肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治 (pdf)

    肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort，AOPA)，指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源升主动脉，而另一支仍与肺总动脉延续，是一种罕见的先天性心脏病[1，2]，多并存其他心血管疾病，由于临床表现缺乏特异性，容易漏诊、误诊，死亡率高，难治性心力衰竭通常是本病的死亡原因，未行外科治疗的患者70%于6个月内死亡，80%于1年内死亡[3]，早期行根治术可治愈[4]。

     1 分型

    肺动脉异常起源于升主动脉，病理分为二型，一型是右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA)，另一型左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)，以AORPA多见[5～8]。可合并房间隔或室间隔缺损、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症及右位主动脉弓等先天性畸形[9]。

    根据其起源离主动脉瓣和无名动脉的距离，AORPA又分为近端型和远端型[5]。近端型的右肺动脉发自升主动脉的后壁、左或右后侧壁，距主动脉瓣较近，约85%的AORPA属此型；远端型的右肺动脉起源距离主动脉瓣较远，靠近无名动脉起始处。AORPA可单独存在，亦可合并动脉导管未闭和(或)主、肺动脉间隔缺损等，严重的对侧肺静脉狭窄可以与AORPA共存；远端型可伴有肺动脉近段狭窄。AOLPA，左肺动脉经常起于距主动脉瓣环不远处的升主动脉左侧面，向上跨过左主支气管入肺。AOLPA可作为孤立性疾病单独存在，也常常合并法洛四联症，其中75%合并左位主动脉弓、右锁骨下动脉异常起源。

    左、右肺动脉均起源于主动脉，而主肺动脉干与升主动脉分隔明确，各自具有独立瓣膜并与动脉导管相通罕见[3]。由于左、右肺动脉起源于升主动脉的胚胎发生及病理机理机制各不相同，也有学者主张不把远端型(即肺动脉起源于升主动脉近无名动脉处者)归为肺动脉异常起源于升主动脉疾病范围[3，5，10]。

     2 发生机制

    肺动脉异常源于升主动脉两种病理类型及其亚型的胚胎学，目前认为完全不同[5，6，8]。胚胎时主动脉6对动脉弓连接腹侧动脉及成对的背主动脉。左右两侧的第6对动脉弓先出现于腹侧，从背侧已存在的肺动脉上则发出更大的胚芽；而原已存在的肺动脉分别由腹侧腮丛和背侧的主动脉衍生而来。所以严格地说肺动脉不是第6对弓的分支，第6对弓连接原始肺动脉至背主动脉 ......