间变性大细胞淋巴瘤的临床病理及LMP1的表达
作者：林汉良 饶慧兰 侯景辉 吴惠茜
单位：510089 广州，中山医科大学病理学教研室(林汉良、吴惠茜)，中山医科大学附属肿瘤医院病理科(饶慧兰、侯景辉)
关键词：
中华医学杂志/980226 间变性大细胞淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)是近年来新描述的淋巴瘤亚型，在最近修订的Kiel分类中[1]，已将其单独列入一类。目前国内对其临床病理及与EB病毒关系的研究报道尚少，我们对12例间变性大细胞淋巴瘤进行临床病理和EB病毒潜伏膜蛋白抗原(LMP1)表达进行了研究，现报道如下。
一、对象与方法
1.对象：本组12例均选自中山医科大学附属肿瘤医院病理科1993～1996年存档活检标本。占同期本科非何杰金氏淋巴瘤的4%(12/300)。12例ALCL患者中男6例，女6例，年龄8～45岁，其中24～45岁9例。发生部位：淋巴结6例、皮肤及皮下组织1例、纵隔3例、鼻腔2例。12例患者中对5例作了随访，治疗4～55个月均健在，5例中1例4年内复发，1例为2年后复发(何杰金病)。
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2.标本处理及免疫组织化学检测：标本用10%甲醛固定，石蜡包埋，HE染色及免疫组织化学染色。采用LSAB法检测9种免疫组织化学标记，即CK、LCA、L26、UCHL1、EMA、VIM、BerH2、LMP1及S100。抗体均购自Dako公司。
二、结果
1.光镜观察：12例瘤组织均主要由大而多形性的瘤细胞组成。瘤细胞弥漫分布，呈清一色的异型细胞或与小淋巴细胞混杂，细胞之间不粘滞。胞体体积大，胞浆丰富，嗜双色，胞核周围可见一界 限不清的淡蓝色空晕区；核异型性明显，核膜薄，核仁嗜酸性。常见核呈 花环状排列的多核巨细胞、胚胎样巨核细胞和R-S样细胞。早期瘤细胞在淋巴结内呈窦生长方式，边缘窦内可见瘤细胞浸润；随着病情进展，瘤细胞浸润皮髓质。
2.免疫组织化学结果：CK、S100阴性12例，VIM阳性12例，LCA阳性11例，EMA阳性5例(染色于胞膜及胞浆内)；BerH2阳性12例，阳性染色见于胞膜，部分瘤细胞胞浆内核旁还可见一点状染色(图1)。表达B细胞膜抗原(L26)3例，表达T细胞膜抗原(UCHL1)8例，B、T细胞标记均阴性1例。本组12例中
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图1 间变性大细胞淋巴瘤的瘤细胞BerH2阳性 免疫组织化学染色 ×100
图2 间变性大细胞淋巴 瘤的瘤细胞LMP1表达免疫组织化学染色 ×100
仅有1例检测出EB病毒潜伏膜抗原LMP1，阳性染色存在于胞膜、胞浆内(图2)。
三、讨论
据文献报道间变性大细胞淋巴瘤患者以男性多见。主要体征为全身浅表淋巴结肿大，少数可累及纵隔和腹腔淋巴结，一般无肝脾肿大。发生于结外者以皮肤及皮下为常见[2]。
该病与转移癌及黑色素瘤不易区别。多核瘤巨细胞和R-S样细胞的出现易与何杰金淋巴瘤混淆，免疫组织化学CK阴性，S100阴性，LCA阳性，L26/UCHL1阳性可与之鉴别。BerH2阳性，EMA阳性/VIM阳性，又可与其它类型的非何杰金淋巴瘤鉴别[3]。所以，免疫组织化学在该病的鉴别诊断中颇为重要。
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此型淋巴瘤比较少见，本组病例占非何杰金氏淋巴瘤的4%，与文献报道的1%～8%相一致。研究表明，何杰金氏病与EB病毒存在有密切的病因学关系[3]。CD30阳性的ALCL瘤细胞与何杰金病形态特征相似，是否ALCL也与EBV存在病因学关系呢?本组资料中EB病 毒的潜伏膜蛋白LMP1仅见于瘤细胞，阳性率为8.3%(1/12)，明显低于何杰金氏病LMP1的检出率(33%～52.5%)[3]。目前已知LMP1在细胞的恶性转化中起着重要作用，本文结果提示，EBV感染与ALCL不存在密切的病因学关系，与Lopategui等[3]的结论一致。由于该病较少见，尚有待收集更多的病例，以进一步探讨ALCL与EB病毒的病因学关系。
参考文献
1Steinfeld AG. Updated Kiel classification for lymphoma. Lancet, 1988, 1：292-293.
2梁国桢(综述).间变性大细胞淋巴瘤.贵州医药，1990，14：122-124.
3Lopategui RJ, Gaffey JM, Chan JK, et al. Infrequent association of Epstein-Barr virus with CD30-positive anaplastic large cell lymphomas from American and Asian patients. Am J Surg Pathol, 1995, 19：42-49. (收稿：1997-02-28 修回：1997-10-29), 百拇医药
单位：510089 广州，中山医科大学病理学教研室(林汉良、吴惠茜)，中山医科大学附属肿瘤医院病理科(饶慧兰、侯景辉)
关键词：
中华医学杂志/980226 间变性大细胞淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)是近年来新描述的淋巴瘤亚型，在最近修订的Kiel分类中[1]，已将其单独列入一类。目前国内对其临床病理及与EB病毒关系的研究报道尚少，我们对12例间变性大细胞淋巴瘤进行临床病理和EB病毒潜伏膜蛋白抗原(LMP1)表达进行了研究，现报道如下。
一、对象与方法
1.对象：本组12例均选自中山医科大学附属肿瘤医院病理科1993～1996年存档活检标本。占同期本科非何杰金氏淋巴瘤的4%(12/300)。12例ALCL患者中男6例，女6例，年龄8～45岁，其中24～45岁9例。发生部位：淋巴结6例、皮肤及皮下组织1例、纵隔3例、鼻腔2例。12例患者中对5例作了随访，治疗4～55个月均健在，5例中1例4年内复发，1例为2年后复发(何杰金病)。
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2.标本处理及免疫组织化学检测：标本用10%甲醛固定，石蜡包埋，HE染色及免疫组织化学染色。采用LSAB法检测9种免疫组织化学标记，即CK、LCA、L26、UCHL1、EMA、VIM、BerH2、LMP1及S100。抗体均购自Dako公司。
二、结果
1.光镜观察：12例瘤组织均主要由大而多形性的瘤细胞组成。瘤细胞弥漫分布，呈清一色的异型细胞或与小淋巴细胞混杂，细胞之间不粘滞。胞体体积大，胞浆丰富，嗜双色，胞核周围可见一界 限不清的淡蓝色空晕区；核异型性明显，核膜薄，核仁嗜酸性。常见核呈 花环状排列的多核巨细胞、胚胎样巨核细胞和R-S样细胞。早期瘤细胞在淋巴结内呈窦生长方式，边缘窦内可见瘤细胞浸润；随着病情进展，瘤细胞浸润皮髓质。
2.免疫组织化学结果：CK、S100阴性12例，VIM阳性12例，LCA阳性11例，EMA阳性5例(染色于胞膜及胞浆内)；BerH2阳性12例，阳性染色见于胞膜，部分瘤细胞胞浆内核旁还可见一点状染色(图1)。表达B细胞膜抗原(L26)3例，表达T细胞膜抗原(UCHL1)8例，B、T细胞标记均阴性1例。本组12例中
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图1 间变性大细胞淋巴瘤的瘤细胞BerH2阳性 免疫组织化学染色 ×100
图2 间变性大细胞淋巴 瘤的瘤细胞LMP1表达免疫组织化学染色 ×100
仅有1例检测出EB病毒潜伏膜抗原LMP1，阳性染色存在于胞膜、胞浆内(图2)。
三、讨论
据文献报道间变性大细胞淋巴瘤患者以男性多见。主要体征为全身浅表淋巴结肿大，少数可累及纵隔和腹腔淋巴结，一般无肝脾肿大。发生于结外者以皮肤及皮下为常见[2]。
该病与转移癌及黑色素瘤不易区别。多核瘤巨细胞和R-S样细胞的出现易与何杰金淋巴瘤混淆，免疫组织化学CK阴性，S100阴性，LCA阳性，L26/UCHL1阳性可与之鉴别。BerH2阳性，EMA阳性/VIM阳性，又可与其它类型的非何杰金淋巴瘤鉴别[3]。所以，免疫组织化学在该病的鉴别诊断中颇为重要。
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此型淋巴瘤比较少见，本组病例占非何杰金氏淋巴瘤的4%，与文献报道的1%～8%相一致。研究表明，何杰金氏病与EB病毒存在有密切的病因学关系[3]。CD30阳性的ALCL瘤细胞与何杰金病形态特征相似，是否ALCL也与EBV存在病因学关系呢?本组资料中EB病 毒的潜伏膜蛋白LMP1仅见于瘤细胞，阳性率为8.3%(1/12)，明显低于何杰金氏病LMP1的检出率(33%～52.5%)[3]。目前已知LMP1在细胞的恶性转化中起着重要作用，本文结果提示，EBV感染与ALCL不存在密切的病因学关系，与Lopategui等[3]的结论一致。由于该病较少见，尚有待收集更多的病例，以进一步探讨ALCL与EB病毒的病因学关系。
参考文献
1Steinfeld AG. Updated Kiel classification for lymphoma. Lancet, 1988, 1：292-293.
2梁国桢(综述).间变性大细胞淋巴瘤.贵州医药，1990，14：122-124.
3Lopategui RJ, Gaffey JM, Chan JK, et al. Infrequent association of Epstein-Barr virus with CD30-positive anaplastic large cell lymphomas from American and Asian patients. Am J Surg Pathol, 1995, 19：42-49. (收稿：1997-02-28 修回：1997-10-29), 百拇医药