脊髓纵裂的CT表现附11报告
作者：张雪哲 王延昱 褚丽娟
单位：100029北京中日友好医院放射科(王廷昱、褚丽娟为进修医师)
关键词：
中华医学杂志940314
脊髓纵裂为脊髓分隔的先天异常，常并发于脊柱骨骼的先天畸形，多见于儿童。近年来我院遇到11例，现报道如下。
一、资料和方法
本组11例中，男3例，女8例。年龄为1岁4个月～48岁，小于12岁的7例。病变部位颈椎2例，其中1例病变范围从C1～L3；胸椎5例，其中下胸段3例；胸腰椎3例；腰椎1例。
CT扫描机为GE9000和东芝T80A。11例均作CT扫描检查，其中7例为CTM检查，4例作CT平扫。5例兼作常规脊柱摄片，1例作脊髓造影。
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二、结果
1、CT表现：骨性或纤维性分隔将脊髓矢状向节段性分裂为二。11例中骨性分隔4例，纤维性分隔4例，混合性3例(即同时存在骨性或纤维性分隔于不同的脊柱水平面)。骨性分隔多为完全性的，有的骨分隔不完全性呈骨嵴状(图1)，骨性分隔4例示两边硬膜囊不对称，均有旋转改变。纵裂为两半脊髓往往是不对称的，较小的一半脊髓身腹侧旋转4例(图2)，3例的纵裂两半脊髓大小是对称的，其中2例无旋转，1例有旋转。纤维性分隔只有CTM才可显示(图3)，CT平扫只能明确是否存在骨性分隔，分隔长度不等，纤维性分隔长度为20～215mm，骨性分隔长度为30～120mm，有的分隔亦将蛛网膜下腔和硬膜囊分裂为二，于纵裂的末端再融合为约正常大小的脊髓。
2、合并其它畸形和病变：脊柱侧弯畸形11例；脊柱裂3例；终丝增粗增大，直径分别为4mm、6mm(图4)，束系圆锥，椎体融合及椎管狭窄各2例；小脑扁桃体疝、棘突裂、椎间孔变窄及椎管增宽各1例；以及合并多个肋骨融合畸形，畸胎瘤和胆脂瘤各1例。
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图1 椎管中央骨性分隔、二个半脊髓及二个硬膜囊形态。右侧半脊髓合并畸胎瘤
图2 二个半脊髓及二个硬膜囊不对称，形态较小的半脊髓向腹侧旋转，骨性分隔及纤维性分隔并存
图3 二个半脊髓及其间的纤维性分隔，单个硬膜囊形态
图4 增粗增大的终丝，直径约4mm
三、讨论
脊髓纵裂为先天性异常，其发病机理多数作者认为是神经外胚层或中胚层的发育异常。为神经襞的神经外胚层细胞的死亡阻碍了神经襞的正常闭合所致[1]。脊髓纵裂多发生于胸腰段脊柱，文献报告[2]，85%在T9～S1，胸椎段20%，胸腰椎交界处18%，腰椎段62%。本文资料发生胸腰椎的9例(82%)，发生于颅底部和上颈段，伴有Arnold-chiari畸形。
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脊髓纵裂一般非常少见的分隔有两条，将脊髓分裂为三部份。分隔的长度不等，左右两半亦不对称，小的一半脊髓常位于腹侧(30%)，并有旋转约90。，此为发育不全的表现，与脊柱侧弯畸形有关。纵裂两半的脊髓大小均小于其上方的正常脊髓大小，但有红91%于纵裂的下方再融合成约正常大小的内脏髓，有的融合成小于正常的仄髓，有的融合成异常膨大的脊髓。骨性分隔于脊柱平片有时即可被发现。CT平扫可清楚显示骨性分隔的大小、位置与周围结构的解剖关系。纤维性分隔在未骨化或钙化时，只有作CTM才可检出，CTM是诊断脊髓纵裂的最佳方法，单作脊髓造影会延误诊断[3]。
几乎所有的脊髓纵裂，均伴有脊柱的先天异常和/或其它病变。常见的为椎体前后径变窄；椎体呈部分或完全性纵行分裂；半椎体畸形；椎体发育不全等。相当椎体异常部位可见严重的脊柱侧突畸形。于脊髓纵裂部位椎弓根间距增宽鉴别。椎板异常很常见，多为垂直向融合，可以为一侧性椎板融合或与椎体融合，约50%～60%脊髓纵裂伴有脊柱裂[4]。颈段脊髓纵裂允6%伴有Arnold-Chiari 畸形。少见的是并发终丝脂肪瘤，脊膜膨出，畸胎瘤和血管瘤等，凡有明显脊柱侧弯畸形者，在作矫形手术前均需明确有无并发脊髓纵裂及其它椎管内异常。此外脊髓纵裂需与双重脊髓畸形鉴别。
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参考文献
1 Herman TE, Siegel MJ, Cervical and basicranial diastematomyelia. AJR, 1990,154:806.
2 Newton TN, Potts DG, Computed tomography of the spine and spinal cord. VOl, 1. Clavadel Press, 1983, 312-321.
3 Whitney RW, Brenner R, Gulati R, Occult diastemmatomylia in adults-report of two cases. Clin Radiol, 1990,45:415.
4 Weinstein MA, Rothner AD, Duchesneau P, et al, Computed tomography in eiastematomylia, Radiology,1975,117:609., http://www.100md.com
单位：100029北京中日友好医院放射科(王廷昱、褚丽娟为进修医师)
关键词：
中华医学杂志940314
脊髓纵裂为脊髓分隔的先天异常，常并发于脊柱骨骼的先天畸形，多见于儿童。近年来我院遇到11例，现报道如下。
一、资料和方法
本组11例中，男3例，女8例。年龄为1岁4个月～48岁，小于12岁的7例。病变部位颈椎2例，其中1例病变范围从C1～L3；胸椎5例，其中下胸段3例；胸腰椎3例；腰椎1例。
CT扫描机为GE9000和东芝T80A。11例均作CT扫描检查，其中7例为CTM检查，4例作CT平扫。5例兼作常规脊柱摄片，1例作脊髓造影。
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二、结果
1、CT表现：骨性或纤维性分隔将脊髓矢状向节段性分裂为二。11例中骨性分隔4例，纤维性分隔4例，混合性3例(即同时存在骨性或纤维性分隔于不同的脊柱水平面)。骨性分隔多为完全性的，有的骨分隔不完全性呈骨嵴状(图1)，骨性分隔4例示两边硬膜囊不对称，均有旋转改变。纵裂为两半脊髓往往是不对称的，较小的一半脊髓身腹侧旋转4例(图2)，3例的纵裂两半脊髓大小是对称的，其中2例无旋转，1例有旋转。纤维性分隔只有CTM才可显示(图3)，CT平扫只能明确是否存在骨性分隔，分隔长度不等，纤维性分隔长度为20～215mm，骨性分隔长度为30～120mm，有的分隔亦将蛛网膜下腔和硬膜囊分裂为二，于纵裂的末端再融合为约正常大小的脊髓。
2、合并其它畸形和病变：脊柱侧弯畸形11例；脊柱裂3例；终丝增粗增大，直径分别为4mm、6mm(图4)，束系圆锥，椎体融合及椎管狭窄各2例；小脑扁桃体疝、棘突裂、椎间孔变窄及椎管增宽各1例；以及合并多个肋骨融合畸形，畸胎瘤和胆脂瘤各1例。
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图1 椎管中央骨性分隔、二个半脊髓及二个硬膜囊形态。右侧半脊髓合并畸胎瘤
图2 二个半脊髓及二个硬膜囊不对称，形态较小的半脊髓向腹侧旋转，骨性分隔及纤维性分隔并存
图3 二个半脊髓及其间的纤维性分隔，单个硬膜囊形态
图4 增粗增大的终丝，直径约4mm
三、讨论
脊髓纵裂为先天性异常，其发病机理多数作者认为是神经外胚层或中胚层的发育异常。为神经襞的神经外胚层细胞的死亡阻碍了神经襞的正常闭合所致[1]。脊髓纵裂多发生于胸腰段脊柱，文献报告[2]，85%在T9～S1，胸椎段20%，胸腰椎交界处18%，腰椎段62%。本文资料发生胸腰椎的9例(82%)，发生于颅底部和上颈段，伴有Arnold-chiari畸形。
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脊髓纵裂一般非常少见的分隔有两条，将脊髓分裂为三部份。分隔的长度不等，左右两半亦不对称，小的一半脊髓常位于腹侧(30%)，并有旋转约90。，此为发育不全的表现，与脊柱侧弯畸形有关。纵裂两半的脊髓大小均小于其上方的正常脊髓大小，但有红91%于纵裂的下方再融合成约正常大小的内脏髓，有的融合成小于正常的仄髓，有的融合成异常膨大的脊髓。骨性分隔于脊柱平片有时即可被发现。CT平扫可清楚显示骨性分隔的大小、位置与周围结构的解剖关系。纤维性分隔在未骨化或钙化时，只有作CTM才可检出，CTM是诊断脊髓纵裂的最佳方法，单作脊髓造影会延误诊断[3]。
几乎所有的脊髓纵裂，均伴有脊柱的先天异常和/或其它病变。常见的为椎体前后径变窄；椎体呈部分或完全性纵行分裂；半椎体畸形；椎体发育不全等。相当椎体异常部位可见严重的脊柱侧突畸形。于脊髓纵裂部位椎弓根间距增宽鉴别。椎板异常很常见，多为垂直向融合，可以为一侧性椎板融合或与椎体融合，约50%～60%脊髓纵裂伴有脊柱裂[4]。颈段脊髓纵裂允6%伴有Arnold-Chiari 畸形。少见的是并发终丝脂肪瘤，脊膜膨出，畸胎瘤和血管瘤等，凡有明显脊柱侧弯畸形者，在作矫形手术前均需明确有无并发脊髓纵裂及其它椎管内异常。此外脊髓纵裂需与双重脊髓畸形鉴别。
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参考文献
1 Herman TE, Siegel MJ, Cervical and basicranial diastematomyelia. AJR, 1990,154:806.
2 Newton TN, Potts DG, Computed tomography of the spine and spinal cord. VOl, 1. Clavadel Press, 1983, 312-321.
3 Whitney RW, Brenner R, Gulati R, Occult diastemmatomylia in adults-report of two cases. Clin Radiol, 1990,45:415.
4 Weinstein MA, Rothner AD, Duchesneau P, et al, Computed tomography in eiastematomylia, Radiology,1975,117:609., http://www.100md.com