单灶性日光样脉络膜炎
作者：闵云花
单位：
关键词：
美国医学会眼科杂志中文版980304 Unifocal Helioid Choroiditis
Pautlne H. Hong,MD; Lee M Jampol,MD; David G. Dodwell,MD; Nicholas F. Hrisomalos,MD; Alice T. Lyon,MD
目的：报道一种以前未曾描述过的临床疾病，为一种很少见的脉络膜炎性损害。
患者：6例年轻、健康患者，患继发于黄斑区的单灶性脉络膜炎的急性单侧性视力减退。
结果：所有患者均显示一孤立、隆起的黄白色脉络膜炎活动性病灶，伴视网膜下积液。其中某些患者还有视网膜下出血。病灶约一个视盘大小，在随访中先呈少许增长,其后视网膜下积液逐渐吸收。除一例有前房和玻璃体炎症外，无其它眼部炎症表现。在长期随访的3例患者中，隆起的白色斑状病变无明显改变。本病可有复发，3例中有1例出现永久性视力减退。系统评估未能揭示确切的病因。
, 百拇医药
结论：按照我们的学识，这些患者所表现的是一种从未报道过的病种，可与以往确认的脉络膜炎相区别。其病因至今未明。我们称之为“单灶性日光样脉络膜炎”。
脉络膜炎可继发于微生物感染、特发性肉芽肿性病变，如结节病、自身免疫性疾病如交感性眼炎，或其他全身性和眼部疾病。我们最近有6例年轻、健康患者，因孤立性脉络膜炎而出现视力减退。这一疾病的临床表现和特征以从前所描述的脉络膜病变不相符。患者的全身和眼部检查未揭示明确的病因。他们的表现很相似，因此我们认为这是一新的临床病种。因病灶具有特征性的日光样改变，我们称之为“单灶性日光样脉络炎”。
病例和方法
病 例 1
一例25岁健康男性，就诊于1990年3月14日，主诉左眼旁中心暗点已4周，在症状出现前有过上呼吸道感染。
, http://www.100md.com 患者视力为OD20/20、OS20/25，眼前节和玻璃体无炎症。眼底检查发现左眼黄斑颞上侧有一黄色、圆形、1.25PD(视乳头直径)的脉络膜炎性病灶，伴视网膜感觉神经层脱离(图1，A)，右眼(图1，ABC)正常。荧光血管造影(图1，B和C)显示早期荧光遮蔽，晚期病灶有荧光着染。
实验室检查发现组织胞浆菌病血清学试验阳性，补体结合试验示酵母期抗原为1∶64，菌丝期抗原为1∶16，免疫扩散法示有M带。巨细胞病毒检测示有低滴度的IgG抗体,IgM抗体阴性。其它实验室检查正常。
1990年6月15日，患者的视力提高到OS20/20，而病灶和视网膜下积液量略显增大。作为组织胞浆菌病给予治疗，口服酮康唑6个月。治疗期间视力保持在OS20/20，病灶稳定，视网膜下积液逐渐减少，病灶周边出现一圈很细的色素(图2)。
患者情况很好，直至四年后复发。1994年3月3日，患者视力减退到OS20/50，病灶无扩大，但出现视网膜下积液和新的渗出。再次给予酮康唑治疗两个月。治疗期间视力下降，而渗出和积液有所吸收，病灶边界更稀疏。
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1994年7月1日，患者视力恶化至OS20/125。给予一个月疗程的强的松和氯洁霉素治疗。1994年9月13日，病情已显著改善，视力提高OS20/80，病灶示一白色、隆起的肉芽肿，伴视网膜下积液。积液逐渐吸收。因中央凹残留变形，到1995年12月28日，视力保持在OS20/80，病灶显示为非活动性疤痕(图3)。
图1 病例1、A、眼底照片示黄白色的脉络膜炎性病灶，伴浆液性视网膜脱离。
B、荧光血管造影示早期有荧光遮蔽。C、荧光血管造影示病灶晚期有荧光着染
图2 病例1、发病后3月，病灶视网膜下积液减少，病灶边缘有色素形成，视网膜有条纹
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病 例 2
一21岁健康女性于1989年6月21日就诊，主诉左眼视物变形。视力为OU 20/20，眼前、后节无炎症。眼底检查发现左眼中央凹鼻下方一黄色、圆形、0.75PD的脉络膜病灶，伴浆液性视网膜脱离。荧光血管造影示晚期病灶边缘有荧光素着染，无脉络膜新生血管形成。给予强的松治疗4周，6周后症状改善。
1989年8月23日，强的松减量后约一个月，患者病情复发，视力降至OS20/30，病灶大小和视网膜下积液量有增加。对筋膜囊下注射醋酸甲基强的松龙有效。1989年12月27日，视力提高到20/15(OS)。
1990年2月1日，患者视力为OU20/20，病灶内积液吸收。荧光血管造影示疤痕区有荧光着染和少量荧光渗漏。
实验室检查示血清弓形体IgG抗体低滴度阳性，其余均正常。
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1990年3月31日，患者病情有进展。作为弓形体病给予6个月的磺胺嘧啶和氯洁霉素治疗。治疗期间，患者双眼视力稳定在20/15，病灶区渐渐有色素出现而整个病灶变白，仍有少量积液。1991年4月17日，发现病灶为疤痕性愈合，但仍有积液。1995年12月28日，双眼视力均为20/20，病灶已是疤痕性愈合，非活动性。
病 例 3
一17岁健康男性，于1991年1月31日就诊。主诉右眼中心性视物模糊4天，伴头痛和闪光感。视力OS20/15，OD20/60，眼前节和玻璃体无炎症。眼底检查发现右眼中心凹颞侧一圆形、黄色、直径为1PD的脉络膜病灶，伴视网膜下积液，延伸到中心凹区(图4)。
1991年2月18日，患者视力提高至OD20/30。在脱离的视网膜边缘有色素，脱离的视网膜有细小的皱襞。
血清学试验示组织胞浆菌的补体给合试验滴度增高，酵母期抗原滴度为1∶32，菌丝期抗原阴性。球结膜活检示慢性非特异性炎症，无肉芽肿性病变。胸部X线摄片见胸骨后有一非活动性结节。其它实验室检查结果正常。
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1991年3月19日，患者开始口服强的松治疗，持续18个月。头两个月内，患者视力稳定在OD20/30，视网膜下积液无变化，病灶周围渐渐有色素出现。1991年4月22日，组织胞浆菌病血清学检查结果阴性。
图3 病例1、A、发病后4年，示瘢痕形成，积液全部吸收。B、荧光血管造
影早期病灶区为无血管的疤痕。C、荧光血管造影晚期病灶有荧光着染
图4 病例3、示脉络膜病灶，有感觉神经层脱离，累及中心凹
图5 病例3、发病后2年，病灶呈非活动性，无视网膜隆起
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图6 病例4、A、病灶急性期有视网膜下积液和渗出。B、6周后发现脉
络膜新生血管膜形成，位于病灶上缘
图7 病例5、A、脉络膜病灶，周围有视网膜下出血、渗出，感觉神经层脱离。
B、9个月后病灶略有缩小，中心凹轻度变形
图8 病例6、病变活动期,视网膜隆起，两处针尖大小的视网膜出血
1991年6月24日，患者视力为OD20/50。以后9个月内，病灶色素增多，积液逐渐吸收。1992年3月16日，视力为OD20/30，服用强的松的同时加服氟康唑，持续8个月。期间病灶逐渐缩小，有明显的瘢痕形成。
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1992年11月23日，停止强的松和氟康唑治疗，视力为OD20/30，病灶内色素进一步增多。第2年，视力提高到OD20/25。1993年11月24日，病灶中央为白色，周边有细小的色素，边缘略隆起(图5)。
病 例 4
一9岁健康男孩，于1995年11月10日就诊，无任何症状，因在学校检查视力时发现OD20/400，OS20/20。无眼内炎症的表现。眼底检查发现右眼中心凹颞下缘一黄白色、圆形、直径1PD的视网膜下病灶，有视网膜下积液和少量渗出(图6，A)。
实验室检查结果均正常，但组织胞浆菌素皮肤试验阳性。
1995年11月22日复查视力无变化。病灶附近出现两处新的出血灶,视网膜略有皱缩。荧光素血管造影未见脉络膜新生血管形成。
1995年12月21日，患者右眼视力降至指数。病灶示浆液性视网膜脱离，中心凹侧有视网膜下出血(图6，B)。此时荧光血管造影示病灶上缘有脉络膜新生血管膜形成，延伸到中心凹。开始口服强的松治疗。
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1996年1月24日，停止强的松治疗。患者视力为
OD20/200，视网膜下出血好转。荧光血管造影示脉络膜新生血管有增加。给予氩激光局部治疗。1996年2月1日，视力为OD20/400，视力下降而病灶无变化。荧光血管造影仍有两处新生血管。故再行激光治疗。
1996年6月24日，患者视力为OD20/160，病灶内有少许斑点状色素，出血和积液完全吸收。无脉络膜新生血管形成。
病 例 5
一15岁男孩于1996年1月18日就诊，主诉右眼视物变形两个半月。既往有高热惊厥史。视力1OD20/25，OS20/20。无眼前节和玻璃体炎症。
眼底检查：右眼中心凹颞下侧有一白色、轻度隆起、1PD的脉络膜病灶。病灶有纤维化，周围有袖套状视网膜下出血(图7，A)，有浆液性视网膜脱离，延伸至中心凹，并有渗出。视网膜有从病灶向中心凹方向的皱襞。荧光血管造影示病灶早期高荧光,晚期有荧光渗漏。吲哚靛青绿血管成像示病灶有荧光遮蔽。无脉络膜新生血管形成。实验室检查结果均阴性。 表1 单灶性日光样脉络膜炎患者的人口学特征和临床表现*
, 百拇医药
病例号/年龄
(岁) /性别
受累眼
最低视力
恢复后
视力
恢复时间,月+
复发次数
病灶大小
DD
视网膜下
积液
出血
, 百拇医药
渗出
AC/
VITR
CNV
1/25/M
左
20/125
20/80
3(6)
1
11/4
+
-
, 百拇医药
+
-
-
2/21/F
左
20/30
20/15
1(1)
1
3/4
+
-
-
, 百拇医药
-
-
3/17/M
右
20/60
20/25
1(19)
1
1
+
-
-
-
-
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4/9/M
右
CF
NA
NA
NA
1
+
+
+
-
+
, 百拇医药 5/15/M
右
20/70
NA
NA
NA
1
+
+
+
+
-
6/19/F§
, 百拇医药
左
20/40
20/40
0
0
1
+
+
+
-
-
*病人均为白人。AC/VITR：前房和玻璃体炎症。CF：指数。CNV：脉络膜新生血管。DD：视盘直径。NA：无资料。+：有。-：无
, 百拇医药
+恢复时间，括号外为初发的恢复时间，括号内为再发的恢复时间病例4和5只观察了9个月和9个月不到的时间，故恢复时间和复发情况还不清楚
§该病人只随访了一年，期间视力保持在20/40 表2 单灶性日光样脉络膜炎的系统评估
所做的试验和检查
病例号
CBC
Ca2+
血清
溶菌酶
ACE
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HISTO
BLASTO
COCCI
ASPERG
结核
菌素皮
肤试验
TOXOPL
TOXOC
FTA-
ABS
CMV
HIV
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胸部
X线
头部
CT
结膜
活检
1
2
3
4
5
6
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*ACE：血管紧张素转换酶；ASPERG：曲霉菌CF(补体结合试验)和1D(免疫扩散法)；BLASTO：芽生菌CF和ID；Ca2+：总血清钙浓度；CBC：全血红细胞计数；CMV：巨细胞病毒EIA(酶标免疫法)；COCCI：球孢子菌CF和ID；CT：X线断层计算机成像；FTA-ABS：荧光法螺旋体抗体吸收试验；HISTO：组织胞浆菌CF和ID；HIV：人类免疫缺陷病毒EIA；ND：未做；TOXOC：放线菌EIA；TOXOPL：弓形体EIA；+：异常或阳性；-：正常或阴性
1996年2月7日，视力为OD20/25，视网膜条纹增加，袖套状视网膜下出血有吸收。口服强的松两周。1996年2月29日，视力为OD20/30，但检查示病灶有好转，病灶略缩小，积液和出血均有吸收。1996年3月14日检查，病情继续好转，视力为OD20/25，视网膜下积液明显减少。
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1996年5月23日，患者出现畏光，视力为OD20/50，前房可见细胞和闪光带，玻璃体内也有细胞。右眼，并可能左眼，视盘边缘变得模糊。双眼同时给予局部醋酸强的松龙和盐酸乙酰环戊苯治疗3周，病情无明显变化，出现虹膜前粘连，眼前、后节细胞增多，右眼视神经水肿。在局部强的松龙治疗的同时，加口服强的松，停盐酸乙酰环戊苯。因持续性炎症，视力进行性下降至20/70，故于1996年7月22日行玻璃体活检。标本的细菌、真菌和分枝杆菌培养、涂片结果均阴性(因为标本少未做多聚酶链反应法检测)。头颅磁共振成像结果正常。
1996年7月26日和8月22日分别给予眼周注射皮质激素。结果有效，前后房细胞数减少，视盘水肿减轻。1996年10月10日，视力为OD20/30，病灶略有缩小，周边色素增多(图7，B)。
病 例 6
一19岁女性，于1990年9月12日就诊，主诉右眼前暗点一年。即往史中有胰岛素依赖型糖尿病10年。视力为OD20/25,OS20/40,双眼前房均较深,无玻璃体炎征象。眼底检查：右眼中心凹颞下侧可见一黄白色、直径1PD的病灶，在下方的弓形血管网内侧，有浆液性视网膜脱离(图8)。与1989年7月所摄眼底照片比较，病灶略有扩大。有两处针尖样出血点。荧光血管造影示病灶处有荧光着染。
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一年后，1991年9月20日检查视力无变化，病灶大小同前，视网膜感觉神经层仍有轻度隆起。病灶黄斑侧有一针尖大小出血点和一针尖大小黄色渗出灶。随后患者失访。
讨 论
本组6例患者所表现的是一种我们认为未曾描述过的脉络膜炎。其人口学特征和临床表现见表1，实验室和系统检查结果见表2。病人的年龄在9～25岁之间；4例男性，2例女性；均为白人；居住在印第安那州或伊利诺斯中部，这两地区为组织胞浆菌病流行区。3例累及右眼，3例累及左眼。在症状初发期，为单个、圆形、边界清的黄白色活动性脉络膜炎性病灶，约1PD大小，位于后极部。视力减退程度与病灶及积液与中心凹的位置关系有关。尽管大部分病灶位于中心凹外，感觉神经层下积液可累及中心凹。视力下降所至最低视力自20/30到指数，后者因为病变直接累及中心凹。6例中，3例有出血，4例有视网膜下渗出。急性期的荧光血管造影无脉络膜新生血管形成。
在急性期，病灶隆起约1～2mm。愈合过程中，病灶保持黄色或白色，视网膜下积液有吸收。但隆起减退很少。其中几例病灶有少许色素沉着，边界变得更稀疏。在慢性期，病灶变得更白，部分有纤维化。3例长期随访患者病灶为永久性的黄白色。
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荧光血管造影示病灶有荧光渗漏和晚期荧光着染，1例有病灶边缘的新生血管膜形成。
6例中3例有复发，无明显的刺激因素。1例在随访一年后失访，2例到目前为止只观察了较短时间，故复发率很可能超过目前的50%。
3例长期随访患者的恢复时间差异很大。以从初发或复发到视力恢复到最稳定状况所需时间作为恢复时间计算，2例在1到6个月之间，另一例复发后，经过一年半的时间视力才稳定。这3例患眼的最终视力从20/15到20/80。
对患者做了各种诊断性试验(表2)，包括结节病、结核、梅毒、弓形体病、弓蛔虫体病、病毒感染、真菌感染如组织胞浆菌病以及其它可能病因的检测，但未建立明确的诊断。
评 论
我们认为所见这6例的脉络膜炎性病灶以前从未描述过。该病种见于儿童和青年，无明显的性别差异，均为白人。病灶均为单侧，为单灶性。症状有中心视力减退和视物变形。视力受损程度差别很大，与病灶、视网膜下积液所累及的部位有关。
, 百拇医药
该病病因不明。6例中仅1例有“病毒感染的前驱症状”。尽管患者均来自组织胞浆菌病流行区，有4例无全身性组织胞浆菌病的实验室证据。2例组织胞浆菌病的血清学试验结果阳性，1例皮肤试验阳性，4例组织胞浆菌病的血清学试验阴性，无一例有活动性或陈旧性全身性组织胞浆菌病的证据。
尽管有3例双侧视乳头周围出现部分萎缩，其中1例在健眼还有一凿孔样病灶，无一发展为典型的眼组织胞浆菌病1，包括多发性周边型凿孔样病灶、视乳头周围瘢痕形成和盘状黄斑变性。1例有脉络膜新生血管形成。眼底镜检查无其他疾病的线索。除病例5外，其他人均无眼前节和玻璃体炎症。
一般脉络膜的组织胞浆菌病作为眼组织胞浆菌病综合征的一部分出现，但有过孤立性的活动性组织胞浆菌病的报道。如曾报道过一相当大的隆起的孤立性肉芽肿病变(直径4～5mm，高度为2.4mm)，不伴有其它眼部表现，组织病理学结果示典型的组织胞浆菌2，3。还有一些在眼组织中发现荚膜组织胞浆菌的报道4～7。
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脉络膜视网膜炎的另一个感染性病因是弓形体病8。有1例的血清学检查结果示有低滴度弓形体抗原，另3例为阴性。眼底检查结果与弓形体病不符；没有眼前节和玻璃体炎症的表现；病灶愈合时很少有色素形成。
对于脉络膜炎还需除外的感染性疾病有芽生菌属、球孢子菌属、隐球菌属、肺囊虫、念珠菌属、曲菌属、放线菌属、分枝杆菌属微生物引起的疾病。在我们的患者中，眼外表现和放射学、血清学、微生物学方面的检查结果均不支持这些疾病的诊断。我们不能根据病变对抗真菌药物的反应来诊断疾病。有些患者对局部或全身的激素治疗可能有效。
结节病可引起激素治疗有效的脉络膜炎和其它多种眼部表现。我们的患者血清学检查、胸片和其中一例的结膜活检结果均无结节病的证据。在结节病，脉络膜的肉芽肿性病变愈合后常有色素形成，而不会象我们的患者所表现的那样保持黄白色9～12。
多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎尽管病因不明，却是常见的葡萄膜炎13。我们的患者的病变为单侧单灶性，没发展成多灶性脉络膜炎。其他的脉络膜和视网膜炎性疾病如多发性暂时性白点综合症、鸟枪子弹样视网膜脉络膜病、急性多灶性后极部板样色素上皮病和单侧性弥散性亚急性视神经视网膜炎的表现与我们患者的表现不符。其它如Best病、后巩膜炎、脉络膜肿瘤也须除外。
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单灶性日光样脉络膜炎是一种炎症性疾病，急性期为1PD大小、黄白色的脉络膜病灶，伴视网膜下积液，有时有视网膜下出血。由于病变的部位、视网膜下积液的延伸程度的不同，患者可有相应的视力减退或视物变形。病灶大小变化很小，炎症逐渐消退，视网膜下积液和出血吸收，病灶厚度略有缩小。视力减退可能成永久性的，复发很常见。我们还不能确定该病是微生物感染，免疫反应，还是其他，没有明确的病因。我们期待进一步的研究帮助明确病因。
From the Department of Ophthalmology, Northwestern University Medical School, Chicago, Ill.
Arch Ophthalmol 1997;115∶1007-1013
朱志忠 校
参 考 文 献
上接152页, 百拇医药
单位：
关键词：
美国医学会眼科杂志中文版980304 Unifocal Helioid Choroiditis
Pautlne H. Hong,MD; Lee M Jampol,MD; David G. Dodwell,MD; Nicholas F. Hrisomalos,MD; Alice T. Lyon,MD
目的：报道一种以前未曾描述过的临床疾病，为一种很少见的脉络膜炎性损害。
患者：6例年轻、健康患者，患继发于黄斑区的单灶性脉络膜炎的急性单侧性视力减退。
结果：所有患者均显示一孤立、隆起的黄白色脉络膜炎活动性病灶，伴视网膜下积液。其中某些患者还有视网膜下出血。病灶约一个视盘大小，在随访中先呈少许增长,其后视网膜下积液逐渐吸收。除一例有前房和玻璃体炎症外，无其它眼部炎症表现。在长期随访的3例患者中，隆起的白色斑状病变无明显改变。本病可有复发，3例中有1例出现永久性视力减退。系统评估未能揭示确切的病因。
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结论：按照我们的学识，这些患者所表现的是一种从未报道过的病种，可与以往确认的脉络膜炎相区别。其病因至今未明。我们称之为“单灶性日光样脉络膜炎”。
脉络膜炎可继发于微生物感染、特发性肉芽肿性病变，如结节病、自身免疫性疾病如交感性眼炎，或其他全身性和眼部疾病。我们最近有6例年轻、健康患者，因孤立性脉络膜炎而出现视力减退。这一疾病的临床表现和特征以从前所描述的脉络膜病变不相符。患者的全身和眼部检查未揭示明确的病因。他们的表现很相似，因此我们认为这是一新的临床病种。因病灶具有特征性的日光样改变，我们称之为“单灶性日光样脉络炎”。
病例和方法
病 例 1
一例25岁健康男性，就诊于1990年3月14日，主诉左眼旁中心暗点已4周，在症状出现前有过上呼吸道感染。
, http://www.100md.com 患者视力为OD20/20、OS20/25，眼前节和玻璃体无炎症。眼底检查发现左眼黄斑颞上侧有一黄色、圆形、1.25PD(视乳头直径)的脉络膜炎性病灶，伴视网膜感觉神经层脱离(图1，A)，右眼(图1，ABC)正常。荧光血管造影(图1，B和C)显示早期荧光遮蔽，晚期病灶有荧光着染。
实验室检查发现组织胞浆菌病血清学试验阳性，补体结合试验示酵母期抗原为1∶64，菌丝期抗原为1∶16，免疫扩散法示有M带。巨细胞病毒检测示有低滴度的IgG抗体,IgM抗体阴性。其它实验室检查正常。
1990年6月15日，患者的视力提高到OS20/20，而病灶和视网膜下积液量略显增大。作为组织胞浆菌病给予治疗，口服酮康唑6个月。治疗期间视力保持在OS20/20，病灶稳定，视网膜下积液逐渐减少，病灶周边出现一圈很细的色素(图2)。
患者情况很好，直至四年后复发。1994年3月3日，患者视力减退到OS20/50，病灶无扩大，但出现视网膜下积液和新的渗出。再次给予酮康唑治疗两个月。治疗期间视力下降，而渗出和积液有所吸收，病灶边界更稀疏。
, http://www.100md.com
1994年7月1日，患者视力恶化至OS20/125。给予一个月疗程的强的松和氯洁霉素治疗。1994年9月13日，病情已显著改善，视力提高OS20/80，病灶示一白色、隆起的肉芽肿，伴视网膜下积液。积液逐渐吸收。因中央凹残留变形，到1995年12月28日，视力保持在OS20/80，病灶显示为非活动性疤痕(图3)。
图1 病例1、A、眼底照片示黄白色的脉络膜炎性病灶，伴浆液性视网膜脱离。
B、荧光血管造影示早期有荧光遮蔽。C、荧光血管造影示病灶晚期有荧光着染
图2 病例1、发病后3月，病灶视网膜下积液减少，病灶边缘有色素形成，视网膜有条纹
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病 例 2
一21岁健康女性于1989年6月21日就诊，主诉左眼视物变形。视力为OU 20/20，眼前、后节无炎症。眼底检查发现左眼中央凹鼻下方一黄色、圆形、0.75PD的脉络膜病灶，伴浆液性视网膜脱离。荧光血管造影示晚期病灶边缘有荧光素着染，无脉络膜新生血管形成。给予强的松治疗4周，6周后症状改善。
1989年8月23日，强的松减量后约一个月，患者病情复发，视力降至OS20/30，病灶大小和视网膜下积液量有增加。对筋膜囊下注射醋酸甲基强的松龙有效。1989年12月27日，视力提高到20/15(OS)。
1990年2月1日，患者视力为OU20/20，病灶内积液吸收。荧光血管造影示疤痕区有荧光着染和少量荧光渗漏。
实验室检查示血清弓形体IgG抗体低滴度阳性，其余均正常。
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1990年3月31日，患者病情有进展。作为弓形体病给予6个月的磺胺嘧啶和氯洁霉素治疗。治疗期间，患者双眼视力稳定在20/15，病灶区渐渐有色素出现而整个病灶变白，仍有少量积液。1991年4月17日，发现病灶为疤痕性愈合，但仍有积液。1995年12月28日，双眼视力均为20/20，病灶已是疤痕性愈合，非活动性。
病 例 3
一17岁健康男性，于1991年1月31日就诊。主诉右眼中心性视物模糊4天，伴头痛和闪光感。视力OS20/15，OD20/60，眼前节和玻璃体无炎症。眼底检查发现右眼中心凹颞侧一圆形、黄色、直径为1PD的脉络膜病灶，伴视网膜下积液，延伸到中心凹区(图4)。
1991年2月18日，患者视力提高至OD20/30。在脱离的视网膜边缘有色素，脱离的视网膜有细小的皱襞。
血清学试验示组织胞浆菌的补体给合试验滴度增高，酵母期抗原滴度为1∶32，菌丝期抗原阴性。球结膜活检示慢性非特异性炎症，无肉芽肿性病变。胸部X线摄片见胸骨后有一非活动性结节。其它实验室检查结果正常。
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1991年3月19日，患者开始口服强的松治疗，持续18个月。头两个月内，患者视力稳定在OD20/30，视网膜下积液无变化，病灶周围渐渐有色素出现。1991年4月22日，组织胞浆菌病血清学检查结果阴性。
图3 病例1、A、发病后4年，示瘢痕形成，积液全部吸收。B、荧光血管造
影早期病灶区为无血管的疤痕。C、荧光血管造影晚期病灶有荧光着染
图4 病例3、示脉络膜病灶，有感觉神经层脱离，累及中心凹
图5 病例3、发病后2年，病灶呈非活动性，无视网膜隆起
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图6 病例4、A、病灶急性期有视网膜下积液和渗出。B、6周后发现脉
络膜新生血管膜形成，位于病灶上缘
图7 病例5、A、脉络膜病灶，周围有视网膜下出血、渗出，感觉神经层脱离。
B、9个月后病灶略有缩小，中心凹轻度变形
图8 病例6、病变活动期,视网膜隆起，两处针尖大小的视网膜出血
1991年6月24日，患者视力为OD20/50。以后9个月内，病灶色素增多，积液逐渐吸收。1992年3月16日，视力为OD20/30，服用强的松的同时加服氟康唑，持续8个月。期间病灶逐渐缩小，有明显的瘢痕形成。
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1992年11月23日，停止强的松和氟康唑治疗，视力为OD20/30，病灶内色素进一步增多。第2年，视力提高到OD20/25。1993年11月24日，病灶中央为白色，周边有细小的色素，边缘略隆起(图5)。
病 例 4
一9岁健康男孩，于1995年11月10日就诊，无任何症状，因在学校检查视力时发现OD20/400，OS20/20。无眼内炎症的表现。眼底检查发现右眼中心凹颞下缘一黄白色、圆形、直径1PD的视网膜下病灶，有视网膜下积液和少量渗出(图6，A)。
实验室检查结果均正常，但组织胞浆菌素皮肤试验阳性。
1995年11月22日复查视力无变化。病灶附近出现两处新的出血灶,视网膜略有皱缩。荧光素血管造影未见脉络膜新生血管形成。
1995年12月21日，患者右眼视力降至指数。病灶示浆液性视网膜脱离，中心凹侧有视网膜下出血(图6，B)。此时荧光血管造影示病灶上缘有脉络膜新生血管膜形成，延伸到中心凹。开始口服强的松治疗。
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1996年1月24日，停止强的松治疗。患者视力为
OD20/200，视网膜下出血好转。荧光血管造影示脉络膜新生血管有增加。给予氩激光局部治疗。1996年2月1日，视力为OD20/400，视力下降而病灶无变化。荧光血管造影仍有两处新生血管。故再行激光治疗。
1996年6月24日，患者视力为OD20/160，病灶内有少许斑点状色素，出血和积液完全吸收。无脉络膜新生血管形成。
病 例 5
一15岁男孩于1996年1月18日就诊，主诉右眼视物变形两个半月。既往有高热惊厥史。视力1OD20/25，OS20/20。无眼前节和玻璃体炎症。
眼底检查：右眼中心凹颞下侧有一白色、轻度隆起、1PD的脉络膜病灶。病灶有纤维化，周围有袖套状视网膜下出血(图7，A)，有浆液性视网膜脱离，延伸至中心凹，并有渗出。视网膜有从病灶向中心凹方向的皱襞。荧光血管造影示病灶早期高荧光,晚期有荧光渗漏。吲哚靛青绿血管成像示病灶有荧光遮蔽。无脉络膜新生血管形成。实验室检查结果均阴性。 表1 单灶性日光样脉络膜炎患者的人口学特征和临床表现*
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病例号/年龄
(岁) /性别
受累眼
最低视力
恢复后
视力
恢复时间,月+
复发次数
病灶大小
DD
视网膜下
积液
出血
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渗出
AC/
VITR
CNV
1/25/M
左
20/125
20/80
3(6)
1
11/4
+
-
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+
-
-
2/21/F
左
20/30
20/15
1(1)
1
3/4
+
-
-
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-
-
3/17/M
右
20/60
20/25
1(19)
1
1
+
-
-
-
-
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4/9/M
右
CF
NA
NA
NA
1
+
+
+
-
+
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右
20/70
NA
NA
NA
1
+
+
+
+
-
6/19/F§
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左
20/40
20/40
0
0
1
+
+
+
-
-
*病人均为白人。AC/VITR：前房和玻璃体炎症。CF：指数。CNV：脉络膜新生血管。DD：视盘直径。NA：无资料。+：有。-：无
, 百拇医药
+恢复时间，括号外为初发的恢复时间，括号内为再发的恢复时间
病例4和5只观察了9个月和9个月不到的时间，故恢复时间和复发情况还不清楚§该病人只随访了一年，期间视力保持在20/40 表2 单灶性日光样脉络膜炎的系统评估
所做的试验和检查
病例号
CBC
Ca2+
血清
溶菌酶
ACE
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HISTO
BLASTO
COCCI
ASPERG
结核
菌素皮
肤试验
TOXOPL
TOXOC
FTA-
ABS
CMV
HIV
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胸部
X线
头部
CT
结膜
活检
1
2
3
4
5
6
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*ACE：血管紧张素转换酶；ASPERG：曲霉菌CF(补体结合试验)和1D(免疫扩散法)；BLASTO：芽生菌CF和ID；Ca2+：总血清钙浓度；CBC：全血红细胞计数；CMV：巨细胞病毒EIA(酶标免疫法)；COCCI：球孢子菌CF和ID；CT：X线断层计算机成像；FTA-ABS：荧光法螺旋体抗体吸收试验；HISTO：组织胞浆菌CF和ID；HIV：人类免疫缺陷病毒EIA；ND：未做；TOXOC：放线菌EIA；TOXOPL：弓形体EIA；+：异常或阳性；-：正常或阴性
1996年2月7日，视力为OD20/25，视网膜条纹增加，袖套状视网膜下出血有吸收。口服强的松两周。1996年2月29日，视力为OD20/30，但检查示病灶有好转，病灶略缩小，积液和出血均有吸收。1996年3月14日检查，病情继续好转，视力为OD20/25，视网膜下积液明显减少。
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1996年5月23日，患者出现畏光，视力为OD20/50，前房可见细胞和闪光带，玻璃体内也有细胞。右眼，并可能左眼，视盘边缘变得模糊。双眼同时给予局部醋酸强的松龙和盐酸乙酰环戊苯治疗3周，病情无明显变化，出现虹膜前粘连，眼前、后节细胞增多，右眼视神经水肿。在局部强的松龙治疗的同时，加口服强的松，停盐酸乙酰环戊苯。因持续性炎症，视力进行性下降至20/70，故于1996年7月22日行玻璃体活检。标本的细菌、真菌和分枝杆菌培养、涂片结果均阴性(因为标本少未做多聚酶链反应法检测)。头颅磁共振成像结果正常。
1996年7月26日和8月22日分别给予眼周注射皮质激素。结果有效，前后房细胞数减少，视盘水肿减轻。1996年10月10日，视力为OD20/30，病灶略有缩小，周边色素增多(图7，B)。
病 例 6
一19岁女性，于1990年9月12日就诊，主诉右眼前暗点一年。即往史中有胰岛素依赖型糖尿病10年。视力为OD20/25,OS20/40,双眼前房均较深,无玻璃体炎征象。眼底检查：右眼中心凹颞下侧可见一黄白色、直径1PD的病灶，在下方的弓形血管网内侧，有浆液性视网膜脱离(图8)。与1989年7月所摄眼底照片比较，病灶略有扩大。有两处针尖样出血点。荧光血管造影示病灶处有荧光着染。
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一年后，1991年9月20日检查视力无变化，病灶大小同前，视网膜感觉神经层仍有轻度隆起。病灶黄斑侧有一针尖大小出血点和一针尖大小黄色渗出灶。随后患者失访。
讨 论
本组6例患者所表现的是一种我们认为未曾描述过的脉络膜炎。其人口学特征和临床表现见表1，实验室和系统检查结果见表2。病人的年龄在9～25岁之间；4例男性，2例女性；均为白人；居住在印第安那州或伊利诺斯中部，这两地区为组织胞浆菌病流行区。3例累及右眼，3例累及左眼。在症状初发期，为单个、圆形、边界清的黄白色活动性脉络膜炎性病灶，约1PD大小，位于后极部。视力减退程度与病灶及积液与中心凹的位置关系有关。尽管大部分病灶位于中心凹外，感觉神经层下积液可累及中心凹。视力下降所至最低视力自20/30到指数，后者因为病变直接累及中心凹。6例中，3例有出血，4例有视网膜下渗出。急性期的荧光血管造影无脉络膜新生血管形成。
在急性期，病灶隆起约1～2mm。愈合过程中，病灶保持黄色或白色，视网膜下积液有吸收。但隆起减退很少。其中几例病灶有少许色素沉着，边界变得更稀疏。在慢性期，病灶变得更白，部分有纤维化。3例长期随访患者病灶为永久性的黄白色。
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荧光血管造影示病灶有荧光渗漏和晚期荧光着染，1例有病灶边缘的新生血管膜形成。
6例中3例有复发，无明显的刺激因素。1例在随访一年后失访，2例到目前为止只观察了较短时间，故复发率很可能超过目前的50%。
3例长期随访患者的恢复时间差异很大。以从初发或复发到视力恢复到最稳定状况所需时间作为恢复时间计算，2例在1到6个月之间，另一例复发后，经过一年半的时间视力才稳定。这3例患眼的最终视力从20/15到20/80。
对患者做了各种诊断性试验(表2)，包括结节病、结核、梅毒、弓形体病、弓蛔虫体病、病毒感染、真菌感染如组织胞浆菌病以及其它可能病因的检测，但未建立明确的诊断。
评 论
我们认为所见这6例的脉络膜炎性病灶以前从未描述过。该病种见于儿童和青年，无明显的性别差异，均为白人。病灶均为单侧，为单灶性。症状有中心视力减退和视物变形。视力受损程度差别很大，与病灶、视网膜下积液所累及的部位有关。
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该病病因不明。6例中仅1例有“病毒感染的前驱症状”。尽管患者均来自组织胞浆菌病流行区，有4例无全身性组织胞浆菌病的实验室证据。2例组织胞浆菌病的血清学试验结果阳性，1例皮肤试验阳性，4例组织胞浆菌病的血清学试验阴性，无一例有活动性或陈旧性全身性组织胞浆菌病的证据。
尽管有3例双侧视乳头周围出现部分萎缩，其中1例在健眼还有一凿孔样病灶，无一发展为典型的眼组织胞浆菌病1，包括多发性周边型凿孔样病灶、视乳头周围瘢痕形成和盘状黄斑变性。1例有脉络膜新生血管形成。眼底镜检查无其他疾病的线索。除病例5外，其他人均无眼前节和玻璃体炎症。
一般脉络膜的组织胞浆菌病作为眼组织胞浆菌病综合征的一部分出现，但有过孤立性的活动性组织胞浆菌病的报道。如曾报道过一相当大的隆起的孤立性肉芽肿病变(直径4～5mm，高度为2.4mm)，不伴有其它眼部表现，组织病理学结果示典型的组织胞浆菌2，3。还有一些在眼组织中发现荚膜组织胞浆菌的报道4～7。
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脉络膜视网膜炎的另一个感染性病因是弓形体病8。有1例的血清学检查结果示有低滴度弓形体抗原，另3例为阴性。眼底检查结果与弓形体病不符；没有眼前节和玻璃体炎症的表现；病灶愈合时很少有色素形成。
对于脉络膜炎还需除外的感染性疾病有芽生菌属、球孢子菌属、隐球菌属、肺囊虫、念珠菌属、曲菌属、放线菌属、分枝杆菌属微生物引起的疾病。在我们的患者中，眼外表现和放射学、血清学、微生物学方面的检查结果均不支持这些疾病的诊断。我们不能根据病变对抗真菌药物的反应来诊断疾病。有些患者对局部或全身的激素治疗可能有效。
结节病可引起激素治疗有效的脉络膜炎和其它多种眼部表现。我们的患者血清学检查、胸片和其中一例的结膜活检结果均无结节病的证据。在结节病，脉络膜的肉芽肿性病变愈合后常有色素形成，而不会象我们的患者所表现的那样保持黄白色9～12。
多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎尽管病因不明，却是常见的葡萄膜炎13。我们的患者的病变为单侧单灶性，没发展成多灶性脉络膜炎。其他的脉络膜和视网膜炎性疾病如多发性暂时性白点综合症、鸟枪子弹样视网膜脉络膜病、急性多灶性后极部板样色素上皮病和单侧性弥散性亚急性视神经视网膜炎的表现与我们患者的表现不符。其它如Best病、后巩膜炎、脉络膜肿瘤也须除外。
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单灶性日光样脉络膜炎是一种炎症性疾病，急性期为1PD大小、黄白色的脉络膜病灶，伴视网膜下积液，有时有视网膜下出血。由于病变的部位、视网膜下积液的延伸程度的不同，患者可有相应的视力减退或视物变形。病灶大小变化很小，炎症逐渐消退，视网膜下积液和出血吸收，病灶厚度略有缩小。视力减退可能成永久性的，复发很常见。我们还不能确定该病是微生物感染，免疫反应，还是其他，没有明确的病因。我们期待进一步的研究帮助明确病因。
From the Department of Ophthalmology, Northwestern University Medical School, Chicago, Ill.
Arch Ophthalmol 1997;115∶1007-1013
朱志忠 校
参 考 文 献
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