枕骨大孔区畸形并睡眠呼吸障碍二例
作者：于丽 黄席珍 王坚 朱元珏
单位：100730北京协和医院呼吸内科(于丽，黄席珍，朱元迁)进修医师(王 坚)
关键词：
940126.htm 例1 男 16岁，因睡眠中呼吸暂停半年，加重伴昏迷2天入院，半年前人睡后即出现呼吸暂停、颜面紫绀、伴四肢不自主抽动，白天嗜睡，以致退学。2天前入睡后出现呼吸停止，为防意外，其被迫不能入眠达84小时。入院后检查：昏睡，后发际低，呼吸12次/分，两肺布满中小水泡音，无颅神经征及锥体束征。吸氧3L/min，血气pH7.12，PaO,4.8kpa(36mmHg)，PaCO210.4kpa(78mmHg)颅底压迹相及头颅CT：环枕椎融合，第2、3颈椎体及附件融合。多导睡眠图：最长呼吸暂停时间5l.5秒，平均呼吸暂停时间14.2秒，呼吸紊乱指数为61.6次/小时，最低SaO，53%，诊为枕骨大孔区畸形，睡眠呼吸暂停综合征。经气管切开，呼吸机辅助通气，病情平稳。2个月后行枕下及上颈椎椎体切除减压术及小脑扁桃体下疵松解术，病情好转，出院时(未吸氧)血气PaO，10.61kPa(79.8mmHg)PaCO4.20kPa(3l.6mmHg)。术后随诊半年，患者白天精神充沛，夜间睡眠好。
, 百拇医药
例2男，4l岁，因打鼾10年余，顽固性呢逆6年，走路不稳，饮水呛2年，气短、发绀3天人院。10年来睡眠时打鼾，未就医。6年来无诱因出现顽固性呢逆，睡眠时鼾音重，口唇发组，白天嗜睡。2年来睡眠呼吸有中断，走路不稳，动作不协调，饮水呛。3天前，咳嗽，口唇及面部紫纣。检查：紫绀明显，后发际低，双下肺可闻及湿罗音，心脏未见异常，无颅神经征，双侧下肢健反射亢进，双踝阵孪(+)，右chaddocK(+)，双手指鼻不准，轮替试验(+)。血气：pH7.3l，PaO24.55kPa(34.2mmHg)PaCO29.87kPa(74.4mmHg)。多导睡眠图：最长呼吸暂停108秒，平均呼吸暂停时间55.6秒，呼吸紊乱指数35.6次/小时，最低SaO，为2l%。胸片：双下肺小片阴影，颅底压迹像及头部MRI：颅低凹陷，环枕融和，小脑扁桃体下疵。诊断：(1)枕骨大孔区畸形，睡眠呼吸暂停综合征，(2)支气管肺炎。应用抗感染及连续气道正压通气(CPAP)呼吸机治疗后夜间睡眠呼吸紊乱指数由35.6降至6.4，SaO，由2l%上升到80%，血气：pH7.392，Pao 9.40kPa(70.7mmHg)PaCO25.71kPa(42.9mmHg)，紫绀缓解，小脑共济失调症状消失。
, 百拇医药
讨论枕骨大孔区畸形为先天性疾病，有5种类型：(1)颅底凹陷；(2)颈椎融合；(3)环枕融合；(4)环枢椎脱位；(5)延髓小脑脚疝。可几种并存，3～5型可压迫延髓，使呼吸中枢神经的驱动功能受损，引起睡眠中呼吸浅慢及节律改变。本文2例即为此种情况。此病多于青少年期发病，初期常无症状，随年龄增长，枕骨大孔区畸形明显加重，致延髓呼吸中枢受压，因白天呼吸受大脑控制，可不出现呼吸障碍，睡眠时呼吸受自主神经控制，则可出现睡眠呼吸暂停和低通气，致呼吸衰竭，影响心肺功能，严重时白天亦可发生呼吸衰竭。本组2例并发低通气和睡眠呼吸暂停综合征的枕骨大孔畸形病人均有小脑扁桃体疵及由肺部感染诱发的重度呼吸衰竭，一直在外院误诊为嗜睡症和柯兴氏综合征，并经多方医治无效。因此对有颅神经受损表现、小脑共济失调、后发际低、伴有白天嗜睡夜间打鼾的病人，应怀疑有枕骨大孔畸形井夜间睡眠呼吸障碍的可能，应及时行颅底压迹相或头颅核磁共振、夜间多导睡眠图检查以确诊。对无症状的枕骨大孔畸形病人应密切随诊，避免颅脑外伤。
(收稿:1993-06-04 修回:1993-09-24), 百拇医药
单位：100730北京协和医院呼吸内科(于丽，黄席珍，朱元迁)进修医师(王 坚)
关键词：
940126.htm 例1 男 16岁，因睡眠中呼吸暂停半年，加重伴昏迷2天入院，半年前人睡后即出现呼吸暂停、颜面紫绀、伴四肢不自主抽动，白天嗜睡，以致退学。2天前入睡后出现呼吸停止，为防意外，其被迫不能入眠达84小时。入院后检查：昏睡，后发际低，呼吸12次/分，两肺布满中小水泡音，无颅神经征及锥体束征。吸氧3L/min，血气pH7.12，PaO,4.8kpa(36mmHg)，PaCO210.4kpa(78mmHg)颅底压迹相及头颅CT：环枕椎融合，第2、3颈椎体及附件融合。多导睡眠图：最长呼吸暂停时间5l.5秒，平均呼吸暂停时间14.2秒，呼吸紊乱指数为61.6次/小时，最低SaO，53%，诊为枕骨大孔区畸形，睡眠呼吸暂停综合征。经气管切开，呼吸机辅助通气，病情平稳。2个月后行枕下及上颈椎椎体切除减压术及小脑扁桃体下疵松解术，病情好转，出院时(未吸氧)血气PaO，10.61kPa(79.8mmHg)PaCO4.20kPa(3l.6mmHg)。术后随诊半年，患者白天精神充沛，夜间睡眠好。
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例2男，4l岁，因打鼾10年余，顽固性呢逆6年，走路不稳，饮水呛2年，气短、发绀3天人院。10年来睡眠时打鼾，未就医。6年来无诱因出现顽固性呢逆，睡眠时鼾音重，口唇发组，白天嗜睡。2年来睡眠呼吸有中断，走路不稳，动作不协调，饮水呛。3天前，咳嗽，口唇及面部紫纣。检查：紫绀明显，后发际低，双下肺可闻及湿罗音，心脏未见异常，无颅神经征，双侧下肢健反射亢进，双踝阵孪(+)，右chaddocK(+)，双手指鼻不准，轮替试验(+)。血气：pH7.3l，PaO24.55kPa(34.2mmHg)PaCO29.87kPa(74.4mmHg)。多导睡眠图：最长呼吸暂停108秒，平均呼吸暂停时间55.6秒，呼吸紊乱指数35.6次/小时，最低SaO，为2l%。胸片：双下肺小片阴影，颅底压迹像及头部MRI：颅低凹陷，环枕融和，小脑扁桃体下疵。诊断：(1)枕骨大孔区畸形，睡眠呼吸暂停综合征，(2)支气管肺炎。应用抗感染及连续气道正压通气(CPAP)呼吸机治疗后夜间睡眠呼吸紊乱指数由35.6降至6.4，SaO，由2l%上升到80%，血气：pH7.392，Pao 9.40kPa(70.7mmHg)PaCO25.71kPa(42.9mmHg)，紫绀缓解，小脑共济失调症状消失。
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讨论枕骨大孔区畸形为先天性疾病，有5种类型：(1)颅底凹陷；(2)颈椎融合；(3)环枕融合；(4)环枢椎脱位；(5)延髓小脑脚疝。可几种并存，3～5型可压迫延髓，使呼吸中枢神经的驱动功能受损，引起睡眠中呼吸浅慢及节律改变。本文2例即为此种情况。此病多于青少年期发病，初期常无症状，随年龄增长，枕骨大孔区畸形明显加重，致延髓呼吸中枢受压，因白天呼吸受大脑控制，可不出现呼吸障碍，睡眠时呼吸受自主神经控制，则可出现睡眠呼吸暂停和低通气，致呼吸衰竭，影响心肺功能，严重时白天亦可发生呼吸衰竭。本组2例并发低通气和睡眠呼吸暂停综合征的枕骨大孔畸形病人均有小脑扁桃体疵及由肺部感染诱发的重度呼吸衰竭，一直在外院误诊为嗜睡症和柯兴氏综合征，并经多方医治无效。因此对有颅神经受损表现、小脑共济失调、后发际低、伴有白天嗜睡夜间打鼾的病人，应怀疑有枕骨大孔畸形井夜间睡眠呼吸障碍的可能，应及时行颅底压迹相或头颅核磁共振、夜间多导睡眠图检查以确诊。对无症状的枕骨大孔畸形病人应密切随诊，避免颅脑外伤。
(收稿:1993-06-04 修回:1993-09-24), 百拇医药