脱髓鞘性假瘤2例
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2006年9月12日
脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)又称肿瘤样脱髓鞘病，是近20多年来才被人们认识的一类中枢神经系统脱髓鞘病。多数学者认为本病是一组介于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型，也有学者认为本病为多发性硬化或急性播散性脑脊髓炎的早期特殊表现[1]。因本病临床表现较复杂，易误诊为脑组织肿瘤或病毒性脑炎。
1 临床资料
病例1. 男性，20岁，学生。2年前头痛3天，曾静脉滴注氟美松10mg/d，症状消失。2年来，反复出现言语不清晰、流涎、饮水呛咳4次，经服用强的松40mg/d，20~40天后症状可以缓解；伴有进行性智能减退、反应迟钝。查体：血压140/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清晰，精神抑郁、淡漠，定向力、计算力、判断力减退，近事遗忘，眼底示视乳头清晰，无口角歪斜，伸舌居中；心肺检查未见异常；四肢肌力、肌张力正常，痛觉、温度觉对称存在，右侧Babinski sign (+)，双侧Kernig sign (–)。颅脑MRI检查提示：双侧放射冠脑白质内见大片状长T1、长T2异常信号影，T2WIFLAIR像呈高信号，左侧较右侧重，中线结构无移位，脑室系统无增大，脑干及小脑未见异常；经静脉注入钆喷酸葡胺(GD-DTPA)后行T1W扫描，病灶周边见轻度线条状强化(见图1-4)。立体定向脑穿病理活检报告提示：镜下可见皮层及白质结构，皮层神经元未见著变；白质结构疏松，反应性星形细胞增生，血管旁有个别吞噬细胞。诊断：脱髓鞘性假瘤。经激素治疗后症状改善，但仍然存在智能障碍，预后不佳。
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病例2. 女性，42岁，农民。近3月来出现近事遗忘、反应迟钝，未就诊治疗；近7天来，因情绪激动突然出现烦躁、谵妄、不能认识人与周围的事物；按“病毒性脑炎”治疗，症状不见改善，且渐出现左侧肢体无力、小便失禁。查体：血压130/80 mmHg，意识模糊、谵妄，眼底示视乳头清晰，左侧鼻唇沟变浅，伸舌时左偏，颈部无抵抗感，心肺听诊未见异常，左侧肢体肌力0级，肌张力低， 左侧Babinski sign (+)，双侧Kernig sign (–)。颅脑MRI检查提示：双侧放射冠区、侧脑室前角周围脑白质内见大片状长T1、长T2异常信号影，T2WIFLAIR像呈高信号，右侧较左侧重，中线结构无移位，脑室系统无增大，脑干及小脑未见异常，经静脉注入GD-DTPA后行T1W扫描，病灶无强化。诊断：脱髓鞘性假瘤。给予氟美松20 mg静滴，治疗2周，患者清醒、左侧肢体肌力恢复为Ⅰ级。
2 讨论
, 百拇医药
脱髓鞘性假瘤的临床表现多无特异性，常以急性或亚急性起病，少数慢性起病；多数存在情感、精神障碍，伴有记忆减退、智能障碍。关于本病的诊断， 临床上遇到以白质为主，有占位效应的孤应病灶时，就应考虑到脱髓鞘性假瘤可能。下面几点有助于诊断：⑴起病急，病程短；⑵既往有脱髓鞘病史；⑶发病前曾有疫苗接种或病毒感染史；⑷MRI表现为单个或多发病灶，常有占位效应，病灶周围有水肿，增强后病灶呈弥漫性或环状强化，少部分病灶中心坏死，呈囊腔样改变，脱髓鞘假瘤界限多较清楚；⑹激素治疗有明显效果[2]。
本病呈急性或亚急性发病者，MRI显示不同程度占位效应，其病灶水肿带均较明显，周边组织明显受压移位且MRI可有不同程度的强化，易误诊为肿瘤，进行不必要的手术治疗[3]。其误诊误治的原因为：⑴忽视病史的重要性，大多数病例为急性或亚急性发病，与肿瘤不同；⑵过分依赖MRI检查结果，看到病灶有占位效应，周边有水肿，增强后病灶呈环状强化或片状强化，就诊断为肿瘤。其实这些表现都是急性脱髓鞘的特点。⑶对脱髓鞘性假瘤缺乏认识，未行脑脊液相关的免疫指标检查，未用肾上腺糖皮质激素试验性治疗。本病亦易误诊为病毒性脑炎，而后者的病理特点：病变分布广，大脑白质外，尚发生于脑室周围、脑膜、蛛网膜周围等；炎症反应较重，淋巴细胞浆细胞和中性白细胞渗出明显，常散布于血管附近脱髓鞘区和正常的白质内[2]。
, 百拇医药
在临床上遇到以白质为主，有占位效应的孤立病灶时，应考虑到脱髓鞘病的可能，详细采集病史及神经系统检查，进行免疫、电生理及影像学等检查，怀疑本病者予以肾上腺糖皮质激素试验性治疗[4]。对于临床和影像都很难与肿瘤鉴别的患者，可在术前行立体定向脑组织活检，确定病变性质。切忌贸然进行手术或放疗。
参考文献
1 吴卫平. 多发性硬化治疗中值得关注的问题. 中华神经科杂志, 2003, 1(36): 1-3
2 郭秀海, 吴卫平, 朱克. 假瘤型炎性脱髓鞘病的临床及病理. 脑与神经疾病杂志, 2002, 10(4):193-197
3 黄德晖, 吴卫平. 肿瘤样炎性脱髓鞘病的CT、MRI表现与临床. 临床神经病学杂志, 2001, 14: 339-345
, 百拇医药
4 王维治, 王化冰. 中枢性脱髓鞘疾病的研究现状与前景. 中华神经科杂志, 2001, 6(34): 321-323
①
③
②
④
图1、2 、3颅脑MRI，示双侧放射冠脑白质内见大片状长T1、长T2异常信号影，T2WIFLAIR像呈高信号，左侧较右侧重
图4颅脑强化MRI，经静脉注入GD-DTPA后行T1W扫描，病灶周边见轻度线条状强化, 百拇医药(王伟斌)
1 临床资料
病例1. 男性，20岁，学生。2年前头痛3天，曾静脉滴注氟美松10mg/d，症状消失。2年来，反复出现言语不清晰、流涎、饮水呛咳4次，经服用强的松40mg/d，20~40天后症状可以缓解；伴有进行性智能减退、反应迟钝。查体：血压140/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清晰，精神抑郁、淡漠，定向力、计算力、判断力减退，近事遗忘，眼底示视乳头清晰，无口角歪斜，伸舌居中；心肺检查未见异常；四肢肌力、肌张力正常，痛觉、温度觉对称存在，右侧Babinski sign (+)，双侧Kernig sign (–)。颅脑MRI检查提示：双侧放射冠脑白质内见大片状长T1、长T2异常信号影，T2WIFLAIR像呈高信号，左侧较右侧重，中线结构无移位，脑室系统无增大，脑干及小脑未见异常；经静脉注入钆喷酸葡胺(GD-DTPA)后行T1W扫描，病灶周边见轻度线条状强化(见图1-4)。立体定向脑穿病理活检报告提示：镜下可见皮层及白质结构，皮层神经元未见著变；白质结构疏松，反应性星形细胞增生，血管旁有个别吞噬细胞。诊断：脱髓鞘性假瘤。经激素治疗后症状改善，但仍然存在智能障碍，预后不佳。
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病例2. 女性，42岁，农民。近3月来出现近事遗忘、反应迟钝，未就诊治疗；近7天来，因情绪激动突然出现烦躁、谵妄、不能认识人与周围的事物；按“病毒性脑炎”治疗，症状不见改善，且渐出现左侧肢体无力、小便失禁。查体：血压130/80 mmHg，意识模糊、谵妄，眼底示视乳头清晰，左侧鼻唇沟变浅，伸舌时左偏，颈部无抵抗感，心肺听诊未见异常，左侧肢体肌力0级，肌张力低， 左侧Babinski sign (+)，双侧Kernig sign (–)。颅脑MRI检查提示：双侧放射冠区、侧脑室前角周围脑白质内见大片状长T1、长T2异常信号影，T2WIFLAIR像呈高信号，右侧较左侧重，中线结构无移位，脑室系统无增大，脑干及小脑未见异常，经静脉注入GD-DTPA后行T1W扫描，病灶无强化。诊断：脱髓鞘性假瘤。给予氟美松20 mg静滴，治疗2周，患者清醒、左侧肢体肌力恢复为Ⅰ级。
2 讨论
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脱髓鞘性假瘤的临床表现多无特异性，常以急性或亚急性起病，少数慢性起病；多数存在情感、精神障碍，伴有记忆减退、智能障碍。关于本病的诊断， 临床上遇到以白质为主，有占位效应的孤应病灶时，就应考虑到脱髓鞘性假瘤可能。下面几点有助于诊断：⑴起病急，病程短；⑵既往有脱髓鞘病史；⑶发病前曾有疫苗接种或病毒感染史；⑷MRI表现为单个或多发病灶，常有占位效应，病灶周围有水肿，增强后病灶呈弥漫性或环状强化，少部分病灶中心坏死，呈囊腔样改变，脱髓鞘假瘤界限多较清楚；⑹激素治疗有明显效果[2]。
本病呈急性或亚急性发病者，MRI显示不同程度占位效应，其病灶水肿带均较明显，周边组织明显受压移位且MRI可有不同程度的强化，易误诊为肿瘤，进行不必要的手术治疗[3]。其误诊误治的原因为：⑴忽视病史的重要性，大多数病例为急性或亚急性发病，与肿瘤不同；⑵过分依赖MRI检查结果，看到病灶有占位效应，周边有水肿，增强后病灶呈环状强化或片状强化，就诊断为肿瘤。其实这些表现都是急性脱髓鞘的特点。⑶对脱髓鞘性假瘤缺乏认识，未行脑脊液相关的免疫指标检查，未用肾上腺糖皮质激素试验性治疗。本病亦易误诊为病毒性脑炎，而后者的病理特点：病变分布广，大脑白质外，尚发生于脑室周围、脑膜、蛛网膜周围等；炎症反应较重，淋巴细胞浆细胞和中性白细胞渗出明显，常散布于血管附近脱髓鞘区和正常的白质内[2]。
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在临床上遇到以白质为主，有占位效应的孤立病灶时，应考虑到脱髓鞘病的可能，详细采集病史及神经系统检查，进行免疫、电生理及影像学等检查，怀疑本病者予以肾上腺糖皮质激素试验性治疗[4]。对于临床和影像都很难与肿瘤鉴别的患者，可在术前行立体定向脑组织活检，确定病变性质。切忌贸然进行手术或放疗。
参考文献
1 吴卫平. 多发性硬化治疗中值得关注的问题. 中华神经科杂志, 2003, 1(36): 1-3
2 郭秀海, 吴卫平, 朱克. 假瘤型炎性脱髓鞘病的临床及病理. 脑与神经疾病杂志, 2002, 10(4):193-197
3 黄德晖, 吴卫平. 肿瘤样炎性脱髓鞘病的CT、MRI表现与临床. 临床神经病学杂志, 2001, 14: 339-345
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4 王维治, 王化冰. 中枢性脱髓鞘疾病的研究现状与前景. 中华神经科杂志, 2001, 6(34): 321-323
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④
图1、2 、3颅脑MRI，示双侧放射冠脑白质内见大片状长T1、长T2异常信号影，T2WIFLAIR像呈高信号，左侧较右侧重
图4颅脑强化MRI，经静脉注入GD-DTPA后行T1W扫描，病灶周边见轻度线条状强化, 百拇医药(王伟斌)