[关键词] 贫血;血红蛋白尿，阵发性;诊断试验，常规

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是由糖化肌醇磷脂-锚(PIG-A)基因突变，致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIG-A蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞、血小板。这种异常红细胞对自身补体敏感性增高，引起慢性血管内溶血[1]。PNH的临床表现复杂，诊断难度大。本文分析了42例PNH病人的临床特征，探讨其发病规律。

     1 临床资料

    1.1 一般资料 1996年1月～2005年1月，我院确诊的PNH病人42例，男23例，女19例;年龄15～75岁，中位年龄41岁，20～60岁者29例(占69%);病程1个月～14年。临床诊断依据文献[2]标准。其中有酱油色尿16例，巩膜黄染10例，面色苍白27例，肝大4例，脾大6例，发热1例。首诊疑诊为PNH 22例，骨髓增生异常综合征(MDS) 1例，再生障碍性贫血9例，贫血原因待诊10例。

    1.2 检测指标 对42例PNH病人进行酸化血清溶血试验 ......