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单心室先心病治疗体会
http://www.100md.com 2007年7月13日 《中国医学论坛报》 2007年第26期
     在我国,由于多方面原因,部分先天性心脏病患者得不到早期根治,病变往往较为复杂难治。清华大学第一附属医院心脏中心自创建三年以来,收治的心血管疾病患者中复杂先心病比例很高,该中心医师在本届年会上汇报了他们对单心室等复杂先天性心脏病的治疗体会。

    单心室属复杂先天性心脏病,占先天性心脏病的1.5%,常合并多种畸形。该病变表现为心室双入口,二、三尖瓣狭窄或闭锁,肺动脉瓣狭窄或闭锁等。Anderson等将双入口心室分为三种类型:①左心室型,此型最常见,占80%以上,心室为左心室形态,无右室窦部,仅有一个右室漏斗部残腔连于单独左心室上;②右心室型,较少见,约占5%,有残留左心室漏斗部腔;③不定型,室间隔未发育,约占7%。每型又根据大血管关系分为Ⅰ型(大血管关系正常)、Ⅱ型(大血管右转位)和Ⅲ型(大血管左转位)。单心室一经诊断,应立即手术治疗,但由于病变复杂,手术时机和手术方法应因人而异。手术方法可分为分隔手术、分期分隔手术和不可分隔手术。

    单心室如能行分隔手术疗效最好,患者可恢复正常生活。该中心的治疗体会是,患儿出生6个月后,如两侧房室瓣正常,单心室心腔大小和功能具备分隔条件,但肺动脉压力不适合行Glenn手术或Fontan 系列手术,通过超声心动图等辅助检查和评估后,应考虑行心室分隔手术。2004年4月至2006年10月,该中心采用心室分隔术式治疗了4例单心室患儿,取得了良好的疗效。

    不可分隔手术均采用Fontan系列手术,近年来全腔-肺动脉吻合术较常用。对于2岁以上的患儿,采用心外通道全腔-肺动脉吻合术可使Fontan手术后常见并发症明显减少,ICU留置和住院时间明显缩短。该中心采用心外通道全腔-肺动脉吻合术治疗了68例复杂心脏畸形病例,住院死亡2例,病死率为2.9%。为确保手术疗效,手术适应证选择最为重要。此外,肺动脉平均压超过15 mmHg或术后中心静脉压(CVP)超过18 mmHg都会给患者带来不利影响,因此Fontan系列手术中测压也至关重要。, 百拇医药