疯牛病是一种以中枢神经退化为主要特征，是一种慢性、强致死性、传染性、食源性人畜共患病，具有强致死性。对人及动物传染性强，诊断困难，迄今为止，未找到治疗方法，没开发出相关疫苗，危害极大。疯牛病严重威胁到人类的身体健康和生命安全，给社会也造成了巨大的经济损失。

     1 病原体

    疯牛病学名牛海绵状脑病，阮病毒蛋白体是引起疯牛病的病原体。阮蛋白是主要分布于动物神经元细胞表面机体正常表达的一种糖蛋白(在脑、肝、脾、肠、唾液腺、胎盘及所有神经元、淋巴细胞、单核细胞和血小板等均可找到)，由单拷贝染色体基因的单一外显子端码、阮蛋白基因广泛存在于哺乳动物细胞。人类、小鼠、牛编码的阮蛋白基因分别位于第20、2和13号染色体上。在人类的阮蛋白中，密码子135～23位可形成3个α螺旋及两个β折叠，102、117及198可发生点突变[1]。

     2 疯牛病发病机理

    2.1 阮蛋白的构象畸变学说

    美国加州大学Prusisner教授指出阮蛋白学说。该学说认为，疯牛病是由生物体内的一种正常蛋白发生构象畸变而引起的，把这种蛋白称为阮病毒蛋白，简称阮蛋白。其正常构象转变为异常构象是引发该类疾病的主要原因。异常构象的阮蛋白通过消化道经淋巴外围神经，最后定位到脑部，以指数增长的方式催化阮蛋白发生构象改变。变构后的异常阮蛋白在脑内大量凝集沉淀，逐渐在脑细胞中形成星形胶质细胞和微小胶质细胞 ......