病毒相关性吞噬血细胞综合征二例
作者：何秀兰 张晓光 李奇玉 王绍绅
单位：110005 沈阳军区202医院
关键词：
中华医学杂志980838 例1 女，9岁。因发热，咳嗽4天入院。体检：体温39℃，意识清，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结均可触及，无触痛，颅神经检查(-)，心肺叩听无异常，腹平软，肝肋下3.0 cm，质中等，脾已切除。住院一周后肝肿大7.0 cm，并出现腹水，巩膜、皮肤黄染加重，皮肤可见散在针尖大小之出血性皮疹。给予抗感染及保肝治疗，静滴白蛋白10 g/隔日，共50 g，同时静注地塞米松3 mg/隔日，治疗40天病愈出院。
辅助检查：总胆红素105 μmol/L，间接胆红素70 μmol/L，谷丙转氨酶(ALT)45 IU/L(正常<20 IU/L)。凝血酶原时间38秒(正常18秒)，血浆蛋白45 g/L，白蛋白25 g/L。肝功五项均阴性。血常规：血红蛋白(Hb)93 g/L，白细胞7.0×109 g/L，淋巴细胞0.59，血小板64×109/L，网织红细胞0.22，血培养(-)。骨髓象：粒红巨三系受抑制，淋巴细胞(成熟型)比值增高为0.59，组织细胞占22.8%，以吞噬样细胞为主，未见到多核样网状细胞，EB病毒抗体测定：住院后20天IgM 1∶10，40天后测IgM1∶40，IgG1∶80。嗜异凝集1∶7，胸片：两肺纹理加深，模糊。
例2 男，7月。发热、皮疹2天入院。40天前曾因贫血，出血，肝脾肿大诊断为雅克综合征住院20天，贫血改善，肝脾回缩出院。
体检：体温38.5℃，贫血貌，双耳后淋巴结肿大，双肺可闻及小水泡音，肝肋下6.0 cm，脾肋下4.0 cm，质中等。入院6天后出现皮肤、巩膜黄染，给予抗感染及保肝治疗9天后病情渐好转。
辅助检查：总胆红素227 μmol/L，间接胆红素169 μmol/L，凝血酶原时间22秒(正常对照15秒)，血浆蛋白52 g/L，白蛋白32 g/L。肝功五项均阴性，Hb 69 g/L，白细胞13.0×109/L，淋巴细胞0.45，血小板28×109/L。网织红细胞0.03，血培养(-)，骨髓象：有核细胞增生活跃，组织细胞21.2%，并可见少量的淋巴样网状细胞及吞噬细胞现象。EB病毒抗体IgM1∶40，胸片：双侧肺门旁可见絮状密度增高影，边缘不清。
讨论：病毒相关性吞噬血细胞综合征，在任何年龄均可发病，发病前2～6周有病毒感染史，此病多因疱疹病毒，腺病毒，EB病毒引起，小儿多继发于EB病毒。主要临床症状为发热，皮疹，贫血，肝脾及淋巴结肿大，且有肺浸润，神经系统损害或肾功能衰竭症状。诊断主要根据临床症状及骨髓象可见良性的组织细胞增生及吞噬血细胞现象。此病发病形式多种多样，有时鉴别诊断困难较大。
本病需与恶性组织细胞增生症及家族性嗜血细胞增生相鉴别。
(收稿：1997-03-03 修回：1997-06-05), http://www.100md.com
单位：110005 沈阳军区202医院
关键词：
中华医学杂志980838 例1 女，9岁。因发热，咳嗽4天入院。体检：体温39℃，意识清，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结均可触及，无触痛，颅神经检查(-)，心肺叩听无异常，腹平软，肝肋下3.0 cm，质中等，脾已切除。住院一周后肝肿大7.0 cm，并出现腹水，巩膜、皮肤黄染加重，皮肤可见散在针尖大小之出血性皮疹。给予抗感染及保肝治疗，静滴白蛋白10 g/隔日，共50 g，同时静注地塞米松3 mg/隔日，治疗40天病愈出院。
辅助检查：总胆红素105 μmol/L，间接胆红素70 μmol/L，谷丙转氨酶(ALT)45 IU/L(正常<20 IU/L)。凝血酶原时间38秒(正常18秒)，血浆蛋白45 g/L，白蛋白25 g/L。肝功五项均阴性。血常规：血红蛋白(Hb)93 g/L，白细胞7.0×109 g/L，淋巴细胞0.59，血小板64×109/L，网织红细胞0.22，血培养(-)。骨髓象：粒红巨三系受抑制，淋巴细胞(成熟型)比值增高为0.59，组织细胞占22.8%，以吞噬样细胞为主，未见到多核样网状细胞，EB病毒抗体测定：住院后20天IgM 1∶10，40天后测IgM1∶40，IgG1∶80。嗜异凝集1∶7，胸片：两肺纹理加深，模糊。
例2 男，7月。发热、皮疹2天入院。40天前曾因贫血，出血，肝脾肿大诊断为雅克综合征住院20天，贫血改善，肝脾回缩出院。
体检：体温38.5℃，贫血貌，双耳后淋巴结肿大，双肺可闻及小水泡音，肝肋下6.0 cm，脾肋下4.0 cm，质中等。入院6天后出现皮肤、巩膜黄染，给予抗感染及保肝治疗9天后病情渐好转。
辅助检查：总胆红素227 μmol/L，间接胆红素169 μmol/L，凝血酶原时间22秒(正常对照15秒)，血浆蛋白52 g/L，白蛋白32 g/L。肝功五项均阴性，Hb 69 g/L，白细胞13.0×109/L，淋巴细胞0.45，血小板28×109/L。网织红细胞0.03，血培养(-)，骨髓象：有核细胞增生活跃，组织细胞21.2%，并可见少量的淋巴样网状细胞及吞噬细胞现象。EB病毒抗体IgM1∶40，胸片：双侧肺门旁可见絮状密度增高影，边缘不清。
讨论：病毒相关性吞噬血细胞综合征，在任何年龄均可发病，发病前2～6周有病毒感染史，此病多因疱疹病毒，腺病毒，EB病毒引起，小儿多继发于EB病毒。主要临床症状为发热，皮疹，贫血，肝脾及淋巴结肿大，且有肺浸润，神经系统损害或肾功能衰竭症状。诊断主要根据临床症状及骨髓象可见良性的组织细胞增生及吞噬血细胞现象。此病发病形式多种多样，有时鉴别诊断困难较大。
本病需与恶性组织细胞增生症及家族性嗜血细胞增生相鉴别。
(收稿：1997-03-03 修回：1997-06-05), http://www.100md.com