原发性干燥综合征合并膜性肾病
原发性干燥综合征(pSS)是较常见的自身免疫性疾病,常可累及肾脏。我们回顾性分析了过去5年中17例经肾脏病理和电镜证实为pSS伴膜性肾病(MN)患者的资料,总结pSS合并MN的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。
在2001年5月至2006年5月期间,共有48例pSS患者接受肾穿刺活检。病理检查结果显示,23例患者以慢性间质病变为主,25例以肾小球受累为主,其中17例患者为MN(男6例,女11例,平均47.3岁)。
这17例合并MN患者的临床表现主要为浮肿和蛋白尿(17例),以及肾病综合征表现(13例),镜下血尿少见(5例),所有患者肾功能正常。
免疫学检查结果显示,17例患者中11例患者抗核抗体(ANA)阳性,16例抗SSA抗体阳性,9例抗SSB抗体阳性,8例血清γ球蛋白升高,8例IgG水平异常升高,所有患者双链DNA和抗Sm抗体阴性。
病检结果显示,8例患者为单纯MN,9例为不典型MN。在单纯MN患者中,光镜下未见系膜增生,免疫荧光仅有IgG和(或)Ig κ及Ig λ阳性,其中3例患者阴性。电镜下电子致密物(ED)仅在上皮下和(或)肾小球基底膜内沉积。在不典型MN患者中,光镜下见系膜节段或弥漫增生,免疫荧光除IgG阳性外,常有早期补体成分C1q阳性(7例),电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区。
17例患者中有2例接受重复肾活检,其中1例首次活检表现为MNⅠ期,8年后再次活检表现为不典型MN,另1例首次表现为不典型MN,4年后再次活检表现为狼疮性肾炎(LN)。有5例未合并MN的pSS患者在确诊后2~10年,因出现蛋白尿而行肾活检,病理表现为典型LN特征。
综上所述,我们认为pSS合并MN并不少见,pSS合并MN是pSS患者合并蛋白尿的常见病因。电镜检查可早期发现pSS合并Ⅰ期MN。光镜下呈不典型MN和(或)免疫荧光早期补体成分阳性、电镜下有系膜区ED沉积者应警惕若干年后转化为隐匿性LN的可能。, http://www.100md.com
在2001年5月至2006年5月期间,共有48例pSS患者接受肾穿刺活检。病理检查结果显示,23例患者以慢性间质病变为主,25例以肾小球受累为主,其中17例患者为MN(男6例,女11例,平均47.3岁)。
这17例合并MN患者的临床表现主要为浮肿和蛋白尿(17例),以及肾病综合征表现(13例),镜下血尿少见(5例),所有患者肾功能正常。
免疫学检查结果显示,17例患者中11例患者抗核抗体(ANA)阳性,16例抗SSA抗体阳性,9例抗SSB抗体阳性,8例血清γ球蛋白升高,8例IgG水平异常升高,所有患者双链DNA和抗Sm抗体阴性。
病检结果显示,8例患者为单纯MN,9例为不典型MN。在单纯MN患者中,光镜下未见系膜增生,免疫荧光仅有IgG和(或)Ig κ及Ig λ阳性,其中3例患者阴性。电镜下电子致密物(ED)仅在上皮下和(或)肾小球基底膜内沉积。在不典型MN患者中,光镜下见系膜节段或弥漫增生,免疫荧光除IgG阳性外,常有早期补体成分C1q阳性(7例),电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区。
17例患者中有2例接受重复肾活检,其中1例首次活检表现为MNⅠ期,8年后再次活检表现为不典型MN,另1例首次表现为不典型MN,4年后再次活检表现为狼疮性肾炎(LN)。有5例未合并MN的pSS患者在确诊后2~10年,因出现蛋白尿而行肾活检,病理表现为典型LN特征。
综上所述,我们认为pSS合并MN并不少见,pSS合并MN是pSS患者合并蛋白尿的常见病因。电镜检查可早期发现pSS合并Ⅰ期MN。光镜下呈不典型MN和(或)免疫荧光早期补体成分阳性、电镜下有系膜区ED沉积者应警惕若干年后转化为隐匿性LN的可能。, http://www.100md.com