患儿女,7岁,急性淋巴细胞白血病(急淋)完全缓解11个月,气促24天。X线胸片:两肺透光度对称性减低,基底部和肺门周围见少量网结和片絮影,肺尖及肋膈窦未受累(图1)。胸部CT:两肺弥漫磨玻璃样密度影,肺纹理增多,并可见双侧不均匀斑片影(图2)。肺部活检:肺泡间隔增宽,散在淋巴、浆细胞、中性白细胞浸润,部分肺泡腔扩张,内见多量粉染的泡沫样物及红细胞(图3)。六胺银染色(+)(图4),PAS染色(-),抗酸染色(-)。磺胺甲 唑治疗后两周病变明显吸收(图5,图6)。诊断:卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)。

    PCP亦称作间质浆细胞肺炎,临床分流行性婴儿型和散发性儿童型。前者多见于早产儿,近年来少见。作为机会性感染的散发性儿童型PCP,主要发生于各种原因所致免疫功能低下者。在白血病的化疗过程中,易并发PCP。临床表现为起病急骤,高热、干咳、呼吸急促、紫绀、低氧血症,但无二氧化碳潴留。病情进展很快,肺部体征少。

    X线胸部平片是诊断评估PCP的首选方法。典型胸部X线表现为双肺间质性和(或)肺泡性病变,双肺弥漫性、对称性细小结节和网条影像为主,病灶可迅速扩大、融合,甚至形成白肺。病变呈中心性分布,肺尖与肋膈窦常不受累,似肺水肿。胸部CT特征性表现为弥漫性气腔病变,两肺弥漫或局限磨玻璃样密度改变及间质纹理增多。

    病理学肺病变常较弥漫,组织学见肺泡间隔水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润,肺泡Ⅱ型上皮增生肥大 ......