局限性硬化性胆管炎四例报告
作者：邱辉忠 张建希 钟守先 刘昌伟
单位：(北京协和医院外科 100730)
关键词：
例1 男
例1 男，57岁。皮肤巩膜发黄2个月来我院就诊。以往无胆道和胰腺疾病。
查体：一般情况好，皮肤巩膜明显黄染，肝脏肋下约2cm，剑突下3cm，质地中等，右上腹未触及胆囊。实验室检查：血胆红素444.6μmol/L直接胆红素256.5μmol/L。肝胆B型超声检查示胆囊缩小，肝内胆管扩张，左右肝管直径各为0.9cm。PTC检查示肝内胆管弥漫性扩张，肝总管上端呈现一锥形狭窄。术前诊断为肝总管癌。手术探查：肝大瘀胆，胆囊缩小，囊壁和胆囊管管壁增厚。肝总管上端有约2cm长段之胆管壁变硬增厚。行肝总管及胆囊切除，左右肝管-空肠Roux-Y吻合术。术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。术后8个月随访黄疸消退，肝功能正常。
, 百拇医药
例2 女， 48岁，黄疸1个月余，拟诊胆道结石由外地转至我院。既往健康。
查体：皮肤巩膜黄染，腹部稍隆起，右上腹未触及肿物。实验室检查：血胆红素352.3μmol/L%，直接胆红素256.5μmol/L%。肝胆B超示肝内外胆管扩张。ERCP检查示肝总管上端有一环状狭窄。诊断：肝总管癌。行开腹探查术，术中发现肝总管上端明显变硬增厚其长度约为1.5cm。胆囊萎陷。遂行狭窄段肝总管及胆囊切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合术，术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。术后2年半信访，身体良好。
例3 男， 33岁。巩膜发黄伴乏力纳差由外地以黄疸型肝炎来院就诊。以往体健。
查体：皮肤巩膜深度黄染，肝肋下未触及，右上腹未触及肿物。实验室检查：血胆红素410.4μmol/L，直接胆红素307.8μmol/L，肝胆B超示肝内胆管扩张，左右肝管分别为0.8cm和0.9cm。ERCP检查显示胰管走向正常，胆管未显影。PTC检查示肝内胆管弥漫性扩张，肝总管上端完全梗阻。术前诊断为肝总管癌。开腹探查，术中见肝大瘀胆，胆囊空虚，肝总管上端管壁变硬变厚触之如条索状物。以肝总管癌行全部肝总管、部分胆总管及胆囊切除，左右肝管空肠Roux-Y吻合术。术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。3年后信访健康情况良好。
, 百拇医药
例4 男， 25岁。皮肤巩膜发黄3个月由外地来我院就诊。既往健康。
查体：全身皮肤及巩膜极度黄染，躯干部可见有抓痕。右上腹饱满，肝肋下约5cm，质地中等，有轻压痛。实验室检查：血胆红素649.8μmol/L，直接胆红素342μmol/L。肝胆B超示肝内外胆管扩张。胆囊增大。ERCP检查示肝总管和胆总管交界处有一狭窄。PTC示胆总部管上端有一不规则狭窄。开腹探查，术中见肝大瘀胆，胆囊正常。胆总管上端有一长约2cm段胆管发硬变厚，不甚光滑。遂行狭窄段胆管肝总管-空肠Roux-Y吻合术及胆囊切除术。术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。8年后信访，病人身体情况良好。
讨论：原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的少见病。它的基本病理特征是胆管的慢性炎症性纤维化及弥漫性胆管僵直、管腔狭窄。临床诊断标准有4点：(1)进行性阻塞性黄疸及胆管炎。(2)胆管壁增厚，弥漫性管腔狭窄。(3)无胆道结石。(4)无胆道手术史。多数情况下病变累及肝内外胆道，少数病变局限于肝外胆道的某一段，称之为局限性硬化性胆管炎[Eedoscopy 1985；17：121.]好发部位是胆总管、肝总管及其分叉处。本组4例属于后一种。
, 百拇医药
胆总管及其分叉处的局限性狭窄，临床上对其病变性质的鉴别诊断比较困难，尤其局限性硬化性胆管炎与肝胆总管癌的鉴别诊断。前者不仅其临床表现酷似胆管癌，而且在PTC和ERCP等直接胆道造影片上也不易与其鉴别，即使在手术台上光凭肉眼检查也常常难以定夺[Am j Surg 1983;146:404]。
所谓局限性硬化性胆管炎实际上是原发性硬化性胆管炎的一种特殊类型，是一同一种疾病的不同病的不同病变阶段[Am Surg 1982; 196:127. Mount Siaai J Med, 1982；49：38.]
狭窄的病变性质是恶性或良性，其治疗方法的选择及其效果是截然不同的。因此，本病宜采用肝门部胆管切除后可行肝总管或左右肝管-空肠Roux-Y端侧吻合术。该法术后引流胆汁效果满意。
(1989年9月23日收稿), 百拇医药
单位：(北京协和医院外科 100730)
关键词：
例1 男
例1 男，57岁。皮肤巩膜发黄2个月来我院就诊。以往无胆道和胰腺疾病。
查体：一般情况好，皮肤巩膜明显黄染，肝脏肋下约2cm，剑突下3cm，质地中等，右上腹未触及胆囊。实验室检查：血胆红素444.6μmol/L直接胆红素256.5μmol/L。肝胆B型超声检查示胆囊缩小，肝内胆管扩张，左右肝管直径各为0.9cm。PTC检查示肝内胆管弥漫性扩张，肝总管上端呈现一锥形狭窄。术前诊断为肝总管癌。手术探查：肝大瘀胆，胆囊缩小，囊壁和胆囊管管壁增厚。肝总管上端有约2cm长段之胆管壁变硬增厚。行肝总管及胆囊切除，左右肝管-空肠Roux-Y吻合术。术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。术后8个月随访黄疸消退，肝功能正常。
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例2 女， 48岁，黄疸1个月余，拟诊胆道结石由外地转至我院。既往健康。
查体：皮肤巩膜黄染，腹部稍隆起，右上腹未触及肿物。实验室检查：血胆红素352.3μmol/L%，直接胆红素256.5μmol/L%。肝胆B超示肝内外胆管扩张。ERCP检查示肝总管上端有一环状狭窄。诊断：肝总管癌。行开腹探查术，术中发现肝总管上端明显变硬增厚其长度约为1.5cm。胆囊萎陷。遂行狭窄段肝总管及胆囊切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合术，术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。术后2年半信访，身体良好。
例3 男， 33岁。巩膜发黄伴乏力纳差由外地以黄疸型肝炎来院就诊。以往体健。
查体：皮肤巩膜深度黄染，肝肋下未触及，右上腹未触及肿物。实验室检查：血胆红素410.4μmol/L，直接胆红素307.8μmol/L，肝胆B超示肝内胆管扩张，左右肝管分别为0.8cm和0.9cm。ERCP检查显示胰管走向正常，胆管未显影。PTC检查示肝内胆管弥漫性扩张，肝总管上端完全梗阻。术前诊断为肝总管癌。开腹探查，术中见肝大瘀胆，胆囊空虚，肝总管上端管壁变硬变厚触之如条索状物。以肝总管癌行全部肝总管、部分胆总管及胆囊切除，左右肝管空肠Roux-Y吻合术。术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。3年后信访健康情况良好。
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例4 男， 25岁。皮肤巩膜发黄3个月由外地来我院就诊。既往健康。
查体：全身皮肤及巩膜极度黄染，躯干部可见有抓痕。右上腹饱满，肝肋下约5cm，质地中等，有轻压痛。实验室检查：血胆红素649.8μmol/L，直接胆红素342μmol/L。肝胆B超示肝内外胆管扩张。胆囊增大。ERCP检查示肝总管和胆总管交界处有一狭窄。PTC示胆总部管上端有一不规则狭窄。开腹探查，术中见肝大瘀胆，胆囊正常。胆总管上端有一长约2cm段胆管发硬变厚，不甚光滑。遂行狭窄段胆管肝总管-空肠Roux-Y吻合术及胆囊切除术。术后病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎。8年后信访，病人身体情况良好。
讨论：原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的少见病。它的基本病理特征是胆管的慢性炎症性纤维化及弥漫性胆管僵直、管腔狭窄。临床诊断标准有4点：(1)进行性阻塞性黄疸及胆管炎。(2)胆管壁增厚，弥漫性管腔狭窄。(3)无胆道结石。(4)无胆道手术史。多数情况下病变累及肝内外胆道，少数病变局限于肝外胆道的某一段，称之为局限性硬化性胆管炎[Eedoscopy 1985；17：121.]好发部位是胆总管、肝总管及其分叉处。本组4例属于后一种。
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胆总管及其分叉处的局限性狭窄，临床上对其病变性质的鉴别诊断比较困难，尤其局限性硬化性胆管炎与肝胆总管癌的鉴别诊断。前者不仅其临床表现酷似胆管癌，而且在PTC和ERCP等直接胆道造影片上也不易与其鉴别，即使在手术台上光凭肉眼检查也常常难以定夺[Am j Surg 1983;146:404]。
所谓局限性硬化性胆管炎实际上是原发性硬化性胆管炎的一种特殊类型，是一同一种疾病的不同病的不同病变阶段[Am Surg 1982; 196:127. Mount Siaai J Med, 1982；49：38.]
狭窄的病变性质是恶性或良性，其治疗方法的选择及其效果是截然不同的。因此，本病宜采用肝门部胆管切除后可行肝总管或左右肝管-空肠Roux-Y端侧吻合术。该法术后引流胆汁效果满意。
(1989年9月23日收稿), 百拇医药