高颈段双侧哑铃形神经纤维瘤1例
作者：梁玉敏1 卢亦成2 杨朋范2
单位：1 上海市东方医院神经外科 200120 上海市浦东新区东南路551号；2 第二军医大学附属长征医院神经外科
关键词：
高颈段双侧哑铃形神经纤维瘤1例
患者男性，40岁。因颈部疼痛10年，进行性四肢麻木、乏力1年，于1996年5月30日入院。患者自1986年夏开始感右侧枕颈部隐痛，活动多时疼痛加剧。1995年初感右手乏力、麻木，逐渐发展至右下肢、左下肢，行走时有踩棉花感，呈进行性加重。入院前3个月起，感觉左上肢乏力，大小便无异常。体检：躯干及右上肢皮肤散在斑片状褐色色素沉着，右前胸、右颈部、双侧顶部可触及数个皮下结节，大小约米粒至黄豆大。神经系统检查：全身肌肉无萎缩，右侧上、下肢肌张力明显增高，左侧轻度增高；右侧上、下肢轻瘫试验阳性。左侧躯干四肢痛温触觉中度减退，右侧轻度减退。腹壁反射消失，左侧提睾反射迟钝，右侧消失；双侧膝反射亢进，双侧髌阵挛阳性。颈椎X线片见：颈椎生理曲度消失，双侧C1～2椎间孔明显扩大(图1，插Ⅳ)。颈椎MRI检查：平扫见枕颈交界处(枕骨大孔上缘至C3水平)髓外硬脊膜下占位，T1加权呈低、等信号，T2加权呈略高信号；病灶经C1～2椎间孔向双侧椎管外生长(图2，插Ⅳ)；增强扫描后病灶略有强化。1996年6月14日显微镜下手术。术中见肿瘤位于髓外硬脊膜下，上达枕骨大孔上缘1cm，下至C4椎板下缘，将脊髓挤扁至椎管的左前方。先将椎管内肿瘤分块全切除，再横行切开双侧C1～2椎间孔处硬脊膜，将椎管外肿瘤分块切除。脊髓边缘沿神经根走行有数条条索状肿瘤，也予以切除。肿瘤大小约6.5×3×4cm。术后病人恢复顺利，3周后出院。病理报告：神经纤维瘤。随访1年，病人恢复原来工作。
讨论 哑铃形肿瘤较少见，文献报道约占椎管内肿瘤的5.7%～14.2%，而双侧性者更为少见。本例体表皮下可以触及数个瘤结节，头颅CT扫描见头皮下也有数个瘤结节信号。哑铃形肿瘤系神经纤维瘤病所致，因肿瘤生长相对缓慢，颈髓虽受压但能逐渐适应并未失代偿，因而临床上没有明显的脊髓受压表现，而仅有略为突出的根性痛表现。由于肿瘤的长期压迫，双侧C1～2椎间孔明显扩大，仅X线平片就能提示椎管内占位的诊断，但本例长期以颈椎病治疗，在没有取得明显疗效时也未进一步检查，而且术前的X线平片的明显异常也被影像医师漏诊。提醒临床医师应注重常规的基本检查手段，以免延误诊治。哑铃形肿瘤的切除应该分块进行，先将椎管内部分切除后，再横行切开硬脊膜，经扩大的椎间孔将椎管外肿瘤切除。本例显微镜下手术，一期将椎管内外肿瘤切除，病人术后恢复良好。
收稿日期：1997-08-08 修回日期：1997-11-24, http://www.100md.com(梁玉敏1 卢亦成2 杨朋范2)
单位：1 上海市东方医院神经外科 200120 上海市浦东新区东南路551号；2 第二军医大学附属长征医院神经外科
关键词：
高颈段双侧哑铃形神经纤维瘤1例
患者男性，40岁。因颈部疼痛10年，进行性四肢麻木、乏力1年，于1996年5月30日入院。患者自1986年夏开始感右侧枕颈部隐痛，活动多时疼痛加剧。1995年初感右手乏力、麻木，逐渐发展至右下肢、左下肢，行走时有踩棉花感，呈进行性加重。入院前3个月起，感觉左上肢乏力，大小便无异常。体检：躯干及右上肢皮肤散在斑片状褐色色素沉着，右前胸、右颈部、双侧顶部可触及数个皮下结节，大小约米粒至黄豆大。神经系统检查：全身肌肉无萎缩，右侧上、下肢肌张力明显增高，左侧轻度增高；右侧上、下肢轻瘫试验阳性。左侧躯干四肢痛温触觉中度减退，右侧轻度减退。腹壁反射消失，左侧提睾反射迟钝，右侧消失；双侧膝反射亢进，双侧髌阵挛阳性。颈椎X线片见：颈椎生理曲度消失，双侧C1～2椎间孔明显扩大(图1，插Ⅳ)。颈椎MRI检查：平扫见枕颈交界处(枕骨大孔上缘至C3水平)髓外硬脊膜下占位，T1加权呈低、等信号，T2加权呈略高信号；病灶经C1～2椎间孔向双侧椎管外生长(图2，插Ⅳ)；增强扫描后病灶略有强化。1996年6月14日显微镜下手术。术中见肿瘤位于髓外硬脊膜下，上达枕骨大孔上缘1cm，下至C4椎板下缘，将脊髓挤扁至椎管的左前方。先将椎管内肿瘤分块全切除，再横行切开双侧C1～2椎间孔处硬脊膜，将椎管外肿瘤分块切除。脊髓边缘沿神经根走行有数条条索状肿瘤，也予以切除。肿瘤大小约6.5×3×4cm。术后病人恢复顺利，3周后出院。病理报告：神经纤维瘤。随访1年，病人恢复原来工作。
讨论 哑铃形肿瘤较少见，文献报道约占椎管内肿瘤的5.7%～14.2%，而双侧性者更为少见。本例体表皮下可以触及数个瘤结节，头颅CT扫描见头皮下也有数个瘤结节信号。哑铃形肿瘤系神经纤维瘤病所致，因肿瘤生长相对缓慢，颈髓虽受压但能逐渐适应并未失代偿，因而临床上没有明显的脊髓受压表现，而仅有略为突出的根性痛表现。由于肿瘤的长期压迫，双侧C1～2椎间孔明显扩大，仅X线平片就能提示椎管内占位的诊断，但本例长期以颈椎病治疗，在没有取得明显疗效时也未进一步检查，而且术前的X线平片的明显异常也被影像医师漏诊。提醒临床医师应注重常规的基本检查手段，以免延误诊治。哑铃形肿瘤的切除应该分块进行，先将椎管内部分切除后，再横行切开硬脊膜，经扩大的椎间孔将椎管外肿瘤切除。本例显微镜下手术，一期将椎管内外肿瘤切除，病人术后恢复良好。
收稿日期：1997-08-08 修回日期：1997-11-24, http://www.100md.com(梁玉敏1 卢亦成2 杨朋范2)