现代影像学诊断技术的进步，使肝外胆管癌，尤其是肝门胆管癌的诊断率明显提高。肝门胆管癌占肝外胆管癌的58.4%～75.0%[1]，由于其生长的特殊部位和生物学特性，如何正确处理这一临床病变，成为胆道外科医师面临的严峻挑战。

     1 肝门胆管癌的外科解剖

    认识肝门胆管癌的解剖关系是正确处理该部位病变的前提条件[2]。肝门胆管癌发生于左右肝管及其汇合部，该部位的胆管与肝动脉及门静脉的关系变异甚多，右肝管的平均长度仅0.9 cm，左肝管约1.7 cm，左肝管左外叶胆管的延伸部主要位于肝外，平均3 cm左右。该部接收左内叶引流来的胆管分支，包括方叶和尾叶引流的胆管分支，如果结扎这些胆管支，左侧肝管在肝外显露的长度可达到4.7 cm，这对外科治疗有重要意义[3]。右肝管的肝外部分很短，右前叶胆管与右后叶胆管一般在距离左右肝管分叉部0.5～1 cm处会合。有时右前叶、右后叶胆管不汇合，各自开口于分叉联合部。

     2 病理特点

    肝门胆管癌绝大多数为腺癌,生长缓慢,远处转移较晚，以局部胆管粘膜或粘膜下层浸润为主要扩散方式，环状浸润较纵向扩散更为迅速，在较晚期常可见到肝门区坚硬纤维性病灶，Mark[4]发现胆管癌向肝侧胆管浸润的范围明显较向十二指肠侧为长，统计肿瘤向胆管浆膜层扩展者达71%～87%，常有神经周围侵犯，71%的病例可累及邻近的门静脉、肝动脉和肝组织[5]。早年认为胆管癌很少发生早期转移，近期认为情况并非如此，Imai等[6]报道13%～51%病例可见到淋巴结或远处转移。患者多因持久性或复发性局部病变而死亡，如门静脉或肝动脉受累阻塞而致进行性肝功能衰竭以及顽固性胆管炎。病理大体分为四型：(1)硬化型：最为常见，有明显的向胆管周围组织、神经淋巴间隙、血管、肝实质浸润的趋向，必要时应考虑同时作肝切除;(2)结节型：向周围浸润程度较轻，手术切除率较高，预后较好;(3)乳头型：少见，较少向周围组织与肝实质浸润，有时波及的胆管较长，或呈多发性病灶，如能早期切除，预后较好;(4)浸润型：在肝门部和肝内外胆管均有广泛浸润，难以确定肿瘤起始部位，切除困难，预后不佳。中山医科大学附一院肝胆外科于1985年1月至1992年1月切除的肝门胆管癌11例，乳头型腺癌4例，硬化性2例，结节性5例，术后存活超过两年者5例，2例为乳头型，3例为结节性腺癌[7]，可见对乳头状腺癌及结节性腺癌应尽量争取切除，以获得最佳疗效。但应注意，胆管壁很薄，大多数肝门胆管癌均会沿着神经淋巴间隙、周围淋巴管和周围小静脉、小动脉浸润，还可以通过粘膜下浸润方式 ......