小儿循环系统疾病(3)
三、心内膜弹力纤维增生症
【病因】本病主要为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，以左心室为主，多在1岁以内发病，病因尚未完全明确。
【诊断要点】
1临床表现起病急，突然出现呼吸困难，口唇发绀，面色苍白，烦躁不安，心动过速，心音减低，可闻及奔马律。肺部可听到干湿性啰音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至猝死。
2诊断依据根据发病年龄特点及临床表现以充血性心衰结合下列检查，诊断不难。
(1)心电图：左心室肥大，ST段或T波改变以及房室传导阻滞。
(2)X线：左室增大明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。
(3)心导管检查：左室舒张压增高，其波形具诊断意义。
【治疗】
1洋地黄强心治疗地高辛8～10μg/(kg·d)，分1～2次口服，可用6天停1天，长期应用，直到症状消失，X线、心电图正常后1～2年方可停药。
2抗感染合并感染者应积极抗感染治疗。, http://www.100md.com
【病因】本病主要为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，以左心室为主，多在1岁以内发病，病因尚未完全明确。
【诊断要点】
1临床表现起病急，突然出现呼吸困难，口唇发绀，面色苍白，烦躁不安，心动过速，心音减低，可闻及奔马律。肺部可听到干湿性啰音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至猝死。
2诊断依据根据发病年龄特点及临床表现以充血性心衰结合下列检查，诊断不难。
(1)心电图：左心室肥大，ST段或T波改变以及房室传导阻滞。
(2)X线：左室增大明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。
(3)心导管检查：左室舒张压增高，其波形具诊断意义。
【治疗】
1洋地黄强心治疗地高辛8～10μg/(kg·d)，分1～2次口服，可用6天停1天，长期应用，直到症状消失，X线、心电图正常后1～2年方可停药。
2抗感染合并感染者应积极抗感染治疗。, http://www.100md.com