长QT间期综合征的发生机制与临床诊断
QT间期综合征；尖端扭转型室速；晕厥或猝死,,],QT间期综合征；尖端扭转型室速；晕厥或猝死,[关键词]QT间期综合征；尖端扭转型室速；晕厥或猝死,1LQTS的诊断标准[1],2LQTS病因,3LQTS的临床特点,4LQTS的心电图特点,5LQTS
[摘 要] 了解长QT间期综合征(LQTS)的发生机制、诊断标准、病因和临床表现，有助于心电图诊断和研究。[关键词] QT间期综合征；尖端扭转型室速；晕厥或猝死
QT间期是心电图的关键指标。长QT间期综合征(LQTS)指心电图上表现QT间期延长、STT异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Tdp)的一组综合征。临床上常有反复发作晕厥或猝死病史及家族史。LQTS发生机制，是心肌细胞上离子通道异常，引起心肌细胞电活动异常，产生早期后除极和触发活动，诱发Tdp。原因分获得性和先天性。获得性主要与药物如抗心律失常、抗抑郁、酚噻嗪类药物、心肌局部缺血、心动过缓和电解质异常有关；先天性属家族遗传性疾病。先天性和获得性心脏检查没有明显器质性病变。
1 LQTS的诊断标准[1]
目前临床上诊断主要依据1993年国际LQTS协作组的评分标准，包括家族史、不明原因晕厥和心电图的异常,见表1。
表1 LQTS诊断标准 略
2 LQTS病因
2.1 遗传性LQTS 国内遗传性LQTS的基因研究已经起步。认识典型的LQTS1、LQTS2和LQTS3的STT波图形，掌握这3种最常见LQTS基因类型的心电图特征，有助于LQTS基因检测工作的开展和临床诊断治疗。根据ECG STT波形态初步诊断LQTS基因型，有利于简化LQTS致病基因的筛选步骤，有重要临床意义。LQTS心电图表现型与基因型的相关性：T波宽大是LQTS1的特点，T波双峰或低平是LQTS2的特征，LQTS3很少出现T波双峰 ......
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