原发性气管淀粉样变1例
1 病历摘要
患者，女，62岁，因“反复咯血6个月，加重伴喘鸣10天”入院。患者于2005年2月初始无明显诱因出现反复咯血，色鲜红，5～10 ml/d，无低热、盗汗及胸闷、气喘等不适。反复在当地各级医院行X线胸片及纤维喉镜检查均未发现明显异常，未行特殊治疗，均可自愈。2004年2月21日患者不明原因1次咯血量达20 ml，并出现喘鸣，为明确诊断，患者入我院就诊。体格检查：体温36.5 ℃，呼吸20次/min，呼吸音稍粗、可闻及吸气性哮鸣音。心率78次/min，律齐。辅助检查：血尿粪常规、肝肾功能、电解质、凝血指标、血沉、乙肝两对半、HIVAb、TPHA、CEA、NSE、CYFRA21及肝胆脾肾B超、心脏彩超、肺功能未见异常。痰结核杆菌连续5次均阴性，PPD试验(-)。胸部X线片示：双肺纹理稍增多。纤支镜检查见：气管黏膜充血、出血，约第3～5气管环膜部增厚隆起，表面散在结节状隆起，余气管、叶支气管及段支气管均未见异常；活检病理“气管黏膜淀粉样变”。临床诊断：原发性气管淀粉样变。
2 讨论
原发性呼吸系统淀粉样变为呼吸系统少见疾病之一。因淀粉样蛋白沉积造成血管脆性增加，出凝血机制障碍，可引起反复咯血甚至大咯血，诊断主要依靠病理，治疗上无特异有效的方法，对于局限性结节型病变，先给予雾化吸入糖皮质激素，可减轻出血及黏膜炎性改变，全身副作用轻，再经纤支镜行激光、微波或氩气刀等介入治疗，以保持气道通畅，多具有较好的短期疗效。对于气管黏膜斑块状病灶现有报道行气管支架置入治疗，但远期疗效差。
作者单位： 361003 福建厦门，解放军第174医院胸外科, 百拇医药(王海华)
患者，女，62岁，因“反复咯血6个月，加重伴喘鸣10天”入院。患者于2005年2月初始无明显诱因出现反复咯血，色鲜红，5～10 ml/d，无低热、盗汗及胸闷、气喘等不适。反复在当地各级医院行X线胸片及纤维喉镜检查均未发现明显异常，未行特殊治疗，均可自愈。2004年2月21日患者不明原因1次咯血量达20 ml，并出现喘鸣，为明确诊断，患者入我院就诊。体格检查：体温36.5 ℃，呼吸20次/min，呼吸音稍粗、可闻及吸气性哮鸣音。心率78次/min，律齐。辅助检查：血尿粪常规、肝肾功能、电解质、凝血指标、血沉、乙肝两对半、HIVAb、TPHA、CEA、NSE、CYFRA21及肝胆脾肾B超、心脏彩超、肺功能未见异常。痰结核杆菌连续5次均阴性，PPD试验(-)。胸部X线片示：双肺纹理稍增多。纤支镜检查见：气管黏膜充血、出血，约第3～5气管环膜部增厚隆起，表面散在结节状隆起，余气管、叶支气管及段支气管均未见异常；活检病理“气管黏膜淀粉样变”。临床诊断：原发性气管淀粉样变。
2 讨论
原发性呼吸系统淀粉样变为呼吸系统少见疾病之一。因淀粉样蛋白沉积造成血管脆性增加，出凝血机制障碍，可引起反复咯血甚至大咯血，诊断主要依靠病理，治疗上无特异有效的方法，对于局限性结节型病变，先给予雾化吸入糖皮质激素，可减轻出血及黏膜炎性改变，全身副作用轻，再经纤支镜行激光、微波或氩气刀等介入治疗，以保持气道通畅，多具有较好的短期疗效。对于气管黏膜斑块状病灶现有报道行气管支架置入治疗，但远期疗效差。
作者单位： 361003 福建厦门，解放军第174医院胸外科, 百拇医药(王海华)