骨髓增生异常综合征伴髓外病变二例
作者：朱薇波 潘理明 王祖贻 孙自敏 丁帮胜
单位：安徽省立医院血液科
关键词：骨髓增生异常综合征；髓外病变；合并症
1 病例介绍 例1 1 病例介绍
例1，男，14岁。不规则发热伴腹泻、粘液便2个月，1994年12月26日入院。体温37 .9℃，中度贫血貌，左颌下及腹股沟处可触及数个黄豆大小淋巴结，胸骨压痛(-)，皮肤 出血点(-)，肝肋下3 cm，脾肋下1.5 cm，右小腿有一1.5 cm×1.5 cm包块， 质韧、无压痛。外周血Hb 89 g/L，WBC 54.1×109/L，原粒细胞0.010，早幼粒 细胞0.020，中幼粒细胞0.090，BPC 69×109/L。骨髓增生极度活跃，粒∶红=10 ∶1，原粒细胞0.050，早幼粒细胞0.100，中幼粒细胞0.215，粒系胞浆内颗粒 明显减少，核左移，红系增生减低(0.085)，核碎裂多见，可见多核红细胞，巨核细胞4 个，无产生血小板巨核细胞。NAP积分20分。大便细菌培养阿米巴、抗酸杆菌各两次，均阴 性。纤维乙状结肠镜检查见降结肠、乙状结肠、直肠粘膜广泛斑片状新鲜血疱伴水肿、糜烂 及浅溃疡，轻触易出血，未行活切，右腿包块穿刺及活切病理均见原粒细胞。拟诊：RAEB? 溃疡型结肠炎?经抗感染治疗，腹泻未好转，自动出院。1个月后门诊复查骨穿示：原粒细胞 0.335，红系0.450，未见巨核细胞，POX 8%阳性。NSE阳性，不被NAF抑制，NAP积 分为零。按FAB分型，诊断为急性粒细胞白血病(M2a)。患者放弃治疗。
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例2，男，36岁，因头昏、乏力、鼻衄1个月，1994年5月13日入院。查体：中度贫血貌，胸 前部见数个环形直径为2 cm的红褐色皮疹，高出皮面。背部及双下肢见瘀点，胸骨压痛(-) ，肝肋下1 cm。外周血Hb 78 g/L，WBC 90×109/L，原粒细胞0.040，早幼粒细胞0 .040，见幼红细胞，BPC 44×109/L，骨髓增生极度活跃，粒系0.915，原粒细胞 0.020，早幼粒细胞0.100，可见巨杆状核、巨晚幼粒、胞浆颗粒减少，巨中幼粒核成 熟缓，核发育落后于浆，红系0.08，见核分裂相及碎裂，成熟红细胞大小不等，巨 核细胞93个，可见单圆核小巨核细胞。NAP积分86分，半个月后骨穿原粒细胞0.095，早 幼粒细胞0.060，外周血原粒细胞0.080，早幼粒细胞0.020，皮疹穿刺涂片见 原粒细胞，拟诊RAEB。行Ara-C 10 mg，皮下注射，每12小时1次，共21 d，DNR 20 mg静脉 滴注，1次/d，共3 d，后继用HOAP(三尖杉酯硷、长春新碱、阿糖胞苷、强的松)1个疗程， 皮疹仍未消退。再次骨穿示：原粒细胞0.550，POX 75%阳性，NSE阳性，不被NAF抑制 。诊断为急性粒细胞白血病(M2a)。予以IA(阿糖胞苷、去甲氧柔红霉素)方案1个疗程，皮疹 、肝脾肿大均消失，骨髓完全缓解，3个月后胸、背部皮疹再现，骨穿证实急粒第1次复发， 给予再诱导治疗缓解后在北京医科大学行异基因骨髓移植。半年后，腹部出现皮肤结节，穿 刺及活切证实原粒细胞浸润，未经治疗死亡。
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2 讨论
MDS是近二三十年才被认识和受到重视的疾病。根据不同的亚型，5.0%～5.9 %的病例转变的急性白血病〔1〕。国内张之南近来提出“MDS髓外急变”，认为少数M DS患者在RAEB或RAEB-t期可髓外先于髓内出现急性白血病。目前国内、外文献尚未见正式 报道。本组2例均在RAEB期出现皮肤病变其病理见到原粒细胞。我们认为这两侧均首发髓外 病变的少见类型的MDS。例1肠道病变仅抗感染治疗，腹泻不止，可能也是原始细胞浸润所致 。该类型MDS发病时临床上有中度贫血，肝、脾肿大，外周血白细胞总数升高和皮肤浸润， 病情进展快，很快转化成急性白血病，预后差，在RAEB中似独立自呈一亚型，但还有待于更 多病例证实。
邮政编码：合肥市，230001
参考文献
[1] 王振义，评扬崇礼主编.骨髓增生异常综合征.中华血液学杂志，1995 ，16：526
(1998-08-14 收稿), http://www.100md.com
单位：安徽省立医院血液科
关键词：骨髓增生异常综合征；髓外病变；合并症
1 病例介绍 例1 1 病例介绍
例1，男，14岁。不规则发热伴腹泻、粘液便2个月，1994年12月26日入院。体温37 .9℃，中度贫血貌，左颌下及腹股沟处可触及数个黄豆大小淋巴结，胸骨压痛(-)，皮肤 出血点(-)，肝肋下3 cm，脾肋下1.5 cm，右小腿有一1.5 cm×1.5 cm包块， 质韧、无压痛。外周血Hb 89 g/L，WBC 54.1×109/L，原粒细胞0.010，早幼粒 细胞0.020，中幼粒细胞0.090，BPC 69×109/L。骨髓增生极度活跃，粒∶红=10 ∶1，原粒细胞0.050，早幼粒细胞0.100，中幼粒细胞0.215，粒系胞浆内颗粒 明显减少，核左移，红系增生减低(0.085)，核碎裂多见，可见多核红细胞，巨核细胞4 个，无产生血小板巨核细胞。NAP积分20分。大便细菌培养阿米巴、抗酸杆菌各两次，均阴 性。纤维乙状结肠镜检查见降结肠、乙状结肠、直肠粘膜广泛斑片状新鲜血疱伴水肿、糜烂 及浅溃疡，轻触易出血，未行活切，右腿包块穿刺及活切病理均见原粒细胞。拟诊：RAEB? 溃疡型结肠炎?经抗感染治疗，腹泻未好转，自动出院。1个月后门诊复查骨穿示：原粒细胞 0.335，红系0.450，未见巨核细胞，POX 8%阳性。NSE阳性，不被NAF抑制，NAP积 分为零。按FAB分型，诊断为急性粒细胞白血病(M2a)。患者放弃治疗。
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例2，男，36岁，因头昏、乏力、鼻衄1个月，1994年5月13日入院。查体：中度贫血貌，胸 前部见数个环形直径为2 cm的红褐色皮疹，高出皮面。背部及双下肢见瘀点，胸骨压痛(-) ，肝肋下1 cm。外周血Hb 78 g/L，WBC 90×109/L，原粒细胞0.040，早幼粒细胞0 .040，见幼红细胞，BPC 44×109/L，骨髓增生极度活跃，粒系0.915，原粒细胞 0.020，早幼粒细胞0.100，可见巨杆状核、巨晚幼粒、胞浆颗粒减少，巨中幼粒核成 熟缓，核发育落后于浆，红系0.08，见核分裂相及碎裂，成熟红细胞大小不等，巨 核细胞93个，可见单圆核小巨核细胞。NAP积分86分，半个月后骨穿原粒细胞0.095，早 幼粒细胞0.060，外周血原粒细胞0.080，早幼粒细胞0.020，皮疹穿刺涂片见 原粒细胞，拟诊RAEB。行Ara-C 10 mg，皮下注射，每12小时1次，共21 d，DNR 20 mg静脉 滴注，1次/d，共3 d，后继用HOAP(三尖杉酯硷、长春新碱、阿糖胞苷、强的松)1个疗程， 皮疹仍未消退。再次骨穿示：原粒细胞0.550，POX 75%阳性，NSE阳性，不被NAF抑制 。诊断为急性粒细胞白血病(M2a)。予以IA(阿糖胞苷、去甲氧柔红霉素)方案1个疗程，皮疹 、肝脾肿大均消失，骨髓完全缓解，3个月后胸、背部皮疹再现，骨穿证实急粒第1次复发， 给予再诱导治疗缓解后在北京医科大学行异基因骨髓移植。半年后，腹部出现皮肤结节，穿 刺及活切证实原粒细胞浸润，未经治疗死亡。
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2 讨论
MDS是近二三十年才被认识和受到重视的疾病。根据不同的亚型，5.0%～5.9 %的病例转变的急性白血病〔1〕。国内张之南近来提出“MDS髓外急变”，认为少数M DS患者在RAEB或RAEB-t期可髓外先于髓内出现急性白血病。目前国内、外文献尚未见正式 报道。本组2例均在RAEB期出现皮肤病变其病理见到原粒细胞。我们认为这两侧均首发髓外 病变的少见类型的MDS。例1肠道病变仅抗感染治疗，腹泻不止，可能也是原始细胞浸润所致 。该类型MDS发病时临床上有中度贫血，肝、脾肿大，外周血白细胞总数升高和皮肤浸润， 病情进展快，很快转化成急性白血病，预后差，在RAEB中似独立自呈一亚型，但还有待于更 多病例证实。
邮政编码：合肥市，230001
参考文献
[1] 王振义，评扬崇礼主编.骨髓增生异常综合征.中华血液学杂志，1995 ，16：526
(1998-08-14 收稿), http://www.100md.com