Mirizzi综合征的诊断与治疗
作者：武永忠 马庆久 吴金生 褚延奎 李席如
单位：
关键词：Mirizzi综合征/诊断；Mirizzi综合征/病理学；Mirizzi综合征/外科学
华人消化杂志980942
Subject headings Mirizzi syndrome/diagnosis; Mirizzi syndrome/pathology; Mirizzi syndrome/surgery
Mirizzi综合征是胆囊结石的少见并发症，也是阻塞性黄疸的少见原因，并易导致误诊误治.我科1994-08/?1998-03收治7例，复习文献并报告于下.
1 临床资料
, 百拇医药
收集我院1994-08/?1998-03手术治疗的Mirizzi综合征共7例，依术前影像学检查及术中病理所见并参照文献确定其临床病理分型[1]，Ⅰ型(压迫狭窄型)：以肝总管右侧缘平滑弧形压迫为特征，胆囊管走行异常，又可分为Ⅰa(嵌顿结石压迫肝总管)和Ⅰb(急性胆囊炎时肿大的胆囊颈压迫肝总管)两个亚型. Ⅱ型(阻塞型)：肝总管呈反U型阻塞，胆囊炎症明显，又分为Ⅱa型(胆囊管或颈于前方压迫阻塞肝总管)、Ⅱb(嵌顿结石引起肝总管压迫坏死形成内瘘)、Ⅱc(三管汇合部结石致肝总管梗阻). Ⅲ型(高位阻塞型)：类似Ⅱa但胆囊管在高位汇合并阻塞左右肝管. 回顾性分析Mirizzi综合征临床特点、诊治原则及其与临床病理分型的关系，以利提高其临床诊治水平. 本组男2例，女5例，平均年龄57.5岁(50岁～65岁). 既往有间歇性右上腹痛4例，上腹胀隐痛3例. 病史中及入院时均有不同程度Charcot三联症表现，入院时均有右上腹压痛、肌紧张及Murphy征阳性，皮肤巩膜重度黄染4例，轻中度黄染3例，呈进行性加重和(或)波动性变化. 入院前均经影像学检查[B超、CT和(或)ERCP]示有肝内外胆管扩张(7例)以及三管汇合部弧形压迹(5例)或三管汇合部中断(2例). 本组发病后至入院时间平均18.7?d±7.8?d(10?d～30?d)，分别于入院后14.5?d±10.2?d(0.5?d～30?d)行手术治疗. 术前明确诊断为本综合征者2例，诊断为胆囊结石、胆管结石者5例.
, 百拇医药
本组7例均经手术明确诊断，并经术中胆道镜检查均示有胆管粘膜充血水肿，点状出血并附有絮状物. 7例中2例为Ⅰa型，结石嵌顿于胆囊管并压迫胆总管引起不全梗阻，4例为Ⅱb型，胆囊管粗短，内有结石嵌顿并压迫胆总管右侧壁形成胆囊—胆总管内瘘，胆总管内有0.2?cm～1.5?cm大小不等结石，与胆囊内结石性状相似，1例为Ⅱc型，结石嵌顿于三管汇合部引起胆总管完全梗阻，无内瘘形成. 7例均施行了胆囊(部分)切除及胆总管探查引流术，其中4例Ⅱb型及1例Ⅱc型者同时用胆囊管浆肌层瓣施行了胆总管壁缺损修复术. 术后继续给予抗感染和胆道引流，2例于术后2?wk～3?wk拔除引流管后出院，5例于术后3?mo～6?mo来院拔管. 7例均恢复顺利，随访至今无复发.
2 讨论
2.1 发病机制及病理特点 Kehr曾于1905年首次描述了胆囊结石引起肝十二指肠韧带和胆囊颈炎症粘连而出现黄疸，之后Mirizzi于1948年详细描述本病并命名为肝管综合征. 目前认为Mirizzi综合征是胆囊管(颈)结石嵌顿或合并炎症引起的肝总管良性机械性梗阻伴复发性胆管炎和梗阻性黄疸. 胆囊管解剖特点及位置异常是引起本综合征的重要条件，加之胆囊慢性炎症反应使结石容易嵌顿于胆囊管(颈)并压迫肝总管而发病[2,3]. 随着病程进展将渐出现胆囊—胆管瘘以及肝萎缩或肝硬变. 胆内瘘的形成是由于多发胆结石或胆囊收缩引起胆囊内压增高以及嵌顿结石长期压迫胆管发生压迫性坏死，使胆囊管—肝总管发生融合的结果，而融合发生的部位、方式及穿孔的大小决定了瘘的类型[4,5]；肝萎缩或肝硬变则是由于长期或反复肝总管梗阻所致[6]. 现代影像学诊断技术的应用，提高了本综合征的早期诊断率，使伴发肝萎缩肝硬变者逐渐减少.
, http://www.100md.com
Mirizzi综合征的临床病理分型方法有多种，近年来结合胆管造影时胆总管的形状及术中病理所见将其分为Ⅰ～Ⅲ三型[1]，本组7例中2例为Ⅰa型，4例为Ⅱb型，1例为Ⅱc型. 以上分型方法较全面反映了Mirizzi综合征的临床病理特点，有助于认识其发病机制并有利于选择手术治疗方法.
2.2 Mirizzi综合征的临床特征及诊断 Mirizzi综合征的临床特点是在反复发作结石性胆囊炎基础上，出现不同程度阻塞性黄疸及发热. 影像学检查包括B超、CT以及ERCP或PTC检查有助于明确胆道梗阻的部位、程度及性质，其典型的影像学表现为胆囊管有结石嵌顿，胆囊管水平以上胆管扩张和其下胆管正常. 由于本综合征少见且常缺乏典型表现，使得术前诊断仍有较多困难，本组7例均为50岁以上老年患者，女性多见，均有长期胆结石病史及不同程度Charcot三联征表现，影像学检查示有胆囊结石和肝内外胆管扩张，但仅有2例于术前拟诊本综合征. 结合文献及本组病例，我们认为应重视本综合征的临床诊断，提高术前及术中诊断率，这有助于正确处理本综合征并减少术中意外胆道损伤. 对有下列情况者应考虑本综合征的诊断：①有长期胆囊结石病史，尤其反复急性发作伴不同程度Charcot三联征者. ②B超和(或)CT检查发现胆囊管(颈)结石嵌顿并有胆囊管水平以上胆管扩张和胆囊管水平以下胆管正常. ③ERCP或PTC发现胆囊管水平的肝外胆管有偏位或有偏侧性弧形压迹以及反U型阻塞征象者. ④术中见胆囊内有较多结石、胆囊三角区严重粘连并有不同程度胆管炎者；胆囊管粗短或与肝总管并行而胆囊管(颈)有结石嵌顿.
, 百拇医药
Mirizzi综合征应与胆道恶性肿瘤所致肝外胆管梗阻相签别. 进行性梗阻性黄疸，胆管狭窄梗阻范围较长，边缘不规则及有肝门肿块或肝内转移灶者有助于胆道恶性肿瘤的诊断. 但Mirizzi综合征可合并胆囊管癌，应予重视.
2.3 治疗 Mirizzi综合征的治疗仍以外科手术为主要方法，其原则是去除病灶、解除梗阻、修复缺损、引流胆道. 本组7例均施行了胆囊(部分)切除及胆道探查引流术，其中5例同时用胆囊管浆肌层瓣修复了胆总管壁的缺损，术后恢复顺利且无复发. 我们认为应强调术中胆道探查引流的必要性，①避免遗留胆内瘘病变及瘘形成后的继发性胆管结石. ②自然排石过程中常引起乳头括约肌损伤狭窄或有壶腹部结石嵌顿需同时处理. ③因有复发性胆管炎甚或严重的化脓性胆管炎需同时引流胆道. ④胆内瘘时胆管缺损修复后应行胆道减压促进愈合.
由于本综合征患者多为老年且有长期胆道病史或伴发其他重要脏器病变，应强调积极有效的围手术期处理，提高手术安全性. 近年许多作者采用内镜下胆道内支架或鼻胆管引流(ES/?NBT)放置术、乳头括约肌结石嵌顿解除术或取石网取石术等治疗性内镜技术(Therapeutic endoscopic techniques)行急症内镜下胆道减压术治疗本综合征或作为术前处理措施[7-9]，这为高龄重危病例提供了新的治疗手段并有助于提高手术安全性，值得进一步探索.
, 百拇医药
3 参考文献
1 谭毓铨主编. 现代肝胆胰脾外科.第1版. 长春：吉林科学技术出版社，1996：207-208
2 Didlake R, Haick AJ. Mirizzi＇s syndrome. An uncommon cause of biliary obstruction. Surgery, 1990;56(4):268-269
3 Starling JR, Matalllan RH. Benign mechanical obstruction of the common hepatic-duct(Mirizzi syndrome). Surgery, 1980;88(2):737-740
4 Fazal I, Kawa JA, Liviu S. A variant of Mirizzi＇s syndrome-an ERCP diagnosis. Gastrointest Endosc, 1983;29(2):171-173
, http://www.100md.com
5 Tanaka N, Nobori M, Furuva T. Evolution of Mirizzi syndrome with biliobiliary fistula. Jpn J Gastroenterol, 1995;30(1):117-119
6 Hadjis NS, Adam A, Hatzis G. Mirizzi syndrome associated with liver atropy. Diagnostic and management consideration. Excepta Medica, 1988;57(9):414-415
7 Uravama S, Kozarek RA. Endoscopic approach to Mirizzi＇s syndrome. Gastrointest Endosc, 1994;40(2):129-131
8 Eisen GM, Maniatis A, Newcomer M. ERCP intervention in Mirizzi syndrome. Gastrointest Endosc, 1995;41(4):398-400
9 Nimish V, Richard S. Endoscopic drainage of the gallbladder in a septic variant of the Mirizzi syndrome. Gastrointest Endosc, 1994;40(2):236-238, 百拇医药
单位：
关键词：Mirizzi综合征/诊断；Mirizzi综合征/病理学；Mirizzi综合征/外科学
华人消化杂志980942
Subject headings Mirizzi syndrome/diagnosis; Mirizzi syndrome/pathology; Mirizzi syndrome/surgery
Mirizzi综合征是胆囊结石的少见并发症，也是阻塞性黄疸的少见原因，并易导致误诊误治.我科1994-08/?1998-03收治7例，复习文献并报告于下.
1 临床资料
, 百拇医药
收集我院1994-08/?1998-03手术治疗的Mirizzi综合征共7例，依术前影像学检查及术中病理所见并参照文献确定其临床病理分型[1]，Ⅰ型(压迫狭窄型)：以肝总管右侧缘平滑弧形压迫为特征，胆囊管走行异常，又可分为Ⅰa(嵌顿结石压迫肝总管)和Ⅰb(急性胆囊炎时肿大的胆囊颈压迫肝总管)两个亚型. Ⅱ型(阻塞型)：肝总管呈反U型阻塞，胆囊炎症明显，又分为Ⅱa型(胆囊管或颈于前方压迫阻塞肝总管)、Ⅱb(嵌顿结石引起肝总管压迫坏死形成内瘘)、Ⅱc(三管汇合部结石致肝总管梗阻). Ⅲ型(高位阻塞型)：类似Ⅱa但胆囊管在高位汇合并阻塞左右肝管. 回顾性分析Mirizzi综合征临床特点、诊治原则及其与临床病理分型的关系，以利提高其临床诊治水平. 本组男2例，女5例，平均年龄57.5岁(50岁～65岁). 既往有间歇性右上腹痛4例，上腹胀隐痛3例. 病史中及入院时均有不同程度Charcot三联症表现，入院时均有右上腹压痛、肌紧张及Murphy征阳性，皮肤巩膜重度黄染4例，轻中度黄染3例，呈进行性加重和(或)波动性变化. 入院前均经影像学检查[B超、CT和(或)ERCP]示有肝内外胆管扩张(7例)以及三管汇合部弧形压迹(5例)或三管汇合部中断(2例). 本组发病后至入院时间平均18.7?d±7.8?d(10?d～30?d)，分别于入院后14.5?d±10.2?d(0.5?d～30?d)行手术治疗. 术前明确诊断为本综合征者2例，诊断为胆囊结石、胆管结石者5例.
, 百拇医药
本组7例均经手术明确诊断，并经术中胆道镜检查均示有胆管粘膜充血水肿，点状出血并附有絮状物. 7例中2例为Ⅰa型，结石嵌顿于胆囊管并压迫胆总管引起不全梗阻，4例为Ⅱb型，胆囊管粗短，内有结石嵌顿并压迫胆总管右侧壁形成胆囊—胆总管内瘘，胆总管内有0.2?cm～1.5?cm大小不等结石，与胆囊内结石性状相似，1例为Ⅱc型，结石嵌顿于三管汇合部引起胆总管完全梗阻，无内瘘形成. 7例均施行了胆囊(部分)切除及胆总管探查引流术，其中4例Ⅱb型及1例Ⅱc型者同时用胆囊管浆肌层瓣施行了胆总管壁缺损修复术. 术后继续给予抗感染和胆道引流，2例于术后2?wk～3?wk拔除引流管后出院，5例于术后3?mo～6?mo来院拔管. 7例均恢复顺利，随访至今无复发.
2 讨论
2.1 发病机制及病理特点 Kehr曾于1905年首次描述了胆囊结石引起肝十二指肠韧带和胆囊颈炎症粘连而出现黄疸，之后Mirizzi于1948年详细描述本病并命名为肝管综合征. 目前认为Mirizzi综合征是胆囊管(颈)结石嵌顿或合并炎症引起的肝总管良性机械性梗阻伴复发性胆管炎和梗阻性黄疸. 胆囊管解剖特点及位置异常是引起本综合征的重要条件，加之胆囊慢性炎症反应使结石容易嵌顿于胆囊管(颈)并压迫肝总管而发病[2,3]. 随着病程进展将渐出现胆囊—胆管瘘以及肝萎缩或肝硬变. 胆内瘘的形成是由于多发胆结石或胆囊收缩引起胆囊内压增高以及嵌顿结石长期压迫胆管发生压迫性坏死，使胆囊管—肝总管发生融合的结果，而融合发生的部位、方式及穿孔的大小决定了瘘的类型[4,5]；肝萎缩或肝硬变则是由于长期或反复肝总管梗阻所致[6]. 现代影像学诊断技术的应用，提高了本综合征的早期诊断率，使伴发肝萎缩肝硬变者逐渐减少.
, http://www.100md.com
Mirizzi综合征的临床病理分型方法有多种，近年来结合胆管造影时胆总管的形状及术中病理所见将其分为Ⅰ～Ⅲ三型[1]，本组7例中2例为Ⅰa型，4例为Ⅱb型，1例为Ⅱc型. 以上分型方法较全面反映了Mirizzi综合征的临床病理特点，有助于认识其发病机制并有利于选择手术治疗方法.
2.2 Mirizzi综合征的临床特征及诊断 Mirizzi综合征的临床特点是在反复发作结石性胆囊炎基础上，出现不同程度阻塞性黄疸及发热. 影像学检查包括B超、CT以及ERCP或PTC检查有助于明确胆道梗阻的部位、程度及性质，其典型的影像学表现为胆囊管有结石嵌顿，胆囊管水平以上胆管扩张和其下胆管正常. 由于本综合征少见且常缺乏典型表现，使得术前诊断仍有较多困难，本组7例均为50岁以上老年患者，女性多见，均有长期胆结石病史及不同程度Charcot三联征表现，影像学检查示有胆囊结石和肝内外胆管扩张，但仅有2例于术前拟诊本综合征. 结合文献及本组病例，我们认为应重视本综合征的临床诊断，提高术前及术中诊断率，这有助于正确处理本综合征并减少术中意外胆道损伤. 对有下列情况者应考虑本综合征的诊断：①有长期胆囊结石病史，尤其反复急性发作伴不同程度Charcot三联征者. ②B超和(或)CT检查发现胆囊管(颈)结石嵌顿并有胆囊管水平以上胆管扩张和胆囊管水平以下胆管正常. ③ERCP或PTC发现胆囊管水平的肝外胆管有偏位或有偏侧性弧形压迹以及反U型阻塞征象者. ④术中见胆囊内有较多结石、胆囊三角区严重粘连并有不同程度胆管炎者；胆囊管粗短或与肝总管并行而胆囊管(颈)有结石嵌顿.
, 百拇医药
Mirizzi综合征应与胆道恶性肿瘤所致肝外胆管梗阻相签别. 进行性梗阻性黄疸，胆管狭窄梗阻范围较长，边缘不规则及有肝门肿块或肝内转移灶者有助于胆道恶性肿瘤的诊断. 但Mirizzi综合征可合并胆囊管癌，应予重视.
2.3 治疗 Mirizzi综合征的治疗仍以外科手术为主要方法，其原则是去除病灶、解除梗阻、修复缺损、引流胆道. 本组7例均施行了胆囊(部分)切除及胆道探查引流术，其中5例同时用胆囊管浆肌层瓣修复了胆总管壁的缺损，术后恢复顺利且无复发. 我们认为应强调术中胆道探查引流的必要性，①避免遗留胆内瘘病变及瘘形成后的继发性胆管结石. ②自然排石过程中常引起乳头括约肌损伤狭窄或有壶腹部结石嵌顿需同时处理. ③因有复发性胆管炎甚或严重的化脓性胆管炎需同时引流胆道. ④胆内瘘时胆管缺损修复后应行胆道减压促进愈合.
由于本综合征患者多为老年且有长期胆道病史或伴发其他重要脏器病变，应强调积极有效的围手术期处理，提高手术安全性. 近年许多作者采用内镜下胆道内支架或鼻胆管引流(ES/?NBT)放置术、乳头括约肌结石嵌顿解除术或取石网取石术等治疗性内镜技术(Therapeutic endoscopic techniques)行急症内镜下胆道减压术治疗本综合征或作为术前处理措施[7-9]，这为高龄重危病例提供了新的治疗手段并有助于提高手术安全性，值得进一步探索.
, 百拇医药
3 参考文献
1 谭毓铨主编. 现代肝胆胰脾外科.第1版. 长春：吉林科学技术出版社，1996：207-208
2 Didlake R, Haick AJ. Mirizzi＇s syndrome. An uncommon cause of biliary obstruction. Surgery, 1990;56(4):268-269
3 Starling JR, Matalllan RH. Benign mechanical obstruction of the common hepatic-duct(Mirizzi syndrome). Surgery, 1980;88(2):737-740
4 Fazal I, Kawa JA, Liviu S. A variant of Mirizzi＇s syndrome-an ERCP diagnosis. Gastrointest Endosc, 1983;29(2):171-173
, http://www.100md.com
5 Tanaka N, Nobori M, Furuva T. Evolution of Mirizzi syndrome with biliobiliary fistula. Jpn J Gastroenterol, 1995;30(1):117-119
6 Hadjis NS, Adam A, Hatzis G. Mirizzi syndrome associated with liver atropy. Diagnostic and management consideration. Excepta Medica, 1988;57(9):414-415
7 Uravama S, Kozarek RA. Endoscopic approach to Mirizzi＇s syndrome. Gastrointest Endosc, 1994;40(2):129-131
8 Eisen GM, Maniatis A, Newcomer M. ERCP intervention in Mirizzi syndrome. Gastrointest Endosc, 1995;41(4):398-400
9 Nimish V, Richard S. Endoscopic drainage of the gallbladder in a septic variant of the Mirizzi syndrome. Gastrointest Endosc, 1994;40(2):236-238, 百拇医药