33例小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断及治疗
作者：王惠玲 孙国贤 李 巍 余祖芬 杜晓娟 韩 玲 裴金凤 韩玉龙 朱宇平 陈 虹 吴桂萍 李 稼 吴邦骏 吴学思 白逸秋 金 梅 王霄芳
单位：100029北京心肺血管医疗研究中心北京安贞医院(王惠玲、李 巍、余祖芬、韩 玲、裴金凤、朱宇平、吴桂萍、李 稼、吴邦骏、吴学思、白逸秋、金 梅、王霄芳)；北京首都儿科研究所(孙国贤、杜晓娟、韩玉龙、陈虹)
关键词：心内膜纤维弹性组织增生症；免疫抑制剂
中华医学杂志930704 摘要 对33例心内膜弹力纤维增生症患儿(未合并先天性心血管畸形)做了诊断、治疗及发病机制方面的研究。通过二维超声心动图的检查，证实本症心内膜明显增厚，且心室收缩及舒张功能皆有明显异常；心内膜心肌活组织检查证实，此症并非为单纯心内膜受累，而是心内膜心肌同时受累；心肌组织活检做病毒探针杂交，未发现病毒基因片断。应用免疫抑制剂治疗效果良好，有效率达96%。提示本病可能为一自身免疫性疾病。所以作者对此症的命名、分类、诊断指标及治疗方案等提出了新的见解。
, 百拇医药
小儿原发性心内膜弹力纤维增生症为严重危及小儿健康及生命的一类疾病。由于其发病机制一直不完全清楚，诊断指标缺乏特异性，无特殊针对性治疗，所以预后差，死亡率高。我们通过临床、实验室及心内膜心肌活组织检查，对此病进行了诊断、治疗等方面的研究，报道如下。
资料及方法
一、一般资料
本院1984～1992年共收治心内膜弹力纤维增生症患儿40例，其中33例未合并先天性心血管畸形(原发型)，7例合并先天性心脏病(继发型)。33型原发型患儿中，男14例，女19例，男：女为1∶1.36；年龄3个月～5岁，平均1岁10个月。
1.发病年龄：发病年龄最小1个月，最大20个月，平均6个月，30例(91%)发病在婴儿期。
2.症状及体征：33例中14例就诊时有颜面及下肢水肿：26例听诊心音低钝；11例心尖部听到Ⅱ～Ⅲ或Ⅳ级的杂音。25例肝脏肿大。临床判断心功能Ⅲ级以上28例，占84.8%。
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二、心电图、X线及超声心动图检查
1.心电图：2例为正常；6例左室高电压；22例左室肥厚，其中6例合并左房扩大；3例为双室肥厚，心肌劳损。
2.心脏X线片：除1例已在外接受泼尼松治疗，心脏大小恢复正常[心胸比率(C/T)0.47]外，其余32例患诳心脏均明显增大，C/T0.59～0.75，平均0.67。
3.M型、二维及彩色多普勒超声心动图：(1)心脏大小：21例左心扩大，12例全心扩大。(2)瓣膜情况：33例中13例轻至中度二法瓣关闭不全；5例同时有二尖瓣及三尖瓣关闭不全，其中1例合并肺动脉瓣关闭不全。(3)心内膜情况：21例测定治疗前心内膜厚度，最薄者2mm，最厚者达12.1mm，且反光增强。(4)心室收缩功能：30例中28例射血分数(EF)低于正常，1例正常。27例左室短轴缩短率(FS)低于正常，3例正常。19例测定了主动脉血流频谱收缩期血流最大速度(Vp)，其中11例降低，8例正常。19例测定了收缩期流速积分(VI)，10例低于正常，9例在正常范围。(5)心室舒张功能：20例测定了心室舒张功能，其中11例二尖瓣血流频谱E/A值低于正常(1.3)，11例中6例二尖瓣血流频谱的舒张期流速积分(TVI)低于正常，5例TVI正常。1例E/A值高于正常(3.4)者，但其TVI低于正常。E/A值正常的8例患儿有2例TVI低于正常。
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表1 心内膜弹力纤维增生症患儿病情的评分方法 评分
发病至治疗时间(月)
心力衰竭史
心功能分级
X线片心胸比率
心电图
超声心动图
心腔大小
EF(%)
FS(%)
E/A
心内膜厚度(mm)
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0
≤3
无
Ⅰ
≤0.5
正常
正常
≥60
≥30
3.4≥E/A≥1.3
线样回声
1
≤6
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首次
Ⅱ
≤0.6
左室高电压
左室增大
60>EF≥40
20～30
E/A<1.3
回声
2
≤12
反复
Ⅲ
, 百拇医药
≤0.7
左室肥厚或心肌劳损
左房左室增大
40>EF≥20
10～20
3.4≥E/A≥1.3TVI↓*
≤3
3
>12
持续
Ⅳ
>0.7
双室肥厚或/和合并其它异常
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全心增大
<20
<10
E/A>3.4
>3
TVI为二尖瓣血流舒张期流速积分，低于同年龄组正常值
三、心肌活检
33例患儿中12例接受了心内膜心肌活检术，部分患儿心肌组织做了病毒探针、光学显微镜及电子显微镜检查。
四、治疗
1.治疗方法：全部患儿皆以维持量法服用地高辛，大部分患儿同时应用克甫定。免疫抑制剂有两种方案，第一方案：为单独应用泼尼松，开始剂量为每日1.5mg/kg，足量服用两个月或更长时间后开始逐渐减量，一般1年左右停药。第二方案：为泼尼松合并环磷酰胺，泼尼松用法同第一方案，环磷酰胺按每日2mg/kg，清晨早餐后一次顿服，用药3个月，休息两个月再开始第二个疗程，一般约需3～4个疗程。为指导治疗方案的选择，进行病情评分，制定了评分表(表1)。以22分为参考界线，22分及22分以下者应用第一治疗方案，22分以上者采用第二治疗方案。如果选用第一方案治疗效果不好，则可改用第二方案。
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2.疗效判断：痊愈、症状完全消失、无阳性体征，心电图、心脏X线片、超声心动图示心脏大小及功能均恢复正常，仅有时留有心内膜轻度增厚。显效：症状消失，无阳性体征；心电图正常或有左室高电压；心胸比率恢复正常或轻度增大，在0.56以下；心室收缩功能恢复正常，心室舒张功能正常或处于完全代偿期；心内膜正常或留有轻度增厚。好转：症状消失；心音恢复正常或略低钝，或仍有Ⅱ级以下心尖部收缩期杂音，肝脏不增大；心电图及X线示心脏好转但未恢复正常；超声心动图心腔内径缩小，心室收缩及舒张功能好转但均未恢复正常。
结 果
一、总疗效
本组死亡1例，无1例病情恶化。有6例因治疗时间不足半年不统计在内，此6例心衰均已控制。治疗超过半年以上的(除1例治疗10个月外，其余26例均超过1年)27例中，痊愈12例，占44%。显效7例，占26%。好转7例，占26%。死亡1例，占4%，见表2。
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表2 总疗效评定 组别
例数
痊愈
显效
好转
死亡
泼尼松
15
9
4
1
1
泼尼松+
, http://www.100md.com 8*
2
0
5
0
环磷酰胺(1)
泼尼松+
10**
1
3
1
0
环磷酰胺(2)
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合 计
12(44%)
7(26%)
7(26%)
1(4%)
注：*,**治疗不足半年者分别占1例和5例，组别中(1)为泼尼松治疗6个月后加环磷酰胺，(2)为开始即用泼尼松加环磷酰胺；死亡1例系发病11个月后才用泼尼松，17个月后转我院预足量泼尼松单用，死于心衰
二、客观指标变化
1.心胸比率：治疗后C/T(0.56±0.05)明显小于治疗前(0.67±0.06)，P<0.001(t＝9.284)。
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2.心电图：首先ST-T波逐渐恢复，电压增高也随之下降，最后完全恢复正常。
3.超声心动图：(1)心室收缩功能：EF：治疗后(61±18%)较治疗前(35±17%)明显增加，P<0.001(t＝-6.188)。FS：治疗后(30±11%)较治疗前(17±9%)，明显增加，P<0.001(t＝-4.990)。Vp：治疗后(117±13cm/s)较治疗前(100±16cm/s)明显加快，P＝0.000(t＝-4.574)。VI：治疗后(17±5cm)较治疗前(13±5cm)明显增加，P＝0.002(t＝-3.568)。(2)心室舒张功能：二尖瓣血流频谱E/A比值：治疗前11例低于正常者，治疗后其中2例增高至正常范围；治疗前1例大于正常者，治疗后降至正常范围；治疗前8例E/A值在正常范围内者，其中2例伴有TVI低于正常范围，治疗后其中有1例变为正常。E波流速积分(ETVI)：治疗后(8±3cm)较治疗前(6±3cm)明显增加，P＝0.028(t＝-2.375)。舒张早期充盈分数(RFF)：治疗后(0.58±0.08)较治疗前(0.52±0.10)明显增加，P＝0.009(t＝-2.915)。(3)心内膜厚度的变化：治疗后平均心内膜厚度(3.2±2.1mm)，较治疗前(5.8±2.6mm)明显变薄，P<0.005(t＝3.527)。
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三、心肌活检
1.病毒探针检查：共作6例次，5例次柯萨奇B族核酸探针(CVB3mCDNA探针)原位杂交结果均阴性，1例次因组织块太小未能进行分子杂交。
2.光学显微镜检查：共作7例次，2例次因组织过小未能检查，2例次可见心内膜有弹力纤维，3例次可见心肌细胞肥大。
3.电子显微镜检查：共7例次，1例次因组织块过小未能检查；6例次可见不同程度的心肌超微结构的改变，心内膜大量胶原纤维及部分弹力纤维外，另一重要发现即心肌细胞的病变。心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失；肌原纤维排裂不整、紊乱、断裂成束状，Z带模糊，肌带消失，线粒体大小不等，线粒体嵴断裂消失，空泡变性；胞浆内糖原颗粒丰富或胞浆内容物消失，空泡化。
讨 论
一、关于诊断标准
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本组患儿均符合以前制定的诊断标准〔1〕。超声心动图可为此病提供重要诊断依据，除心腔增大及室壁增厚外，主要有两项重要指标，即直接观察心内膜和对心脏收缩功能及舒张功能的测定，这两项指标尚可对治疗起重要的指导作用。心内膜增厚为本病的特异表现。收缩功能测定射血分数及左心室短轴缩短率较敏感且易于测定。舒张功能以E/A比值，E波流速积分及舒张早期充盈分数对病情变化敏锐。另外，随着心内膜心肌活检术的开展及应用，使本病在生前即可做出病理学诊断。
二、疗效分析
对于本病的治疗已有早期、持续地应用洋地黄类药物控制心衰及合并应用血管扩张药物取得一定疗效的报道〔2，3〕。但洋地黄的应用常需持续5年或更久。所以对早期病例，及时应用泼尼松合并地高辛可使大部分患儿治愈〔4〕。但上述治愈病例均在发病后6个月内即开始正规治疗，而本组患儿则以晚期病例为多。其中1例为单纯应用地高辛治疗两年后再次出现心衰；1例单用地高辛7个月心衰反复不能控制；1例单用地高辛4年，临床虽无心衰表现，但心功能差Ⅱ～Ⅲ级，心脏X线片心胸比率无缩小，心电图持续表现左室肥厚及心肌劳损，超声测定心脏收缩功能无好转甚而恶化。另外8例患儿为开始应用泼尼松治疗半年，心电图、心脏X线片及超声心动图测定心腔大小，心功能及各项指标无改变或仅有轻度好转者。对上述所有患儿，采用泼尼松和环磷酰胺两种免疫抑制剂后均取得较好疗效。经验有以下几点：(1)早期病情轻者或病情重患儿若能及时规律治疗，应予泼尼松一种免疫抑制剂即可取得满意疗效。(2)晚期和(或)病情严重病例，单用地高辛和(或)泼尼松治疗效果不佳者，合并应用环磷酰胺及泼尼松两种免疫抑制剂，也可取得肯定效果。(3)其他治疗：地高辛采用维持量法，且未随体重增加而增加总剂量，同时给予血管扩张药物(克甫定)治疗，一方面减轻心脏后负荷，另外对泼尼松引起的高血压有预防或控制作用。
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三、病理改变和发病机理的初步探讨
根据光镜及电镜下所见心内膜及心肌细胞的改变，说明该症不是一个单独的心内膜疾病，而是心内膜和心肌同时受累的疾病。
通过临床免疫抑制剂治疗所取得的明显疗效及实验室资料，我们对发病机制看法是：胎儿感染病毒性心肌炎时，也有可能同时有病毒性心内膜炎，加上心室腔面临增高的舒张末期压力，刺激了胶原纤维及弹力纤维增生(也可能为胎儿及新生儿期特定反应)。所以，我们认为单纯命名为心内膜弹力纤维增生症是不够全面的，因为它同时累及心肌及心内膜，故建议命名此症为婴儿心内膜心肌病较为合适，以便区别于扩张性充血性心肌病，后者多见于较大儿童或成人。
参考文献
1 九省市心肌炎协作组。病毒性心肌炎诊断依据。中华儿科杂志，1981，19：1.
, http://www.100md.com 2 Hastreiter A R.Management of primary endomyocardial disease: The myocarditis-endocardial fibroelastosis syndrome.Pediatr Clin North Am,1964,11:401.
3 Symasundar R P,Andaya W G.Chronic afterload reduc-tion in infants and children with primary myocardial dis-ease.The J Pediatr,1986,108:530.
4 王惠玲。婴儿心内膜弹力纤维增生症的治疗。中华儿科杂志，1980，18：24.
(收稿：1992-11-11 修回：1993-04-21), http://www.100md.com
单位：100029北京心肺血管医疗研究中心北京安贞医院(王惠玲、李 巍、余祖芬、韩 玲、裴金凤、朱宇平、吴桂萍、李 稼、吴邦骏、吴学思、白逸秋、金 梅、王霄芳)；北京首都儿科研究所(孙国贤、杜晓娟、韩玉龙、陈虹)
关键词：心内膜纤维弹性组织增生症；免疫抑制剂
中华医学杂志930704 摘要 对33例心内膜弹力纤维增生症患儿(未合并先天性心血管畸形)做了诊断、治疗及发病机制方面的研究。通过二维超声心动图的检查，证实本症心内膜明显增厚，且心室收缩及舒张功能皆有明显异常；心内膜心肌活组织检查证实，此症并非为单纯心内膜受累，而是心内膜心肌同时受累；心肌组织活检做病毒探针杂交，未发现病毒基因片断。应用免疫抑制剂治疗效果良好，有效率达96%。提示本病可能为一自身免疫性疾病。所以作者对此症的命名、分类、诊断指标及治疗方案等提出了新的见解。
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小儿原发性心内膜弹力纤维增生症为严重危及小儿健康及生命的一类疾病。由于其发病机制一直不完全清楚，诊断指标缺乏特异性，无特殊针对性治疗，所以预后差，死亡率高。我们通过临床、实验室及心内膜心肌活组织检查，对此病进行了诊断、治疗等方面的研究，报道如下。
资料及方法
一、一般资料
本院1984～1992年共收治心内膜弹力纤维增生症患儿40例，其中33例未合并先天性心血管畸形(原发型)，7例合并先天性心脏病(继发型)。33型原发型患儿中，男14例，女19例，男：女为1∶1.36；年龄3个月～5岁，平均1岁10个月。
1.发病年龄：发病年龄最小1个月，最大20个月，平均6个月，30例(91%)发病在婴儿期。
2.症状及体征：33例中14例就诊时有颜面及下肢水肿：26例听诊心音低钝；11例心尖部听到Ⅱ～Ⅲ或Ⅳ级的杂音。25例肝脏肿大。临床判断心功能Ⅲ级以上28例，占84.8%。
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二、心电图、X线及超声心动图检查
1.心电图：2例为正常；6例左室高电压；22例左室肥厚，其中6例合并左房扩大；3例为双室肥厚，心肌劳损。
2.心脏X线片：除1例已在外接受泼尼松治疗，心脏大小恢复正常[心胸比率(C/T)0.47]外，其余32例患诳心脏均明显增大，C/T0.59～0.75，平均0.67。
3.M型、二维及彩色多普勒超声心动图：(1)心脏大小：21例左心扩大，12例全心扩大。(2)瓣膜情况：33例中13例轻至中度二法瓣关闭不全；5例同时有二尖瓣及三尖瓣关闭不全，其中1例合并肺动脉瓣关闭不全。(3)心内膜情况：21例测定治疗前心内膜厚度，最薄者2mm，最厚者达12.1mm，且反光增强。(4)心室收缩功能：30例中28例射血分数(EF)低于正常，1例正常。27例左室短轴缩短率(FS)低于正常，3例正常。19例测定了主动脉血流频谱收缩期血流最大速度(Vp)，其中11例降低，8例正常。19例测定了收缩期流速积分(VI)，10例低于正常，9例在正常范围。(5)心室舒张功能：20例测定了心室舒张功能，其中11例二尖瓣血流频谱E/A值低于正常(1.3)，11例中6例二尖瓣血流频谱的舒张期流速积分(TVI)低于正常，5例TVI正常。1例E/A值高于正常(3.4)者，但其TVI低于正常。E/A值正常的8例患儿有2例TVI低于正常。
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表1 心内膜弹力纤维增生症患儿病情的评分方法 评分
发病至治疗时间(月)
心力衰竭史
心功能分级
X线片心胸比率
心电图
超声心动图
心腔大小
EF(%)
FS(%)
E/A
心内膜厚度(mm)
, 百拇医药
0
≤3
无
Ⅰ
≤0.5
正常
正常
≥60
≥30
3.4≥E/A≥1.3
线样回声
1
≤6
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首次
Ⅱ
≤0.6
左室高电压
左室增大
60>EF≥40
20～30
E/A<1.3
回声
2
≤12
反复
Ⅲ
, 百拇医药
≤0.7
左室肥厚或心肌劳损
左房左室增大
40>EF≥20
10～20
3.4≥E/A≥1.3TVI↓*
≤3
3
>12
持续
Ⅳ
>0.7
双室肥厚或/和合并其它异常
, 百拇医药
全心增大
<20
<10
E/A>3.4
>3
TVI为二尖瓣血流舒张期流速积分，低于同年龄组正常值
三、心肌活检
33例患儿中12例接受了心内膜心肌活检术，部分患儿心肌组织做了病毒探针、光学显微镜及电子显微镜检查。
四、治疗
1.治疗方法：全部患儿皆以维持量法服用地高辛，大部分患儿同时应用克甫定。免疫抑制剂有两种方案，第一方案：为单独应用泼尼松，开始剂量为每日1.5mg/kg，足量服用两个月或更长时间后开始逐渐减量，一般1年左右停药。第二方案：为泼尼松合并环磷酰胺，泼尼松用法同第一方案，环磷酰胺按每日2mg/kg，清晨早餐后一次顿服，用药3个月，休息两个月再开始第二个疗程，一般约需3～4个疗程。为指导治疗方案的选择，进行病情评分，制定了评分表(表1)。以22分为参考界线，22分及22分以下者应用第一治疗方案，22分以上者采用第二治疗方案。如果选用第一方案治疗效果不好，则可改用第二方案。
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2.疗效判断：痊愈、症状完全消失、无阳性体征，心电图、心脏X线片、超声心动图示心脏大小及功能均恢复正常，仅有时留有心内膜轻度增厚。显效：症状消失，无阳性体征；心电图正常或有左室高电压；心胸比率恢复正常或轻度增大，在0.56以下；心室收缩功能恢复正常，心室舒张功能正常或处于完全代偿期；心内膜正常或留有轻度增厚。好转：症状消失；心音恢复正常或略低钝，或仍有Ⅱ级以下心尖部收缩期杂音，肝脏不增大；心电图及X线示心脏好转但未恢复正常；超声心动图心腔内径缩小，心室收缩及舒张功能好转但均未恢复正常。
结 果
一、总疗效
本组死亡1例，无1例病情恶化。有6例因治疗时间不足半年不统计在内，此6例心衰均已控制。治疗超过半年以上的(除1例治疗10个月外，其余26例均超过1年)27例中，痊愈12例，占44%。显效7例，占26%。好转7例，占26%。死亡1例，占4%，见表2。
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表2 总疗效评定 组别
例数
痊愈
显效
好转
死亡
泼尼松
15
9
4
1
1
泼尼松+
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2
0
5
0
环磷酰胺(1)
泼尼松+
10**
1
3
1
0
环磷酰胺(2)
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合 计
12(44%)
7(26%)
7(26%)
1(4%)
注：*,**治疗不足半年者分别占1例和5例，组别中(1)为泼尼松治疗6个月后加环磷酰胺，(2)为开始即用泼尼松加环磷酰胺；死亡1例系发病11个月后才用泼尼松，17个月后转我院预足量泼尼松单用，死于心衰
二、客观指标变化
1.心胸比率：治疗后C/T(0.56±0.05)明显小于治疗前(0.67±0.06)，P<0.001(t＝9.284)。
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2.心电图：首先ST-T波逐渐恢复，电压增高也随之下降，最后完全恢复正常。
3.超声心动图：(1)心室收缩功能：EF：治疗后(61±18%)较治疗前(35±17%)明显增加，P<0.001(t＝-6.188)。FS：治疗后(30±11%)较治疗前(17±9%)，明显增加，P<0.001(t＝-4.990)。Vp：治疗后(117±13cm/s)较治疗前(100±16cm/s)明显加快，P＝0.000(t＝-4.574)。VI：治疗后(17±5cm)较治疗前(13±5cm)明显增加，P＝0.002(t＝-3.568)。(2)心室舒张功能：二尖瓣血流频谱E/A比值：治疗前11例低于正常者，治疗后其中2例增高至正常范围；治疗前1例大于正常者，治疗后降至正常范围；治疗前8例E/A值在正常范围内者，其中2例伴有TVI低于正常范围，治疗后其中有1例变为正常。E波流速积分(ETVI)：治疗后(8±3cm)较治疗前(6±3cm)明显增加，P＝0.028(t＝-2.375)。舒张早期充盈分数(RFF)：治疗后(0.58±0.08)较治疗前(0.52±0.10)明显增加，P＝0.009(t＝-2.915)。(3)心内膜厚度的变化：治疗后平均心内膜厚度(3.2±2.1mm)，较治疗前(5.8±2.6mm)明显变薄，P<0.005(t＝3.527)。
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三、心肌活检
1.病毒探针检查：共作6例次，5例次柯萨奇B族核酸探针(CVB3mCDNA探针)原位杂交结果均阴性，1例次因组织块太小未能进行分子杂交。
2.光学显微镜检查：共作7例次，2例次因组织过小未能检查，2例次可见心内膜有弹力纤维，3例次可见心肌细胞肥大。
3.电子显微镜检查：共7例次，1例次因组织块过小未能检查；6例次可见不同程度的心肌超微结构的改变，心内膜大量胶原纤维及部分弹力纤维外，另一重要发现即心肌细胞的病变。心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失；肌原纤维排裂不整、紊乱、断裂成束状，Z带模糊，肌带消失，线粒体大小不等，线粒体嵴断裂消失，空泡变性；胞浆内糖原颗粒丰富或胞浆内容物消失，空泡化。
讨 论
一、关于诊断标准
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本组患儿均符合以前制定的诊断标准〔1〕。超声心动图可为此病提供重要诊断依据，除心腔增大及室壁增厚外，主要有两项重要指标，即直接观察心内膜和对心脏收缩功能及舒张功能的测定，这两项指标尚可对治疗起重要的指导作用。心内膜增厚为本病的特异表现。收缩功能测定射血分数及左心室短轴缩短率较敏感且易于测定。舒张功能以E/A比值，E波流速积分及舒张早期充盈分数对病情变化敏锐。另外，随着心内膜心肌活检术的开展及应用，使本病在生前即可做出病理学诊断。
二、疗效分析
对于本病的治疗已有早期、持续地应用洋地黄类药物控制心衰及合并应用血管扩张药物取得一定疗效的报道〔2，3〕。但洋地黄的应用常需持续5年或更久。所以对早期病例，及时应用泼尼松合并地高辛可使大部分患儿治愈〔4〕。但上述治愈病例均在发病后6个月内即开始正规治疗，而本组患儿则以晚期病例为多。其中1例为单纯应用地高辛治疗两年后再次出现心衰；1例单用地高辛7个月心衰反复不能控制；1例单用地高辛4年，临床虽无心衰表现，但心功能差Ⅱ～Ⅲ级，心脏X线片心胸比率无缩小，心电图持续表现左室肥厚及心肌劳损，超声测定心脏收缩功能无好转甚而恶化。另外8例患儿为开始应用泼尼松治疗半年，心电图、心脏X线片及超声心动图测定心腔大小，心功能及各项指标无改变或仅有轻度好转者。对上述所有患儿，采用泼尼松和环磷酰胺两种免疫抑制剂后均取得较好疗效。经验有以下几点：(1)早期病情轻者或病情重患儿若能及时规律治疗，应予泼尼松一种免疫抑制剂即可取得满意疗效。(2)晚期和(或)病情严重病例，单用地高辛和(或)泼尼松治疗效果不佳者，合并应用环磷酰胺及泼尼松两种免疫抑制剂，也可取得肯定效果。(3)其他治疗：地高辛采用维持量法，且未随体重增加而增加总剂量，同时给予血管扩张药物(克甫定)治疗，一方面减轻心脏后负荷，另外对泼尼松引起的高血压有预防或控制作用。
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三、病理改变和发病机理的初步探讨
根据光镜及电镜下所见心内膜及心肌细胞的改变，说明该症不是一个单独的心内膜疾病，而是心内膜和心肌同时受累的疾病。
通过临床免疫抑制剂治疗所取得的明显疗效及实验室资料，我们对发病机制看法是：胎儿感染病毒性心肌炎时，也有可能同时有病毒性心内膜炎，加上心室腔面临增高的舒张末期压力，刺激了胶原纤维及弹力纤维增生(也可能为胎儿及新生儿期特定反应)。所以，我们认为单纯命名为心内膜弹力纤维增生症是不够全面的，因为它同时累及心肌及心内膜，故建议命名此症为婴儿心内膜心肌病较为合适，以便区别于扩张性充血性心肌病，后者多见于较大儿童或成人。
参考文献
1 九省市心肌炎协作组。病毒性心肌炎诊断依据。中华儿科杂志，1981，19：1.
, http://www.100md.com 2 Hastreiter A R.Management of primary endomyocardial disease: The myocarditis-endocardial fibroelastosis syndrome.Pediatr Clin North Am,1964,11:401.
3 Symasundar R P,Andaya W G.Chronic afterload reduc-tion in infants and children with primary myocardial dis-ease.The J Pediatr,1986,108:530.
4 王惠玲。婴儿心内膜弹力纤维增生症的治疗。中华儿科杂志，1980，18：24.
(收稿：1992-11-11 修回：1993-04-21), http://www.100md.com