原发性免疫缺陷病合并感染148例临床分析
作者：冯雷
单位：
关键词：
中华医学杂志920111
原发性免疫缺陷病(Primary Immunodeficiency Diseases, PID)是由于免疫系统发育不良，导致免疫功能低下，临床表现以反复感染为主。我院1981~1990年共收治PID157例(男110，女47)，年龄2个月~14岁，其中B细胞缺陷为主者123例，T细胞缺陷为主者27例，吞噬系统缺陷病5例，补体缺陷病1例。148例(94.3%)表现不同程度的感染。免疫缺陷的类型不同，感染的部位及病原体也有所不同。本组重症家族性中性粒细胞减少症和慢性肉芽肿病患攻由于中心粒细胞养活或胞肉杀菌功能低下而致反复发生各种化脓感染，如颌下脓肿、骨膜下脓肿、支气管扩张、肛旁脓肿、中耳炎和牙龈炎等。感染的病菌原体以金黄色葡萄球菌淡主。革兰阴性菌的溶菌作用主要依赖于补体系统的活化。本组的补体缺陷病患儿除反复发生肺炎、肠炎外，曾两次发生暴发性浒性脑膜炎，脑脊液培养为脑膜炎双球菌。各种类型的低丙种球蛋白血症、IgG亚类缺乏症等，常缺乏以IgG为主的各种抗体，故易发生各种化脓菌感染。本组40例该类疾病患儿均反复发生化脓菌感染，尤以X连锁低丙种球蛋白血症感染严重。病毒和真菌的清除与细胞免疫密切相关。本组T细胞缺陷为主的PID多发生鹅口疮、水痘、带状疱疹、腺病毒肺炎等。1例泛发性坏疽性水痘患儿住院后经检查发现为严重联合免疫缺陷病。1例Nezelof综合征患儿最初存在鹅口疮，接着发生白色念珠菌脑膜炎，而后扩散至食管、肠道和皮肤，最终死于全身性念球菌感染。
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PID患儿的感染与同龄小儿相比，有其特点：(1)感染呈多重性，常涉及多器官。本组发生多重感染者54例(34.4%)。感染可同时累及呼吸道、消化道、皮肤、口腔、神经系统、泌尿系统和/或骨关节等。基中以呼吸道感染最为常见，本组129例患儿存在各种呼吸道感染，约60.5%曾患肺炎。1例常见变异型免疫缺陷病患儿曾8次因肺炎住院。有的患儿因反复呼吸道感染而发生肺脓疡、支气管扩张等慢性肺部感染。(2)感染呈反复性，显示频频发作。本组148例患儿表现私利感染，轻者1~2个月感染一次，感染频繁者常不能表达感染起止时间，呈现感染持续状态。(3)感染呈机会性，病原体多为人体内常住菌、低致病菌性策生物，以及环境中的腐生菌。本组明确感染病原体的37例患儿中28例曾发生机会性感染(75.7%)。其中以表皮葡萄球菌最为常见(10/28)，血培养、咽培养和脓培养中均有检出。本组一家庭中兄弟3人均患严重联合免疫缺陷病，均于1岁内死于表皮葡萄球菌和大肠杆菌败血症。1例IgA缺乏症患儿呈顽固性粥样泻和恶病质，在粪便中检出蓝氏贾第鞭毛虫。这种寄生于小肠的原虫在免疫功能低下时，滋养体借吸盘吸附在肠粘膜表面，影响吸收，刺激和操作肠粘膜。(4)感染呈难治症，单纯抗感染治疗不奏效，需同时增强机体免疫功能。本组的低丙种球蛋白血症患儿在确诊前单纯应用多种抗生素，均不能有效地控制感染；确诊后定期给予足量丙种球蛋白注射，感染则被有效地控制。再如1例DiGeorge综合征，因肺炎住院，虽以先锋霉素等多种抗生素治疗，仍无济于事，遂注射胸腺素，6天后体温正常，肺炎渐渐被控制，而且迟发性超敏反应皮肤试验由阴性转为阳性。
(1991年3月11日收稿 同年9月27日修回), 百拇医药
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中华医学杂志920111
原发性免疫缺陷病(Primary Immunodeficiency Diseases, PID)是由于免疫系统发育不良，导致免疫功能低下，临床表现以反复感染为主。我院1981~1990年共收治PID157例(男110，女47)，年龄2个月~14岁，其中B细胞缺陷为主者123例，T细胞缺陷为主者27例，吞噬系统缺陷病5例，补体缺陷病1例。148例(94.3%)表现不同程度的感染。免疫缺陷的类型不同，感染的部位及病原体也有所不同。本组重症家族性中性粒细胞减少症和慢性肉芽肿病患攻由于中心粒细胞养活或胞肉杀菌功能低下而致反复发生各种化脓感染，如颌下脓肿、骨膜下脓肿、支气管扩张、肛旁脓肿、中耳炎和牙龈炎等。感染的病菌原体以金黄色葡萄球菌淡主。革兰阴性菌的溶菌作用主要依赖于补体系统的活化。本组的补体缺陷病患儿除反复发生肺炎、肠炎外，曾两次发生暴发性浒性脑膜炎，脑脊液培养为脑膜炎双球菌。各种类型的低丙种球蛋白血症、IgG亚类缺乏症等，常缺乏以IgG为主的各种抗体，故易发生各种化脓菌感染。本组40例该类疾病患儿均反复发生化脓菌感染，尤以X连锁低丙种球蛋白血症感染严重。病毒和真菌的清除与细胞免疫密切相关。本组T细胞缺陷为主的PID多发生鹅口疮、水痘、带状疱疹、腺病毒肺炎等。1例泛发性坏疽性水痘患儿住院后经检查发现为严重联合免疫缺陷病。1例Nezelof综合征患儿最初存在鹅口疮，接着发生白色念珠菌脑膜炎，而后扩散至食管、肠道和皮肤，最终死于全身性念球菌感染。
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PID患儿的感染与同龄小儿相比，有其特点：(1)感染呈多重性，常涉及多器官。本组发生多重感染者54例(34.4%)。感染可同时累及呼吸道、消化道、皮肤、口腔、神经系统、泌尿系统和/或骨关节等。基中以呼吸道感染最为常见，本组129例患儿存在各种呼吸道感染，约60.5%曾患肺炎。1例常见变异型免疫缺陷病患儿曾8次因肺炎住院。有的患儿因反复呼吸道感染而发生肺脓疡、支气管扩张等慢性肺部感染。(2)感染呈反复性，显示频频发作。本组148例患儿表现私利感染，轻者1~2个月感染一次，感染频繁者常不能表达感染起止时间，呈现感染持续状态。(3)感染呈机会性，病原体多为人体内常住菌、低致病菌性策生物，以及环境中的腐生菌。本组明确感染病原体的37例患儿中28例曾发生机会性感染(75.7%)。其中以表皮葡萄球菌最为常见(10/28)，血培养、咽培养和脓培养中均有检出。本组一家庭中兄弟3人均患严重联合免疫缺陷病，均于1岁内死于表皮葡萄球菌和大肠杆菌败血症。1例IgA缺乏症患儿呈顽固性粥样泻和恶病质，在粪便中检出蓝氏贾第鞭毛虫。这种寄生于小肠的原虫在免疫功能低下时，滋养体借吸盘吸附在肠粘膜表面，影响吸收，刺激和操作肠粘膜。(4)感染呈难治症，单纯抗感染治疗不奏效，需同时增强机体免疫功能。本组的低丙种球蛋白血症患儿在确诊前单纯应用多种抗生素，均不能有效地控制感染；确诊后定期给予足量丙种球蛋白注射，感染则被有效地控制。再如1例DiGeorge综合征，因肺炎住院，虽以先锋霉素等多种抗生素治疗，仍无济于事，遂注射胸腺素，6天后体温正常，肺炎渐渐被控制，而且迟发性超敏反应皮肤试验由阴性转为阳性。
(1991年3月11日收稿 同年9月27日修回), 百拇医药