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编号:11172634
周围血管疾病诊断和治疗指南(4)
http://www.100md.com 2006年8月18日
     2.7.6雷诺氏病

    雷诺氏病或雷诺氏现象是指手指和足趾动脉的痉挛性血管收缩,可由寒冷、精神紧张、局部压迫所引起,保暖和药物治疗可缓解。雷诺氏病多发生于手指动脉,但也可影响足趾动脉。原发性和继发性雷诺氏病有一定区别。原发性雷诺氏病无任何潜在的相关性疾病证据,而继发性雷诺氏病由其他潜在的疾病或动脉闭塞所致。

    治疗上,对于发作不频繁的雷诺氏病,如一周1-2次,每次发作持续时间少于15-30分钟,可不予治疗。预防发作的主要措施是避免寒冷和潮湿。有时候,自我训练、生物反馈和某些病例与治疗师正确地分析交流,可以降低精神紧张因素,并减少发作的频率和强度。雷诺氏病患者严禁使用b受体阻滞剂和含麦角胺的药物,即使对眼科需要使用b受体阻滞剂时也不例外。不能吸烟。如果患者在寒冷或潮湿的环境中工作,则应该休假或调换工作。使用硝酸甘油、钙离子拮抗剂和 a-1受体阻滞剂可能预防发作。然而,由于雷诺氏病患者常为低血压,这些药物又可导致血压降低,因此不能常规使用。没有确凿的证据表明传统的血管活性药物(萘呋胺、己酮可可碱、丁咯地尔)能够减少雷诺氏病发作,或者有一定的治疗效果。前列腺素制剂(伊洛前列素、前列腺素E1)能够减少雷诺氏病的发作频率和强度,然而,也缺少对照治疗试验。交感神经切除术通常只有短期疗效,长期无明显效果。
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    2.7.7手足发绀、青斑、红斑性肢痛症

    手足发绀是指手、足、膝的弥漫性或永久性青(紫),可伴有皮肤的苍白水肿,多汗,极少数病例出现感觉麻木。出现手足发绀症的病因包括:心肺疾病、冷凝集素疾病、红细胞增多症和良性肿瘤等。

    青斑症是指多持续存在于肢体的网状青紫色条纹,但也可出现于躯干,寒冷可使其加重。青斑症可以是先天性的,由于自身免疫性、风湿性血管炎、或者慢性炎症引起,也可以为肿瘤源性。

    红斑性肢痛症是由热引起的,手或腿的烧灼样疼痛,伴有皮肤潮红和肿胀。寒冷可缓解症状。红斑性肢痛症常常是多发性神经病、红细胞增多症、糖尿病、红斑狼疮的表现,药物也可诱发。

    尽管采取各种方法,到目前为止,对于手足发绀症和红斑性肢痛症还是没有有效的治疗方法。有些时候,当原发疾病治愈后,病情可缓解。对于有原发免疫性疾病的青斑症,只有使用皮质类固醇才可改善症状。临床上使用血管活性药物对这三种疾病无效,甚至是禁忌的(红斑性肢痛症),物理治疗并无长期疗效。
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    2.7.8血管炎病累及肢体

    “血管炎”所描述的疾病在病理-解剖的角度至少包含两层意思:炎症浸润和血管壁坏死。进一步出现周围组织的坏死,供血血管受累的组织坏死,以及血管周围组织非严格意义上的血管炎症性浸润,产生肉芽性炎症反应。作为免疫机制介导的系统性疾病,血管炎病指临床上不同程度的一般炎症反应。按照严格的疾病分类学标准,感染所致的血管炎症也应属于血管炎,但他们并没有包括在血管炎疾病范围内。

    临床上需要区分症状主要是由血管壁的炎症反应所致,还是仅仅是全身疾病的一部分表现。前者称为“原发性”血管炎病,后者称为“继发性”血管炎病。

    一般来说,血管炎病并没有定义性的分类。主要由于每一种独立的临床表现都可在不同的疾病中交叉出现,因此难以对不同的临床疾患进行严格分类。然而,根据1992年Chapel Hill会议,原发性血管炎病可以分成以下几类:
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    累及大动脉的血管炎

    颞动脉炎(Horton’s 综合征,大细胞动脉炎)

    Takayasu’s 动脉炎(高安氏动脉炎)

    累及中等动脉的血管炎病

    典型结节性全层动脉炎

    Kawasaki’s综合征(川崎综合征,粘膜皮肤淋巴结综合征)

    累及小动脉的血管炎病

    Wegener’s 肉芽肿病

    微小性多血管炎

    Churg-Strauss综合征
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    皮肤白细胞性血管炎

    Schoenlein-Henoch 紫癜

    其他血管炎病

    Behcet’s病(白塞氏病)

    Cogan’s综合征

    复发性多软骨病

    中枢神经系统独立的血管炎

    继发性血管炎病可分为以下几种:

    ——胶原病相关的血管炎病

    ——骨关节病相关的血管炎病

    ——慢性炎性肠炎相关的血管炎病

    ——肿瘤相关的血管炎病

    本指南仅描述对导致动脉血循环障碍,影响相应器官血供并产生病变的血管炎病。, http://www.100md.com
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