痪为特点,有严重肝病的背景,无感觉异常。需要与其他神经系统疾病相鉴别。预后较差。(刘晓红), 百拇医药
患者,男,43岁。因“诊断‘肝硬化’4年,精神亢奋、双下肢运动障碍”于2月收入院。
患者4年前被诊断为“乙肝后肝硬化”,接受中药治疗。2个月前出现精神亢奋,言语增多;双下肢水肿,沉重感,抬腿及行走困难,呈剪刀步态,需拄拐站立,双下肢感觉无异常;睡眠减少。无夜间呼吸困难,每日尿量约1000 ml。1个月前外院给予患者输注白蛋白及利尿治疗后,水肿明显减轻,但双下肢活动障碍无好转,平卧时双腿不能抬举,站立不稳易摔倒。
既往史 20余年前曾患肝炎。4年前内镜检查发现食管胃底静脉曲张。
入院查体 肝掌,颈前、胸前散在蜘蛛痣。双肺清,主动脉瓣第一听诊区可闻及3级收缩期杂音。腹部膨隆,脾大,A线10 cm,B线15 cm,C线2 cm,质硬,未闻及脾区摩擦音,移动性浊音(+)。双下肢轻度可凹性浮肿。神经系统查体:全身深浅感觉正常,双上肢肌力V级,肌张力正常,双手扑翼样震颤(+),双下肢肌力Ⅲ级,肌张力增高,双侧膝腱和跟腱反射亢进,双侧踝阵挛(+),双侧Babinski征(+)。
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入院检查 血白细胞 3.2×109/L(正常值4.0~10.0×109/L),血红蛋白 134 g/L,血小板 40×109/L(正常值100~350× 109/L)。肝功能:白蛋白27.7g/L(正常值35~51 g/L),谷氨酸氨基转移酶 62 U/L(正常值<40 U/L),天冬氨酸氨基转移酶109 U/L(正常值<37 U/L),总胆红素3.39 mg/dl(正常值<1.3 mg/dl),直接胆红素1.12 mg/dl(正常值<0.5 mg/dl)。凝血酶原时间 13.6秒(正常值11~13秒),国际标准化比值(INR)1.31(正常值0.8~1.0),活化部分凝血活酶时间 47.6秒(正常值23~37秒);Ⅳ型胶原43 ng/ml(正常值<140 ng/ml)。乙肝5项指标:HBsAg(+),HBsAb(-),HBeAg(-),HBeAb(+),HBcAb(+);HBV-DNA(-)。血氨116~120 μmol/L(正常值11~35 μmol/L)。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。
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腹部B超:肝弥漫性病变,脾大。双下肢深静脉及下腔静脉彩超(-)。胸椎、腰椎磁共振成像(MRI)(-)。肌电图和神经传导速度:未见神经源或肌源性损害。脑脊液:压力145 mmH2O,细胞总数1个/mm3,生化均正常。双眼角膜未见Kayser-Fleischer环,血铜氧化酶吸光度0.18%(正常值>0.12%)。血甲胎蛋白 6.25 ng/ml(正常值<25 ng/ml),血癌胚抗原、糖蛋白抗原CA50、CA199、CA242和前列腺特异性抗原均(-)。胸部CT(-)。
诊断:慢性乙型肝炎肝硬化,门脉高压症,食管胃底静脉曲张,脾大、脾功能亢进,腹水,肝功能失代偿期(Child C),肝性脑脊髓病
诊断分析
患者为中年男性,有乙肝病史,肝功能异常,有门脉高压表现(脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水),诊断乙肝后肝硬化明确,肝功能失代偿期。患者目前出现精神亢奋、睡眠减少症状,有肌张力增高,腱反射亢进及扑翼样震颤,病理征阳性,有肝功能损害,血氨增高,考虑存在肝性脑病。但患者有双下肢肌力减低,行走困难等双下肢痉挛性瘫痪表现,用肝性脑病难以解释。
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患者在肝硬化、肝功能失代偿、肝性脑病等背景下出现进展性侧索硬化表现,腰穿、MRI等排除其他中枢神经系统疾病后,诊断为肝性脊髓病。肝性脊髓病是由多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪,多见于肝硬化,偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性等。发病机制不明,可能与肝炎病毒、肝功能不良、蛋白质异常、营养吸收不良、B族维生素缺乏以及体内毒性代谢产物的积聚等综合作用有关。
肝硬化引起的肝性脊髓病的诊断要点为:①有肝硬化所致的肝功能异常及门脉高压症;②反复发作的肝性脑病;③缓慢进行痉挛性截瘫,无肌萎缩、感觉障碍;④血氨增高;⑤除外其他神经系统病变。
诊断肝性脊髓病需除外其他疾病:①肌萎缩侧索硬化症 为慢性进行性变性疾病,40岁以上的中老年多发,缓慢起病,进行性发展。双下肢常为痉挛性瘫痪,但多同时有双上肢肌萎缩,肌束震颤,吞咽困难,舌肌萎缩和无力等。以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点,多无感觉障碍。MRI可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。②多发性硬化症 病程复发缓解交替,脑脊液出现寡克隆带,激素治疗有效。③肝豆状核变性(Wilson病) 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为主要临床特征。脊髓型可表现为双下肢痉挛性截瘫。④遗传性痉挛性截瘫 多在3~15岁起病,少数晚发型患者常于40~65岁出现行走困难,双下肢肌无力,但常见深感觉障碍,括约肌功能障碍,且常有明显阳性遗传家族史。该患者无上肢病变,无感觉异常,无角膜KF环,上述疾病均可除外。
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肝性脊髓病治疗上以治疗原发病为主,消除产生高血氨等诱发因素;以限制蛋白质摄入量,保持肠道通畅,应用抑制肠道菌生长的抗生素等措施减少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸等降低血氨水平;使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰;血浆置换疗法;体外异体肝灌注与交叉循环疗法。
肝性脊髓病尚无有效的治疗方法,呈进行性进展,尽管肝功能可相对稳定,血氨降低,但症状很难恢复,预后不良。肝移植可能会改善部分症状。
本例患者接受低蛋白饮食,乳果糖酸化肠道,通便,双歧三联活菌胶囊(培菲康)调节肠道菌群,肝安调节氨基酸平衡,谷氨酸降氨等治疗3周后,精神亢奋减轻,扑翼样震颤减轻,可拄拐站立,但仍无法行走。
点评
本文介绍了1例肝性脑脊髓病,该病以双下肢痉挛性瘫痪为特点,有严重肝病的背景,无感觉异常。需要与其他神经系统疾病相鉴别。预后较差。(刘晓红), 百拇医药