儿童风湿病学研究
系统性红斑狼疮(SLE),幼年特发性关节炎(JIA),其 他
在今年8月1-5日于马来西亚吉隆坡召开的第12届亚太地区抗风湿联盟大会(APLAR)中涉及儿童风湿病学的内容十分丰富,与会学者对儿童风湿病的基础及临床诊治等各方面进行了广泛研讨,现简要介绍如下。
系统性红斑狼疮(SLE)
北京儿童医院何晓琥教授就我国儿童期起病的SLE患者的流行病学资料进行详细分析,由于这类患者比成人期发病的SLE患者有更加急进的临床表现,所以更加需要免疫抑制剂的治疗。日本学者报告了采用环磷酰胺(CYC)静脉冲击治疗7例SLE。(男2例,女5例)患者,病程3个月~13.8年,所有患者均接受了肾脏活检和静脉CYC 0.5~1.0 g/m2每月1次,连续6个月,此后每3个月1次静脉冲击,直至病情改善。研究者评估患者的临床症状改善状况,并在三个时间点(开始CYC治疗之前,最后一次治疗后,以及资料收集时)评估患者的疾病活动度指数(SLEDAI)。
结果显示,患者治疗之前的SLEDAI积分为12 ~30,治疗后SLEDAI为2~16。1例病情无变化(表现出抗磷脂综合征),1例在第二次冲击之前死于病毒感染,1/5例病情改善的患者在最后1次冲击治疗后的6年3个月时病情复发,其余4例病情稳定 SLEDAI积分为2~16。6例患者在随访期间无1例发生感染及肿瘤,所有女性患者月经规律,仅有1例出现食欲减退。研究者认为,CYC静脉冲击治疗复发性儿童起病的SLE患者,能迅速改善其症状并未发生严重感染。
儿童SLE常常有急进的临床表现,马来西亚学者报告了2例以抗磷脂综合征伴Evans综合征为表现的幼年SLE患者,治疗包括给予低分子量肝素、华法林、乙酰唑胺及激素。伴发抗磷脂综合征与Evans综合征的SLE患者,具有血栓形成的高危险,及早识别及治疗是减少患者神经系统后遗症的关键 ......
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