皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状
皮质醇症；诊断；鉴别诊断；治疗,,皮质醇症；诊断；鉴别诊断；治疗,关键词：皮质醇症；诊断；鉴别诊断；治疗,1皮质醇症的分类,2皮质醇症的诊断,3皮质醇症的鉴别诊断,4皮质醇症的治疗,参考文献：
关键词：皮质醇症；诊断；鉴别诊断；治疗皮质醇症即皮质醇增多症，是最常见的肾上腺皮质疾病，是由于肾上腺皮质长期、过量分泌皮质醇引起的临床综合征。1912年由美国神经外科医师Harvey Cushing首先报道，故被命名为库欣综合征(Cushings syndrome)。皮质醇症可发生于任何年龄，但好发于20-45岁年龄段，女性多于男性，男女比例为1∶3-1∶8。
1 皮质醇症的分类
皮质醇症临床上主要可分为促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone, ACTH)依赖性和非依赖性两大类\[1\]，但还有一类称为假性库欣综合征。
1.1 ACTH依赖性皮质醇症 通常有三种原因：①下丘脑垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素(Corticotropinreleasing hormone, CRH)，引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。最常见者为垂体分泌过量ACTH引起的库欣病(Cushings disease)，约占皮质醇症的75%-85%。②垂体以外(异位)肿瘤分泌ACTH，导致双侧肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇，大多为各种肿瘤引起。有组100例异位ACTH报道，主要有肺癌(52%)、胰腺癌或类癌(11%)、胸腺瘤(11%)、支气管腺瘤(5%)、嗜铬细胞瘤(3%)、甲状腺癌(2%)、肝癌(2%)、前列腺癌(2%)、卵巢癌(2%)、未分化纵隔癌(2%)，乳房癌、腮腺癌、食管癌、副交感神经节瘤、交感神经节瘤各1例，另有3例原发部位不明\[1\]。异位分泌的ACTH常为难以抑制的较高水平，肾上腺受到比垂体ACTH肿瘤更大的刺激，肾上腺细胞的肥大、核多形性变和增生更明显。③异位分泌CRH。
1.2 ACTH非依赖性皮质醇症 是由肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇引起。肾上腺皮质腺瘤和腺癌，分别占皮质醇症的10%和6%。两者自主性分泌过量的皮质醇，而使下丘脑CRH和垂体前叶的ACTH细胞处于抑制状态。由于缺少ACTH的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺(包括同侧和对侧)均呈萎缩状态。肾上腺结节增生可为肉眼可见的大结节和显微镜下可见的微结节，占皮质醇症的1%以下。由于是肾上腺自主分泌皮质醇，患者血中ACTH水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。
1.3 假性库欣综合征 约80%的严重抑郁症患者和慢性酗酒者可引起假性库欣综合征，询问病史时应注意鉴别。还需注意排除由于长期应用皮质激素或含皮质激素的药物引起的外源性皮质醇症 ......
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