弥漫性实质性肺疾病(DPLD)是一大组不同性质的肺部疾病,病变主要侵犯周边肺组织,呈弥漫性分布。DPLD临床表现缺少特异性,影像学检查主要采用高分辨率CT(HRCT)。总而言之,各种DPLD的HRCT表现有一定特点,但特异性不强(DPLD分类标准参见B10版)。

    特发性肺纤维化

    特发性肺纤维化(IPF)又名隐源性致纤维化肺泡炎,病因及发病机制不明。IPF侵犯肺泡壁和肺泡腔,可发展为弥漫性肺间质纤维化,最后可引起呼吸衰竭而致死。该病好发于中年人,男性多于女性,起病隐匿,临床表现多无特异性,典型表现为进行性呼吸困难和干咳。大部分病例可见杵状指,于双肺底可闻及吸气末期细爆裂音或细湿啰音。肺功能检查为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,伴肺容量减少。该病对皮质类固醇不敏感,预后差,从诊断起平均生存3.5年,5年生存率不足50%。

    10%~15%的患者胸片正常。胸片多表现为双下肺野外周网状阴影,通常不对称。病变进展后,胸片多表现为双侧中、下肺野弥漫分布的粗大网状结节影,可伴有小囊;可出现肺气肿、肺大泡或细支气管扩张;下肺容积减少,膈位升高;最后呈广泛蜂窝样改变 ......