主-肺动脉间隔缺损的外科治疗
作者：叶伟 曹庆亨 李寿勖 张卫 丁之向 邱兆昆
单位：200030 上海市胸科医院心血管外科
关键词：主动脉肺动脉间隔缺损；心脏缺损，先天性
中华外科杂志980913 【摘要】 目的 探讨主-肺动脉间隔缺损的外科治疗。 方法 1983年1月至1996年12月间，手术治疗主-肺动脉间隔缺损患者5例，其中男2例，女3例；年龄6～34岁(平均17.4岁)。按Mori分型：Ⅰ型2例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。缺损直径1.0～3.0 cm。手术均在全身麻醉、中度低温、体外循环下进行。3例经肺动脉切口，2例经主动脉切口，以绦纶毡片修补。 结果 5例均痊愈出院，术后随访10个月～12年，情况良好。 结论 本病确诊后应尽早手术，手术方法宜采用体外循环下修补，主动脉切口优于肺动脉切口，以补片修补可防止大血管腔狭窄及术后再通。
Surgical treatment of aortopulmonary septal defect Ye Wei, Cao Qingheng,Li Shouxu,et al.Department of Cardiovascular Surgery, Shanghai Chest Hospital,Shanghai 200030.
, http://www.100md.com
【Abstract】 Objective To study the surgical treatment of aortopulmonary septal defect. Method From January 1983 to December 1996,5 patients with aortopulmonary septal defect (APSD) (2 male and 3 female) aged from 6 to 34 years (mean 17.4 years) underwent surgical treatment.According to Mori′s were classification,5 patients belonged to type Ⅰ, 2 type Ⅱ and 1 type Ⅲ.The diameters of the defect ranged from 1.0 to 3.0 cm.The operations were performed under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass.Pulmonary artery incision was performed, in 3 patients while aortic incision in the other 2. All defects were repaired by Dacron patch. Result There were no operative deaths and postoperative complications.During follow-up of 10 months to 12 years,no late complications and deaths were found. Conclusion The operation should be done early as possible whenever the diagnosis is established.The surgical repair chould be taken under cardiopulmonary bypass.To chose an incision on the aorta is more reasonable than on the pulmonary artery.The use the dacron patch can prevent stenosis and recanalization after operation.
, 百拇医药
【Key words】 Aortopulmonary septal defect Heart defects,congenital
先天性主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect,APSD)是一种罕见的心脏畸形。文献报道其发病率占先心病的0.2%[1]。我院1983年1月至1996年12月共收治7例，其中5例行手术治疗，占同期先心病手术总数的0.07%。
临床资料
一般资料见附表。
全组患者均自幼发现心脏杂音，有反复呼吸道感染史，活动后心悸、气促、胸骨左缘2、3肋间有连续性杂音，肺动脉第二音亢进，脉压增大，有周围血管征。病例1误诊为PDA而于外院行左侧开胸手术后转来本院。病例3、5误诊为室间隔缺损合并佛氏窦瘤破裂而于术中发现为APSD。病例1、2、4、6均经升主动脉造影确诊。病例7经超声心动图确诊，此患者已有紫绀、腹水。病例6、7因已并发艾森曼格综合征而无手术指征。
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5例患者均于全身麻醉、中度低温、体外循环下手术。病例1、2、5经肺动脉切口，病例3、4经升主动脉切口修补缺损。按Mori分型[2]：Ⅰ型2例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。修补方法：以双头针带垫片褥式缝合置于缺损边缘，再缝至与缺损同样大小的涤纶毡片上结扎。病例5合并肺动脉瓣赘生物及钙化，切除病变肺动脉瓣，以自体心包重建三瓣叶，手术经过均顺利。
本组手术的5例患者均痊愈出院，术后随访10个月～12年(平均6年4个月)，患者情况良好。术前的症状消失，胸片示心影缩小，肺充血改善。能正常生活、学习、工作。病例2于术后第5年足月顺产一男婴。
附表 7例APSD患者的一般资料 病例
性别
年龄
分型
, 百拇医药
心电图
心胸比例
Ps(kPa)
P(kPa)
SaO2(%)
缺损直径(cm)
1
男
6
Ⅱ
LVH
0.63
8
, http://www.100md.com
5
96
1.5
2
女
21
Ⅲ
LVH
0.54
15
11
92
3.0
3
, http://www.100md.com
女
13
Ⅰ
LVH
0.55……
95
1.2
4
女
13
Ⅱ
LVH
0.58
13
, http://www.100md.com
11
96
1.5
5
男
34
Ⅰ
LVH IRBBB
0.75……
92
1.0
6
男
, http://www.100md.com 17…
电轴右偏
0.49
16
13
87…
7
男
23…
LVH
0.75…………
注：Ps:肺动脉收缩压；P:肺动脉平均压；SaO2：股动脉血氧饱和度。讨论
, 百拇医药
主-肺动脉间隔缺损是由于胚胎发育期动脉干分隔成为主动脉、肺动脉的过程不完整而留下的缺陷，临床上较少见。诊断易与动脉导管未闭、佛氏窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、冠状动脉心脏瘘相混淆。临床上心电图、胸片、右心导管等检查均无特异性。因此误诊或漏诊率很高。心动超声应能明确诊断，但与检查者对本病的认识有很大关系。升主动脉逆行造影是确诊本病最有效的方法。本组有2例术前误诊为室缺合并佛氏窦破裂而于手术时发现为APSD。本病左向右分流量大，患者往往很早即并发充血性心力衰竭，对于明确诊断的患者应尽早手术[3，4]，本组病例6、7均因并发艾森曼格综合征而失去手术机会。在5例手术治疗的患者中，3例有重度肺动脉高压，双向分流，其中2例年龄大于20岁的患者在临床上实属罕见，对此类患者，只要仍以左向右分流为主，仍应积极考虑手术治疗效果还是满意的。
关于手术方法，早年采用结扎或切断缝合，常并发大出血、再通。目前多采用体外循环下修补[5]，术中应注意主动脉供血管的插管位置应尽量靠上，体外循环开始后在APSD远心端阻断主动脉，以避免大量血液分流进入肺动脉而引起灌注肺。心肌保护液的灌注要确切。切开主动脉修补者，可经冠状动脉开口直接注射冷停跳液。若切开肺动脉则灌注心肌保护液时须以手指临时阻断APSD。手术径路的选择，我们认为经主动脉切口能良好显露APSD，特别是对Ⅰ、Ⅲ型APDS患者可清楚显露主动脉瓣及冠状动脉开口。本组有3例患者有因肺动脉粗大，切开肺动脉后，缺损亦能得到良好显露。另有1例Ⅱ型APSD，从肺动脉切口观察时，APSD可与右肺动脉开口相混淆，加作升主动脉切口，显露清楚、操作方便。APSD较大者应用补片修补，因主-肺动脉间隔组织缺失，直接缝合占用血管壁本身组织，可产生大血管腔狭窄并在缝合处产生较大的张力，手术后撕裂再通的发生率较高。有人行切开APSD前壁，用补片修补，将补片与APSD边缘一起缝合，显露良好并可缩短手术时间。也有报道借用一部分相邻肺动脉壁修补主动脉侧的缺损，肺动脉壁的缺损用聚四氟乙烯补片或自身心包修复，结果良好，这一方法适合于合并冠状动脉开口异常起源于APSD左侧肺动脉壁的患者。本组APSD较大，均采用补片修补，无大血管管腔狭窄及术后再通，效果优良。
, http://www.100md.com
参考文献
1Kutsche LM,Van Mierop LH.Anatomy and pathogenesis of aorticopulmonary septal defect.Am J Cardiol,1987,59:443-447.
2朱晓东，薛淦兴，主编.心脏外科指南.北京：世界图书出版公司，1990.351.
3Kirklin JW,Barratt-Boyes BG.Cardiac surgery.ed 2.New York:Churchill Livingstone,1993.1154-1156.
4Stark JM, De Leval M.Surgery for congenital heart defects.London:Grune & Stratton,1983. 483-486.
5Kitagawa T,Katoh I,Taki H,et al.New operative method for distal aortopulmonary septal defect.Ann Thorac Surg,1991,51:680-682.
(收稿：1997-11-24 修回：1998-04-27), http://www.100md.com
单位：200030 上海市胸科医院心血管外科
关键词：主动脉肺动脉间隔缺损；心脏缺损，先天性
中华外科杂志980913 【摘要】 目的 探讨主-肺动脉间隔缺损的外科治疗。 方法 1983年1月至1996年12月间，手术治疗主-肺动脉间隔缺损患者5例，其中男2例，女3例；年龄6～34岁(平均17.4岁)。按Mori分型：Ⅰ型2例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。缺损直径1.0～3.0 cm。手术均在全身麻醉、中度低温、体外循环下进行。3例经肺动脉切口，2例经主动脉切口，以绦纶毡片修补。 结果 5例均痊愈出院，术后随访10个月～12年，情况良好。 结论 本病确诊后应尽早手术，手术方法宜采用体外循环下修补，主动脉切口优于肺动脉切口，以补片修补可防止大血管腔狭窄及术后再通。
Surgical treatment of aortopulmonary septal defect Ye Wei, Cao Qingheng,Li Shouxu,et al.Department of Cardiovascular Surgery, Shanghai Chest Hospital,Shanghai 200030.
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【Abstract】 Objective To study the surgical treatment of aortopulmonary septal defect. Method From January 1983 to December 1996,5 patients with aortopulmonary septal defect (APSD) (2 male and 3 female) aged from 6 to 34 years (mean 17.4 years) underwent surgical treatment.According to Mori′s were classification,5 patients belonged to type Ⅰ, 2 type Ⅱ and 1 type Ⅲ.The diameters of the defect ranged from 1.0 to 3.0 cm.The operations were performed under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass.Pulmonary artery incision was performed, in 3 patients while aortic incision in the other 2. All defects were repaired by Dacron patch. Result There were no operative deaths and postoperative complications.During follow-up of 10 months to 12 years,no late complications and deaths were found. Conclusion The operation should be done early as possible whenever the diagnosis is established.The surgical repair chould be taken under cardiopulmonary bypass.To chose an incision on the aorta is more reasonable than on the pulmonary artery.The use the dacron patch can prevent stenosis and recanalization after operation.
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【Key words】 Aortopulmonary septal defect Heart defects,congenital
先天性主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect,APSD)是一种罕见的心脏畸形。文献报道其发病率占先心病的0.2%[1]。我院1983年1月至1996年12月共收治7例，其中5例行手术治疗，占同期先心病手术总数的0.07%。
临床资料
一般资料见附表。
全组患者均自幼发现心脏杂音，有反复呼吸道感染史，活动后心悸、气促、胸骨左缘2、3肋间有连续性杂音，肺动脉第二音亢进，脉压增大，有周围血管征。病例1误诊为PDA而于外院行左侧开胸手术后转来本院。病例3、5误诊为室间隔缺损合并佛氏窦瘤破裂而于术中发现为APSD。病例1、2、4、6均经升主动脉造影确诊。病例7经超声心动图确诊，此患者已有紫绀、腹水。病例6、7因已并发艾森曼格综合征而无手术指征。
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5例患者均于全身麻醉、中度低温、体外循环下手术。病例1、2、5经肺动脉切口，病例3、4经升主动脉切口修补缺损。按Mori分型[2]：Ⅰ型2例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。修补方法：以双头针带垫片褥式缝合置于缺损边缘，再缝至与缺损同样大小的涤纶毡片上结扎。病例5合并肺动脉瓣赘生物及钙化，切除病变肺动脉瓣，以自体心包重建三瓣叶，手术经过均顺利。
本组手术的5例患者均痊愈出院，术后随访10个月～12年(平均6年4个月)，患者情况良好。术前的症状消失，胸片示心影缩小，肺充血改善。能正常生活、学习、工作。病例2于术后第5年足月顺产一男婴。
附表 7例APSD患者的一般资料 病例
性别
年龄
分型
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心电图
心胸比例
Ps(kPa)
P(kPa)
SaO2(%)
缺损直径(cm)
1
男
6
Ⅱ
LVH
0.63
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0.55……
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Ⅱ
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注：Ps:肺动脉收缩压；P:肺动脉平均压；SaO2：股动脉血氧饱和度。讨论
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主-肺动脉间隔缺损是由于胚胎发育期动脉干分隔成为主动脉、肺动脉的过程不完整而留下的缺陷，临床上较少见。诊断易与动脉导管未闭、佛氏窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、冠状动脉心脏瘘相混淆。临床上心电图、胸片、右心导管等检查均无特异性。因此误诊或漏诊率很高。心动超声应能明确诊断，但与检查者对本病的认识有很大关系。升主动脉逆行造影是确诊本病最有效的方法。本组有2例术前误诊为室缺合并佛氏窦破裂而于手术时发现为APSD。本病左向右分流量大，患者往往很早即并发充血性心力衰竭，对于明确诊断的患者应尽早手术[3，4]，本组病例6、7均因并发艾森曼格综合征而失去手术机会。在5例手术治疗的患者中，3例有重度肺动脉高压，双向分流，其中2例年龄大于20岁的患者在临床上实属罕见，对此类患者，只要仍以左向右分流为主，仍应积极考虑手术治疗效果还是满意的。
关于手术方法，早年采用结扎或切断缝合，常并发大出血、再通。目前多采用体外循环下修补[5]，术中应注意主动脉供血管的插管位置应尽量靠上，体外循环开始后在APSD远心端阻断主动脉，以避免大量血液分流进入肺动脉而引起灌注肺。心肌保护液的灌注要确切。切开主动脉修补者，可经冠状动脉开口直接注射冷停跳液。若切开肺动脉则灌注心肌保护液时须以手指临时阻断APSD。手术径路的选择，我们认为经主动脉切口能良好显露APSD，特别是对Ⅰ、Ⅲ型APDS患者可清楚显露主动脉瓣及冠状动脉开口。本组有3例患者有因肺动脉粗大，切开肺动脉后，缺损亦能得到良好显露。另有1例Ⅱ型APSD，从肺动脉切口观察时，APSD可与右肺动脉开口相混淆，加作升主动脉切口，显露清楚、操作方便。APSD较大者应用补片修补，因主-肺动脉间隔组织缺失，直接缝合占用血管壁本身组织，可产生大血管腔狭窄并在缝合处产生较大的张力，手术后撕裂再通的发生率较高。有人行切开APSD前壁，用补片修补，将补片与APSD边缘一起缝合，显露良好并可缩短手术时间。也有报道借用一部分相邻肺动脉壁修补主动脉侧的缺损，肺动脉壁的缺损用聚四氟乙烯补片或自身心包修复，结果良好，这一方法适合于合并冠状动脉开口异常起源于APSD左侧肺动脉壁的患者。本组APSD较大，均采用补片修补，无大血管管腔狭窄及术后再通，效果优良。
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参考文献
1Kutsche LM,Van Mierop LH.Anatomy and pathogenesis of aorticopulmonary septal defect.Am J Cardiol,1987,59:443-447.
2朱晓东，薛淦兴，主编.心脏外科指南.北京：世界图书出版公司，1990.351.
3Kirklin JW,Barratt-Boyes BG.Cardiac surgery.ed 2.New York:Churchill Livingstone,1993.1154-1156.
4Stark JM, De Leval M.Surgery for congenital heart defects.London:Grune & Stratton,1983. 483-486.
5Kitagawa T,Katoh I,Taki H,et al.New operative method for distal aortopulmonary septal defect.Ann Thorac Surg,1991,51:680-682.
(收稿：1997-11-24 修回：1998-04-27), http://www.100md.com