川崎病的诊断与治疗进展
川崎病,1川崎病的发病年龄、季节特点及临床表现,2川崎病的并发症,3川崎病的诊断,4川崎病的治疗,5川崎病的预后,[参考文献]
川崎病(KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉(冠脉)血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。其病因尚不明了，早期资料显示[1]，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目前更趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁，从而诱发全身性血管炎的发生和发展[2]。有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。1川崎病的发病年龄、季节特点及临床表现
川崎病的发病年龄80%<5岁，90%<8岁，发病的平均年龄为23岁，发病的高峰期为1~3岁[3]。川崎病在日本发病率最高，5岁以下儿童年发病率是1%，男女比例为14∶1，发病无季节差别。临床表现除持续性发热外，其他主要症状是口腔黏膜改变呈弥漫性充血，口唇潮红，有皲裂或糜烂，杨梅舌；多型性红斑、皮疹；淋巴结肿大呈急性非化脓性一过性肿胀，以颈部最为显著；球结膜充血；手足早期硬性水肿，后期出现特征性膜状脱皮。还有患儿表现为肛周脱皮。
2川崎病的并发症
21冠脉病变以累及其主干近端及左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见。其他心血管并发有心肌炎约为5%，少数于急性期出现心律失常及(或)心力衰竭可导致死亡，大多恢复，尚未见报道有发展为心肌病者。冠脉病变严重的程度分为四度[4]：(1)正常：冠脉无扩张。(2)轻度：瘤样扩张明显而局限，内径<4 mm。(3)中度：可为单发、多发或广泛性，内径为4~7 mm。(4)重度：肿瘤内径≥8 mm，多为广泛性，累及1支以上。与冠脉瘤相关的一些高危因素包括发热10天以上、男性、1岁以下，其他因素有血小板增高、血沉增快、CRP增高等[5] ......
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