以双手寒冷性红斑为首发表现的系统性红斑狼疮3例报告
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤受累占80%以上，皮疹多种多样，但多以光敏性红斑为主，以冬季双手寒冷性红斑为首发表现的SLE较为少见。笔者在临床工作中遇见3例，现报道如下。
1临床资料
例1女，34岁，因冬季双手反复发生红斑6年，面及双耳红斑1月余,于2004年12月就诊我科。6年前无明显诱因于冬季在双手指背及掌部出现红斑，自觉痒痛，当地医院诊断为“多形红斑”,给予抗组胺、钙剂等治疗，红斑缓解，但不久后再发，春季红斑可自行消退，次年冬季再发，如此反复共6年余。一般情况：发热,全身乏力，体温38～39℃，双肘、膝关节轻度红肿疼痛。患者双手指背、指腹及双耳垂可见水肿性紫红色斑，约0.2 cm×0.2 cm~0.5 cm×0.7 cm大小，部分中央见血痂；双面颊对称分布暗紫色红斑，约婴儿掌大小，边界清，表面有少许细微灰白屑。实验室检查：白细胞3.5×109 /L，红细胞3.48×1012 /L，血小板75×109 /L，血沉29 mm/h，抗核抗体(+++)，Sm抗体(++)，抗双链DNA、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均(-)。
例2女，25岁，双手指冬季反复红斑、疼痛3年，面部红斑2个月，于2005年1月就诊。3年前无诱因于入冬后双手多个指缘出现紫红色斑，部分中央糜烂结痂，当地医院诊断为“冻疮”、“多形红斑”，给予硝苯地平、强的松等药物治疗，红斑消退，但易反复，气候转暖后，红斑不经治疗也可自行消退，次年冬季再发。皮肤情况：双颊、鼻梁部可见对称性水肿性蝶形红斑，边界清楚，表面轻度脱屑，蝶形红斑旁可见毛细血管扩张，双手背、指背可见暗红斑、斑丘疹，红斑间夹杂有少许紫癜样皮损，甲周毛细血管扩张，头发稀疏。实验室检查：血常规：白细胞3.7×109 /L，红细胞4.25×1012 /L，血小板67×109 /L；尿常规：蛋白(++)，红细胞(+)；血沉42mm /h；抗核抗体(++)，抗双链DNA(++)，Sm抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均(-)。
例3女，19岁，双手冬季反复红斑3年，加重2个月余。3年前无诱因冬季双手指背红斑，痒痛，当地诊断“多形红斑”,予抗组胺、钙剂及强的松等治疗，红斑消退，停药后反复，入夏后，红斑自行消退，次年冬季再发。但近3~4个月，气候转暖后，红斑持续不退。口腔溃疡，双手足指(趾)背、指(趾)腹，约0.1 cm×0.2 cm~0.5 cm×0.6 cm大小紫红色丘疹及斑丘疹，甲周不规则毛细血管扩张，多个趾指末端可见小片状紫癜样暗红色斑和萎缩性红斑，手足较凉。实验室检查：白细胞3.9×109 /L，红细胞4.4×1012 /L，血小板72×109 /L,尿蛋白(+)，血沉19 mm/h,抗核抗体(++)，抗双链DNA、Sm抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均(-)。
1.1治疗方法3例患者予60～100 mg/d强的松、心血康0.4 g/d口服，局部外用海普林治疗。
2结果
3例患者治疗15～20 d后红斑基本或部分消退，实验室各项指标恢复正常或好转，以血、尿常规及血沉最先恢复，各项异常抗体下降至(+)~(++)，强的松7～15 d开始规律减量，出院后仍口服40~60 mg。
3讨论
SLE是一种自身免疫性疾病，累及多系统的结缔组织，皮肤血管炎表现为荨麻疹、紫癜，甚至坏死、溃疡，伍音[2]报道50%SLE患者出现血管炎表现，病变多累及小血管和毛细血管。其发生机理主要为：(1) 循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体及炎性介质，使血管内皮细胞肿胀，管腔狭窄，甚至闭塞。(2)内皮细胞损伤，胶原暴露，带负电荷的血小板与带正电荷的胶原粘附，血小板粘附率增高，使微循环障碍；另外内皮细胞损伤，磷脂暴露，使机体磷脂抗体触发，血栓形成[1]。本组3例患者早期存在血管病变，但病变较轻，故易缓解，冬季病情加重考虑以下原因：(1)患者均居住西北地区，冬季温度多在0℃以下，寒冷刺激皮肤，引起血管痉挛收缩、末梢循环不良，使原有血管狭窄加重，甚至闭塞；(2)寒冷刺激使机体处于应激状态，激素需要量增加，而原有激素量相对不足，也可使病情加重或反复。本组3例均为女性患者，其表现主要为冬季反复双手寒冷性红斑，长期诊断为多形红斑或冻疮，因而在基层医院延误诊断和治疗。因此对有该类表现的患者应积极询问相关病史并进行免疫学检查，以早期明确诊断，使患者得到及早有效的治疗。
参考文献:
[1]李慧珠，宗文凯，李遇梅.以皮肤血管炎为主要表现的系统性红斑狼疮一例[J].中华皮肤科杂志，2004，37(3)：180.
[2]伍音.伴周围血管炎的系统性红斑狼疮24例临床分析[J].赣南医学院学报，2004，24(6)：646.
(新疆医科大学第五附属医院皮肤科, 新疆乌鲁木齐830000), 百拇医药(沈晓峰)
1临床资料
例1女，34岁，因冬季双手反复发生红斑6年，面及双耳红斑1月余,于2004年12月就诊我科。6年前无明显诱因于冬季在双手指背及掌部出现红斑，自觉痒痛，当地医院诊断为“多形红斑”,给予抗组胺、钙剂等治疗，红斑缓解，但不久后再发，春季红斑可自行消退，次年冬季再发，如此反复共6年余。一般情况：发热,全身乏力，体温38～39℃，双肘、膝关节轻度红肿疼痛。患者双手指背、指腹及双耳垂可见水肿性紫红色斑，约0.2 cm×0.2 cm~0.5 cm×0.7 cm大小，部分中央见血痂；双面颊对称分布暗紫色红斑，约婴儿掌大小，边界清，表面有少许细微灰白屑。实验室检查：白细胞3.5×109 /L，红细胞3.48×1012 /L，血小板75×109 /L，血沉29 mm/h，抗核抗体(+++)，Sm抗体(++)，抗双链DNA、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均(-)。
例2女，25岁，双手指冬季反复红斑、疼痛3年，面部红斑2个月，于2005年1月就诊。3年前无诱因于入冬后双手多个指缘出现紫红色斑，部分中央糜烂结痂，当地医院诊断为“冻疮”、“多形红斑”，给予硝苯地平、强的松等药物治疗，红斑消退，但易反复，气候转暖后，红斑不经治疗也可自行消退，次年冬季再发。皮肤情况：双颊、鼻梁部可见对称性水肿性蝶形红斑，边界清楚，表面轻度脱屑，蝶形红斑旁可见毛细血管扩张，双手背、指背可见暗红斑、斑丘疹，红斑间夹杂有少许紫癜样皮损，甲周毛细血管扩张，头发稀疏。实验室检查：血常规：白细胞3.7×109 /L，红细胞4.25×1012 /L，血小板67×109 /L；尿常规：蛋白(++)，红细胞(+)；血沉42mm /h；抗核抗体(++)，抗双链DNA(++)，Sm抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均(-)。
例3女，19岁，双手冬季反复红斑3年，加重2个月余。3年前无诱因冬季双手指背红斑，痒痛，当地诊断“多形红斑”,予抗组胺、钙剂及强的松等治疗，红斑消退，停药后反复，入夏后，红斑自行消退，次年冬季再发。但近3~4个月，气候转暖后，红斑持续不退。口腔溃疡，双手足指(趾)背、指(趾)腹，约0.1 cm×0.2 cm~0.5 cm×0.6 cm大小紫红色丘疹及斑丘疹，甲周不规则毛细血管扩张，多个趾指末端可见小片状紫癜样暗红色斑和萎缩性红斑，手足较凉。实验室检查：白细胞3.9×109 /L，红细胞4.4×1012 /L，血小板72×109 /L,尿蛋白(+)，血沉19 mm/h,抗核抗体(++)，抗双链DNA、Sm抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均(-)。
1.1治疗方法3例患者予60～100 mg/d强的松、心血康0.4 g/d口服，局部外用海普林治疗。
2结果
3例患者治疗15～20 d后红斑基本或部分消退，实验室各项指标恢复正常或好转，以血、尿常规及血沉最先恢复，各项异常抗体下降至(+)~(++)，强的松7～15 d开始规律减量，出院后仍口服40~60 mg。
3讨论
SLE是一种自身免疫性疾病，累及多系统的结缔组织，皮肤血管炎表现为荨麻疹、紫癜，甚至坏死、溃疡，伍音[2]报道50%SLE患者出现血管炎表现，病变多累及小血管和毛细血管。其发生机理主要为：(1) 循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体及炎性介质，使血管内皮细胞肿胀，管腔狭窄，甚至闭塞。(2)内皮细胞损伤，胶原暴露，带负电荷的血小板与带正电荷的胶原粘附，血小板粘附率增高，使微循环障碍；另外内皮细胞损伤，磷脂暴露，使机体磷脂抗体触发，血栓形成[1]。本组3例患者早期存在血管病变，但病变较轻，故易缓解，冬季病情加重考虑以下原因：(1)患者均居住西北地区，冬季温度多在0℃以下，寒冷刺激皮肤，引起血管痉挛收缩、末梢循环不良，使原有血管狭窄加重，甚至闭塞；(2)寒冷刺激使机体处于应激状态，激素需要量增加，而原有激素量相对不足，也可使病情加重或反复。本组3例均为女性患者，其表现主要为冬季反复双手寒冷性红斑，长期诊断为多形红斑或冻疮，因而在基层医院延误诊断和治疗。因此对有该类表现的患者应积极询问相关病史并进行免疫学检查，以早期明确诊断，使患者得到及早有效的治疗。
参考文献:
[1]李慧珠，宗文凯，李遇梅.以皮肤血管炎为主要表现的系统性红斑狼疮一例[J].中华皮肤科杂志，2004，37(3)：180.
[2]伍音.伴周围血管炎的系统性红斑狼疮24例临床分析[J].赣南医学院学报，2004，24(6)：646.
(新疆医科大学第五附属医院皮肤科, 新疆乌鲁木齐830000), 百拇医药(沈晓峰)