心室肌致密化不全的诊治
心室肌致密化不全(NVM)又称海绵状心肌、蜂窝状心肌或心室血窦存留。该病发病率为0.05%~0.24%，既可单发，也可呈家族聚集。发病机制为胚胎心脏发育过程中，由于基因突变引起病变区心肌致密化过程失败，导致肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状，可合并其他先天心脏畸形。临床特征 NVM表现为渐进性心功能不全、心律失常、体循环栓塞，与扩张型心肌病十分相似。慢性进行性充血性心力衰竭既可表现为舒张功能障碍 ......
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