肺泡出血综合征
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2007年3月10日
肺泡出血综合征(alveolar haemorrhage syndromes,AHS)常常为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,肺微血管的血液进入肺泡,即发生弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,可发生呼吸困难、咯血、X 线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。1 病因
DAH 的病因广泛,包括全身性自身免疫疾病,抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病,二尖瓣狭窄,感染,药物中毒或过敏,吸入毒物等,尚有部分病因至今尚不明了。DAH的病因分类曾一度按是否有肺泡损伤、伴有感染或风湿性疾病等进行。而近来则根据是否伴有血管炎对病因加以分类(见表1)。
2 临床表现
绝大部分AHS患者起病较急,最主要的症状是咯血、呼吸困难。患者常呈贫血貌,两肺能闻及弥漫性的爆裂音(crackies)。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润。通常伴有大量咯血,但并非一概如此。部分患者可不伴有咯血而直接发生严重肺内出血并威胁生命。含铁血黄素细胞出现于痰液说明血液已经在肺泡中存在较长时间,系由巨噬细胞破坏所形成。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因,但能够反映肺内存在包括出血的某种病变过程。
临床明显的肺出血通常伴有胸部X线的广泛肺泡浸润性阴影。填充于肺泡中的新鲜血液很难与肺水肿或肺炎(如病毒性肺炎)区分,不过出血形成的阴影更浓。随着肺泡中血液的分解和吸收,浸润影可形成网状阴影,需要数周才能完全吸收,而水肿形成的阴影消散很快。慢性或复发性出血或形成细小的间质纤维化,在胸片上表现为网状阴影;若合并新鲜出血可在细小的纤维化基础上迭加肺泡阴影。胸片提示肺泡出血的量和病情进展的作用比咯血量更加准确 ......
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