【关键词】 B细胞性慢性淋巴细胞白血病;综述文献

    B细胞性慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)是一种常见的成年人白血病，主要发生在老年人。据统计B-CLL患者的平均诊断年龄为65岁，其中30%的患者发生在70岁以上，30%发生在60～70岁，其余的在60岁以下[1] 。该病的病程常因人而异，它的生存时间可以从少于3年到长至终身。其平均生存时间为10年。近10年来，对B-CLL的研究取得了很多进展，治疗效果有很大的改善，但B-CLL仍属于不可治愈的疾病。本文就B-CLL的研究近况作一综述。

    1 病理机制

    B-CLL的特征是以细胞表面表达CD5抗原的恶性淋巴细胞在淋巴组织、骨髓和外周血的渐进性持续积累。B-CLL细胞存在多种生理缺陷[2] 。其一，该细胞高度表达抗凋亡蛋白BCL-2，因此该细胞能抵抗程序化细胞死亡;其二，该细胞处于细胞周期G0 /G1 期，具有很低的增殖能力，最近研究发现B-CLL细胞表达大量的细胞周期负调节蛋白P 270 ，它的过度表达可以解释为什么B-CLL细胞的分裂停止在G0 /G1 期;其三，B-CLL细胞仅低度表达B细胞受体，该受体在细胞信号传递中发挥重要作用，缺乏该受体，使得该细胞反应性降低;其四，该细胞线粒体存在多方面缺陷[3，4] 。临床上许多抗肿瘤药物都是通过诱导细胞进入程序化死亡来达到杀死癌细胞的，而诱导细胞程序化死亡又依赖于线粒体的正常功能，因此，线粒体的异常改变是CLL细胞对抗癌药物不敏感的原因。

     2 B┐CLL的临床诊断

    临床上对B-CLL的诊断并不困难，在B-CLL的患者中，最常见的症状是淋巴结肿大，有一小部分患者会表现有发热、体重减轻或盗汗，大约还有25%的CLL患者表现无症状。在对患者进行体检时，87%的患者会被发现有淋巴结肿大，54%的患者有脾肿大，14%的患者有肝肿大[5] 。然而从症状到体检，所能得到的只是一个初步的诊断意向。由于许多白血病的临床表现及特征与B-CLL相似。因此，实验室的临床检验数据是对患者进行确诊的主要依据。表1中所列的B-CLL诊断标准主要是综合了美国国立癌症研究所[6] 和美国阿博特教授领导的白血病和淋巴瘤临床小组的临床诊断指标[5] 。表1 D-CLL的临床诊断标准(略) 表2 B-CLL预后指标及临床意义(略)

    3 B┐CLL预后指标的研究

    研究预后指标旨在帮助我们研究B-CLL患者的生存时间，预期治疗效果及对患者再分类。临床上通常采用瑞氏(Rai)和伯菜特(Binet)的临床分期系统去推测患者的生存时间及治疗的需要 ......