小儿重症肌无力危象误诊1例
作者：桂 芹
单位：第三军医大学附属西南医院儿科 重庆，400038
关键词：重症肌无力；误诊
中图法分类号 中图法分类号：R746.1
A case of myasthenia cravis crisis misdiagnosed in childhood
患儿男，13 / 12，因全身发绀和突然意识丧失半小时入院。无误服药物史，既往无惊厥病史，无感冒发热病史，间断服用鱼肝油和钙剂。入院查体：体温37.6℃，脉搏128次/min，呼吸24次/min。发育营养正常，意识不清(压眶有反应)。唇周发绀，全身皮肤发绀，未见明显黄染和皮疹。咽微充血，扁桃体不肿大，颈软，心腹未见异常，呼吸浅表，呼吸呈叹息样呼吸，肺部闻及痰鸣音，未闻及干湿罗音。克氏征、布氏征阴性，巴彬氏基征阴性。化验检查：血、尿、大便常规正常；血生化：血糖正常，血钙2.03 mmol/L，血磷2.70 mmol/L，肾功能检查正常，腰穿检查和头部CT检查未见异常。心电图检查：窦性心动过速。考虑为低钙抽搐。给予吸氮、吸氧，10%葡萄糖酸钙和地塞米松以及抗炎药物治疗。入院后30 min患儿清楚，神萎，无明显发绀。入院后2 h患儿突然出现呼吸骤停，意识丧失，口唇及全身发绀，由120次/min逐渐下降到50次/min，立即给予吸痰，胸外按压，口对口人工呼吸，阿拉明和山梗茶碱静脉推注。仔细追问病史，患儿于生后8月发现左眼不能完全睁开，夜间明显，晨起时稍好转。在儿童医院诊断为重症肌无力，给予吡啶斯的明口服至今。入院前漏服一次吡啶斯的明。查体：患儿四肢肌无力，腱反射消失。根据病史、诊断患儿为重症肌无力危象。立即给予新斯的明0.4 mg肌注，氢化可的松静滴。患儿呼吸、心率逐渐恢复，意识清醒。第2天改用吡啶斯的明口服和氢化可的松静滴。查血免疫球蛋白：IgG 4.67 g/L，IgA:0.67 g/L，IgM:1.48 g/L。胸部CT：胸腺肿大，胸腺增生，胸腺瘤待排。用上述药物继续治疗7 d后患儿病情好转出院。建议其坚持口服吡啶斯的明，转胸外科作胸腺切除术。
, http://www.100md.com
讨论
重症肌无力是一种神经肌肉接头间递质功能障碍的慢性病。现已明确，其发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致[1]。重症肌无力儿童型最常见，发病年龄高峰在生后第二年及第三年，发病最小年龄为6月[2]。重症肌无力危象诱因常有反复感染、创伤、精神打击，低钠血症，脱水酸中毒或不规则用药史，主要表现为呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态，或因声带外展力弱所出现的发作性青紫及喘鸣而导致呼吸衰竭。而表现为突然呼吸停的病例少见。本例患儿发病年龄较小，生后8个月出现症状，原用吡啶斯的明，此次发生危象的诱因仅因发病前一天漏服一次抗胆碱酯酶药物，未有明显感染、创伤病史，使机体乙酰胆碱水平下降，从而导致神经肌肉接头处乙酰胆碱量减少，先引起呼吸衰竭。出现低氧血症，全身发绀，意识不清，经急救吸氧后以及地塞米松静滴后，虽未服抗胆碱酯酶药物，但患儿呼吸逐渐恢复正常，神志清楚，缺氧改善，无进行性呼吸困难，考虑可能与给予地塞米松治疗有关，但终因未及时补充抗胆碱酯酶药物，导致呼吸骤停，因此提高对本病例的认识是重症肌无力危象抢救成功的关键。
作者简介：桂芹，女，34岁，主治医师，硕士
参考文献
[1] 张 澍 主编.现代儿科学.北京：人民军医出版社，1998.706～708
[2] 吴瑞萍，胡亚美，江载芳 主编.诸福棠实用儿科学.北京：人民卫生出版社，1996.1729～1732
收稿：1998-10-10；修回：1998-12-01, 百拇医药
单位：第三军医大学附属西南医院儿科 重庆，400038
关键词：重症肌无力；误诊
中图法分类号 中图法分类号：R746.1
A case of myasthenia cravis crisis misdiagnosed in childhood
患儿男，13 / 12，因全身发绀和突然意识丧失半小时入院。无误服药物史，既往无惊厥病史，无感冒发热病史，间断服用鱼肝油和钙剂。入院查体：体温37.6℃，脉搏128次/min，呼吸24次/min。发育营养正常，意识不清(压眶有反应)。唇周发绀，全身皮肤发绀，未见明显黄染和皮疹。咽微充血，扁桃体不肿大，颈软，心腹未见异常，呼吸浅表，呼吸呈叹息样呼吸，肺部闻及痰鸣音，未闻及干湿罗音。克氏征、布氏征阴性，巴彬氏基征阴性。化验检查：血、尿、大便常规正常；血生化：血糖正常，血钙2.03 mmol/L，血磷2.70 mmol/L，肾功能检查正常，腰穿检查和头部CT检查未见异常。心电图检查：窦性心动过速。考虑为低钙抽搐。给予吸氮、吸氧，10%葡萄糖酸钙和地塞米松以及抗炎药物治疗。入院后30 min患儿清楚，神萎，无明显发绀。入院后2 h患儿突然出现呼吸骤停，意识丧失，口唇及全身发绀，由120次/min逐渐下降到50次/min，立即给予吸痰，胸外按压，口对口人工呼吸，阿拉明和山梗茶碱静脉推注。仔细追问病史，患儿于生后8月发现左眼不能完全睁开，夜间明显，晨起时稍好转。在儿童医院诊断为重症肌无力，给予吡啶斯的明口服至今。入院前漏服一次吡啶斯的明。查体：患儿四肢肌无力，腱反射消失。根据病史、诊断患儿为重症肌无力危象。立即给予新斯的明0.4 mg肌注，氢化可的松静滴。患儿呼吸、心率逐渐恢复，意识清醒。第2天改用吡啶斯的明口服和氢化可的松静滴。查血免疫球蛋白：IgG 4.67 g/L，IgA:0.67 g/L，IgM:1.48 g/L。胸部CT：胸腺肿大，胸腺增生，胸腺瘤待排。用上述药物继续治疗7 d后患儿病情好转出院。建议其坚持口服吡啶斯的明，转胸外科作胸腺切除术。
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讨论
重症肌无力是一种神经肌肉接头间递质功能障碍的慢性病。现已明确，其发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致[1]。重症肌无力儿童型最常见，发病年龄高峰在生后第二年及第三年，发病最小年龄为6月[2]。重症肌无力危象诱因常有反复感染、创伤、精神打击，低钠血症，脱水酸中毒或不规则用药史，主要表现为呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态，或因声带外展力弱所出现的发作性青紫及喘鸣而导致呼吸衰竭。而表现为突然呼吸停的病例少见。本例患儿发病年龄较小，生后8个月出现症状，原用吡啶斯的明，此次发生危象的诱因仅因发病前一天漏服一次抗胆碱酯酶药物，未有明显感染、创伤病史，使机体乙酰胆碱水平下降，从而导致神经肌肉接头处乙酰胆碱量减少，先引起呼吸衰竭。出现低氧血症，全身发绀，意识不清，经急救吸氧后以及地塞米松静滴后，虽未服抗胆碱酯酶药物，但患儿呼吸逐渐恢复正常，神志清楚，缺氧改善，无进行性呼吸困难，考虑可能与给予地塞米松治疗有关，但终因未及时补充抗胆碱酯酶药物，导致呼吸骤停，因此提高对本病例的认识是重症肌无力危象抢救成功的关键。
作者简介：桂芹，女，34岁，主治医师，硕士
参考文献
[1] 张 澍 主编.现代儿科学.北京：人民军医出版社，1998.706～708
[2] 吴瑞萍，胡亚美，江载芳 主编.诸福棠实用儿科学.北京：人民卫生出版社，1996.1729～1732
收稿：1998-10-10；修回：1998-12-01, 百拇医药