Dieulafoy病又称恒径动脉畸形,是一种少见的可引起消化道大出血的疾病,可发生于消化道的任何部位。1884年Gallard首次报道了Dieulafoy病,于1898年由法国外科医生Georges Dieulafoy命名[1]。由于病灶小、位置隐匿,导致其临床诊断和治疗困难、病死率较高。近几年对此病的认识和诊疗技术不断提高,本文就此加以综述。

     1 发病机制

    Dieulafoy 病系先天性疾患。此种胃黏膜下恒径动脉主要来源于胃左动脉(85%位于贲门下方6.0 cm范围),经浆膜进入肌层后缺乏渐细(直径0.12～0.20 mm) 的过程,而类同于黏膜下的口径(直径0.4～4 mm) 进入黏膜肌层[2]。在来自胃左动脉高压力血流的冲击下,局部扩张使覆盖于其上的黏膜易受压萎缩,造成压迫性溃疡,由于Wanken纤维束将动脉与黏膜紧密相连,形成特定的黏膜易损区。表面黏膜脱落使血管裸露,失去外周支持,易扩张而致破裂出血。在高压循环状态下,扭曲的恒径动脉易发生硬化,随着年龄的增长,机体自我修复能力下降,血管壁顺应性降低,更易导致血管破裂。这些或许可以解释此病在老年人中多发的原因。一旦动脉破裂,则可出现呕血、血压下降、血栓形成,出血可暂时停止,原来裸露的血管可潜入黏膜下,导致在胃镜检查甚至手术探查时也不能发现出血病灶,这是造成漏诊的重要原因。显然,能够引起黏膜损伤及血压升高的因素都会增加破裂出血的机会。已有临床资料表明,饮酒、吸烟、胆汁反流、非甾体类抗炎药、粗糙干燥的食物等可导致胃黏膜损伤、糜烂,强力收缩或蠕动可致血管因机械力而破裂；与其伴行的静脉的破裂也可能是出血的原因。由于血栓及凝血块的作用,出血可逐渐停止。一旦脱落,又可再发生大出血,临床上表现为间歇性、反复性发作的特点。

     2 病理组织学

    Dieulafoy病发病部位遍及全消化道,但以胃贲门下方6.0cm 范围小弯侧为最多见[2]。

    2.1 大体形态 病灶直径2～5 mm,呈局限性粘膜缺损或糜烂改变,或呈孤立性圆锥状息肉样。缺损中央可见直径1～3 mm的搏动性动脉突出于粘膜外,其表面可有凝血块或血栓附着。病灶周围界限清楚,无炎性改变,亦无其他可致出血的任何病变。位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点。

    2.2 显微镜观察 病灶部位粘膜轻度缺损,基底部沉积纤维样坏死物;病灶周围无炎性反应改变;粘膜下层动脉管径正常,而粘膜肌层动脉管径较正常管径显著增粗并扭曲,呈锐角形或垂直形血管袢。异常动脉管壁在缺损基底部可直接裸露出来,动脉管壁无明显或轻度炎性反应,管壁略增厚;与异常动脉伴行有相似直径的粗大静脉,管壁有破裂 ......