马凡综合征病人体格细高，往往误为专业运动员选才对象。现将患该病运动员猝死1例分析如下。

     1 病例资料

    患者，男，15岁，省篮球队集训队员。因“活动后胸痛1周，加重1h” 于2006年2 月21日17时急诊入院。疼痛为运动后胸骨后剧烈疼痛，向双侧肩部及腰部放射。安静时症状时重时轻，弯腰及下蹲时加剧，直立或平躺时减轻。无明显胸闷、气促、心悸，无头昏、头痛，无恶心、呕吐，无刺激性咳嗽、咯血，无声嘶等不适。2005年12月27日曾因“自发性气胸”行“胸腔镜左上肺肺大疱切除及肺修补术”，同时心脏B超见“主动脉根部球形扩张”诊断为“马凡综合征”。青霉素过敏。家族史无特殊。入院查体：T 37℃，P 77次/min，R 20次/min，BP 156/86mmHg，神清，自然表情，体检合作，正常步态。心前区无明显隆起，心尖搏动不弥散，无震颤，心界向左扩大，心率77次/min，律齐，主动脉第一、第二听诊区可闻及2～3/6级叹气样舒张期杂音，P2无亢进，杂音未向周围传导。胸廓明显畸形，右侧明显隆起，肋间隙无明显增宽及变窄，两侧呼吸音清 ......