间断咳嗽、喘息
 |
病历摘要
患儿,女,1岁4个月,主因“间断咳嗽、喘息10个月”入院。
患儿入院前10个月无明显诱因出现流涕、咳嗽,伴轻度喘息,于当地诊所抗感染治疗2周后症状缓解。其后4个月,每间隔20天左右,咳嗽,喘息发作约1周,夜间入睡后及进食、哭闹时加重,喘息不重,有痰,难咳出,可平卧,无憋气、发绀、呛咳及发热,予中药、抗生素治疗及理疗,症状可好转;入院前3个月患儿痰量明显增多,2个月前食用葵花子后咳嗽、喘息加重,但无明显呛咳及憋气,入院前2周出现发热,最高体温40.2℃,在当地医院先后给予氨苄西林、舒巴坦、利福平、地塞米松、泼尼松、胸腺肽、氨茶碱等治疗,症状无缓解,胸片提示“肺纹理增多”,心脏彩超、气管镜、喉部CT检查均未见异常,为进一步诊治收入院。
个人史:足月顺产,生后无窒息,新生儿期健康,生后无吐奶及呛奶,6个月前身体健康,无重症肺炎、毛细支气管炎、麻疹、百日咳病史,湿疹史(+)。无结核接触史。
, http://www.100md.com
家族史:无哮喘及特应性体质家族史。
体格检查
T 36.5℃ R 24次/分 P 136次/分 W 10 kg,营养发育略差,神清,精神反应可,呼吸平稳,左上臂可见卡疤一枚。面色、口唇红润,无口周发青,无紫绀,咽轻度充血,可见多量粘稠分泌物,气管居中,无三凹征,胸廓对称,双侧呼吸运动一致,双肺叩清音,呼吸音粗,可闻及少许散在痰鸣音,未闻及湿罗音及喘鸣音,心音有力,律齐,各瓣膜区未闻及杂音,腹部、四肢、神经系统查体未见异常,无杵状指趾。
辅助检查
血常规:白细胞10.4×109/L,N 0.278,L 0.651,红细胞、血红蛋白、血小板正常;呼吸道病毒抗原及痰培养阴性;血沉、C反应蛋白、血生化、心肌酶谱、血气均正常;结核菌素纯蛋白衍生物试验(PPD)阴性;心脏彩超:心脏结构及功能正常;胸片:双肺纹理增多,模糊毛糙,右下肺为著(图1);胸透未见气管异物征象;支气管镜示气管下段扭曲变形,左后壁受压内凹(图2);肺CT:右肺下叶及中叶肺野散在小斑片状高密度病灶,左下肺少许小片絮影,气管下段、隆突上约1.5 cm水平气管扭曲变窄,主动脉弓及降主动脉走行于脊柱正前,无明显肿大淋巴结;胸部螺旋增强CT气管及血管重建:气管局限性扭曲变窄水平可见升主动脉发出左右两个主动脉弓,二者向后融合移行为降主动脉,行于脊柱正前方,右侧异常的主动脉弓行于食管气管后缘并压迫食管气管,自此异常的主动脉弓上缘分别发出右锁骨下动脉和右颈总动脉,未见正常的头臂干(图3、4)。
, http://www.100md.com
临床诊断:肺炎
双主动脉弓畸形
诊治经过
入院后给予患儿抗感染、超声雾化吸入、拍背、吸痰等对症治疗,咳嗽有所减轻,但哭闹及吃奶时仍有明显痰鸣,住院8天后,家长不同意外科手术治疗出院。
讨 论
咳喘是婴幼儿的常见症状之一,其病因多种。任何原因引起的气道梗阻均可引起咳喘。气道梗阻可因气管、支气管树的异常,支气管树和血管的关系异常(形成血管环),或由于其他外在压迫所致,而心血管疾病对气道的压迫是引起儿童喘鸣较为常见的原因之一,但此类疾病往往被忽视。在心血管疾病中最常见的是血管环畸形,它有5种类型,即双主动脉弓,右主动脉弓和变异的锁骨下动脉,右主动脉弓和左动脉导管,左主动脉弓,左动脉导管和右锁骨下动脉,左肺动脉异常。
, http://www.100md.com
双主动脉弓畸形是血管环畸形中最常见的类型,占70%~90%,1737年Hommel首先描述,1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。双主动脉弓包括两个动脉弓,即左动脉弓和右动脉弓。主动脉弓最初起源于胚芽腹侧主动脉囊的一对动脉,经过头侧向尾侧移行,形成成对的背侧主动脉,随着咽囊的发育,背侧、腹侧的主动脉生长并汇合形成主动脉弓。50%~60%的主动脉弓是由于胚胎时期右侧第四主动脉弓和右背主动脉的持续存在而形成的。在双主动脉弓畸形中,一般是以右主动脉弓占优势,并形成右颈总动脉、右锁骨下动脉和无名动脉或两个独立的血管,左主动脉弓形成左颈总动脉和左锁骨下动脉,双主动脉弓汇合并形成胸降主动脉。左右主动脉弓形成的血管环包绕气管和食管,引起气管、支气管、食管的压迫。双主动脉弓畸形的临床表现取决于血管环对气管、食管的压迫程度,部分无症状,如果血管环完整或比较小,患儿通常在生后出现症状。70%~97%的血管环有气管压迫症状,其中最常见的是喘鸣(占97%),61%~65%的患儿于生后第1天出现症状,84%生后3个月内出现症状,以吸气性喘鸣为主,进食、哭闹时加重,肺内可闻及高调喘鸣音,1/3患儿有呼吸困难,甚至可出现威胁生命的呼吸暂停和紫绀。其他症状包括咳嗽、呼吸急促、鼾音、反复呼吸道感染、吸入性肺炎等。消化道症状主要为吞咽困难(5%~15%),表现为吃奶后疲劳,可有反流。
, 百拇医药
对双主动脉弓的诊断方法包括影像学检查、气管镜、超声心动和肺功能。
影像学检查对血管环畸形的诊断至关重要,包括胸片、钡餐、肺CT或MRI、血管造影。胸片是最常用的检查手段,可以对血管环畸形做出初步诊断,80%主动脉弓异常患儿有阳性发现。主要表现为肺过度充气,伴左肺门降低,前后位或侧位片可见右主动脉弓或双主动脉弓。钡餐既往被认为是诊断血管环畸形的主要方法,约90%的患儿可通过钡餐确诊。在前后位片上可见食管两侧环形缺损,双主动脉弓患儿右侧凹陷比左侧略高。胸部CT和MRI三维血管重建对血管环畸形有诊断意义,其确诊率高,与动脉造影检查相比无创,但却能清楚地显示血管结构。通常情况下,CT检查比MRI检查更容易获得,检查时间短,可以不镇静。一般认为MRI优于CT,前者为无创性检查,可以不用造影剂而清楚显示纵隔的解剖和心内结构。然而MRI在婴幼儿中的应用比较困难,通常情况下,婴幼儿MRI检查需要全麻或深镇静,并且需要的时间相对较长,由于血管环畸形患儿通常有喘鸣、呼吸困难或呼吸暂停,需要插管或机械通气,所以MRI在婴幼儿中的应用受到限制。最近有研究表明,MRI检查对血管环畸形的诊断与血管造影、手术证实的结果一致。血管造影被认为是诊断血管环畸形的金标准,它同时可以显示是否合并先天性心脏病,但因其是有创检查,且不能显示血管环的闭锁部分和纵隔结构,不能明确大血管之间的关系,一般只选择性使用。
, http://www.100md.com
气管、支气管镜检查对血管环畸形的诊断有争议。部分学者认为它可以直接和动态显示血管对气管的压迫,部分患儿可见气管前壁或前侧壁的血管搏动;发现是否合并气管、支气管异常,如气管软化、支气管软化、气管狭窄等;并可除外气道内异常和其他因素造成的气道压迫。而另有学者则认为部分血管环畸形患儿有严重的气道梗阻症状,气管镜、支气管镜可能是有害的,不能作为诊断血管环畸形的常规检查。
二维超声心动对血管环畸形的诊断有帮助,首先它是无创的,其次可以床旁进行检查,并且可以显示心脏内的畸形、胸降主动脉、动脉导管以及肺动脉起始部位的位置。但其技术要求较高,不是所有患儿都有阳性发现。
肺功能检查对本病诊断有一定帮助,主要用于定位气道梗阻的位置和评价气道梗阻的严重程度、手术后气道梗阻的改善情况。
血管环畸形的治疗包括保守治疗和手术治疗。对于无症状或症状轻的患儿以对症治疗为主,如保持气道湿化、气道内分泌物的引流、氧疗,适当使用抗生素,同时合并吞咽困难的患儿可吃软饭或胃管喂养。其中一部分患儿随着年龄增长症状可以得到改善。而对于部分如存在严重呼吸困难、反复呼吸道感染、呼吸暂停、严重吞咽困难,伴随生长发育迟缓的患儿,需要早期进行手术治疗。
, http://www.100md.com
血管环畸形的外科手术治疗始于1945年,Gross首次对血管环畸形进行了成功的手术,不仅提高了本病的诊断和治疗水平,而且大大降低了死亡率和继发性气管软化。手术方式分为开胸手术和经胸腔镜两种。对于双主动脉弓患儿,术中必须确定闭锁或发育不全的主动脉弓,并与动脉导管、动脉导管索一起分离。术后患儿可能出现暂时的病情恶化,此时应密切观察,对症治疗。约10%患儿由于存在气管软化术后气道梗阻症状可能持续几个月,但随着气管和软骨的发育,症状可逐渐改善。Shanmugam等对29例双主动脉弓患儿进行手术治疗,手术死亡率为0,手术并发症为13.8%,22/29例患儿术后症状完全缓解,6/29例部分缓解。目前文献报告血管环畸形患儿手术生存率为92%~100%,症状缓解率为71%~100%。然而相当一部分患儿术后存在不同程度和类型的肺功能异常。
点 评
血管环畸形对气道的压迫是引起儿童喘鸣较为常见的原因之一,其中最常见类型是双主动脉弓畸形。早期诊断、治疗可以大大降低本病的死亡率和并发症的发生。但血管环畸形在临床易被忽视,因此提高对本病的认识至关重要。(申昆玲)
图1 胸片:双肺纹理增多,模糊毛糙,右下肺为著
图2 支气管镜:气管下段左后壁受压内凹(箭头)
图3 胸部螺旋增强CT气管重建: 受压气管及食管(箭头)
图4 胸部螺旋增强CT血管重建: 双主动脉弓畸形(箭头), 百拇医药