坏死性淋巴结病(附14例报告)
作者：蒋封运 符志龙 郑长泰
单位：蒋封运 符志龙 郑长泰 570311海口，海南省人民医院
关键词：坏死性淋巴结病；淋巴结；坏死
临床口腔医学杂志990121 提 要 本文报告1987～1998于我院住院的14例坏死性淋巴结病。14例患者中，男女各7例(1∶1)，年龄1.5～74岁，以春季多见。主征为淋巴结肿大或/和发热，部分患者有先驱症状，如上呼吸道感染、皮疹等。淋巴结肿大以颈、腋部多见，颌下、颏下、腹股沟、肺、腹腔等均可发生，单发或多发。病理表现为淋巴结皮质或/和副皮质凝固坏死，组织细胞增生，少数可有中性粒细胞浸润(共7例，其中3例明显，4例个别可见)。13例予抗生素治疗，12例无效，1例好转，但6例对地塞米松治疗均敏感。通过复习资料，对该病的病因、诊断、治疗及误诊原因进行分析总结，以求提高对该病的认识。本病发病原因不明确，笔者认为可能为感染、过敏、肿瘤、化疗、内分泌等因素引起的淋巴结免疫偏移。
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资料分析
14例患者中男7例，女7例；年龄1.5～74岁，10岁以下1例，10～20岁3例，20～30岁2例，30～40岁3例，40～50岁1例，50～60岁3例，70～80岁1例；发病季节为春季7例，夏季3例，秋季2例，冬季2例；有先驱症状者4例(上呼吸道感染、皮疹、面部水泡、关节痛各1例)；初始发热8例；淋巴结肿大14例；发病至就诊时间为1个月至1年不等，其中2个月内10例(71.43%)；淋巴结肿大可一个或多个部位，其中颈部9例(单发4例)，腋部7例(单发2例)，腹股沟4例(无单发)，肺门2例(无单发)，颌下2例(无单发)，颏下、腹部各1例(单发)；淋巴结直径约1～3cm不等，较大者部分有粘连；痛或压痛8例；单纯肝或脾肿大各1例，同时肿大者1例；并有甲亢1例，急性粒细胞性白血病M2型2例(其中1例为缓解期)。实验室检查：血常规WBC升高4例(最高31.0G/L，1.5岁)，减少3例(最低2.75G/L);肝功GPT升高3例，最高170μ/l；8例查抗核抗体均阴性；3例查LE细胞均阴性；6例查ESR均高于正常值，5例ASO有4例高于正常值；5例查类风湿因子均阴性；查3例CRP有1例阳性，2例阴性；1例大便潜血(+)；5例行血培养均无菌生长；8例行骨髓穿刺，其中骨髓像3例正常，3例反应增生，2例为急性粒细胞性白血病M2型(1例为缓解期)；淋巴结穿刺或切开有“脓液”2例，但菌培养阴性。病理示淋巴结凝固坏死部位于皮质者3例，副皮质者1例，皮质和副皮质者10例；中性粒细胞浸润明显者3例(血象中WBC均升高)，个别浸润者4例；嗜酸球浸润明显者2例，个别浸润者8例；坏死区周围组织细胞增生，1例见淋巴母细胞。13例予抗生素治疗12例无效，1例好转；6例予皮质激素治疗均敏感；1例抗结核治疗无效。14例患者入院诊断误诊12例，其中误诊为淋巴瘤3例，SLE2例，淋巴结结核1例，化脓性淋巴结炎5例，疟疾1例。
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讨 论
1. 关于误诊误治 本组14例中有12例误诊，误诊率高达93.86%，原因有主观的，也有客观的。坏死性淋巴结又称亚急性坏死性淋巴结炎、组织细胞坏死性淋巴结炎或坏死增生性淋巴结病，是由日本人Kikuchi〔1〕1972年首先报告，国内近年来陆续有少量报导，总例数仅有百余例。一些临床医师对此病较为陌生或未引起注意是误诊的主要原因，甚至于病理报告为该病后仍按一般的炎症、淋巴结核或淋巴瘤治疗，本组属此类的为1例按结核治疗，1例按淋巴瘤化疗,更多的是按化脓性淋巴结炎(6例)继续予抗生素治疗。客观上是因为入院时无病理诊断依据，一些局部有红、肿、热、痛者易误诊为化脓性淋巴结炎；对抗生素治疗无效者则易误诊为淋巴瘤或淋巴结核；而发热不退或经激素治疗有效者则易误诊为疟疾或SLE。结果是造成病人经济、时间上损失，精神、肉体上痛苦，很多患者因而拒绝继续治疗并自动出院。我科收治的一例颏下淋巴结肿大者较特殊，局部红肿、压痛，中央波动感，切开排出较多脓液，抗菌素治疗好转，因而误诊为化脓性淋巴结炎，但脓培养无菌生长，术后病理示淋巴结凝固坏死，无中性粒细胞浸润，因而最后诊断为坏死性淋巴结病。
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2. 病因 目前本病的病因不很明确，国内外一部分人根据有上呼吸道感染先驱症状、抗生素治疗无效、淋巴结无化脓倾向、白细胞减少、细胞免疫功能低下及淋巴结副皮质区凝固坏死等，认为是病毒感染，北京协和医院采用核酸原位杂交技术证实12例有EB病毒存在〔2〕；但张尚福等经多种染色检查未见病原菌，认为可能是多种原因引起的T淋巴细胞介导的免疫反应〔3〕。本组病例先驱症状有上呼吸道感染，也有皮疹，相当部分无先驱症状；1例同时患有甲亢，2例有白血病(1例缓解期)；3例伴肝脾肿大；GPT升高3例；血像WBC既有减少，也有增高；2例淋巴结有脓液；病理示有或无中性粒细胞浸润，1例见淋巴母细胞；6例皮质激素治疗敏感。另外，其它一些疾病如SLE、淋巴结核、猫抓病等等均有类同的淋巴结坏死〔4〕。综上所述，本文作者认为该病可能是感染、过敏、化疗或其它疾病等多因素引起的淋巴结免疫偏移。
3. 诊断 本组坏死性淋巴结病的发病年龄和性别无明显差异,一年四季均可发病。但以春季多见。主征为淋巴结肿大或/和发热。淋巴结肿大部位以颈、腋多见，颌下、颏下、腹股沟、肺门、腹腔等浅、深淋巴结群均可发生，可有疼痛或触压痛。一般对抗生素治疗无效，而对皮质激素治疗敏感。病理表现为淋巴结皮质或/和副皮质凝固坏死，坏死周组织细胞增生，有或无中性粒细胞浸润。目前对该病的诊断尚无统一标准，但笔者认为可结合临床和病理作出，依据为：①淋巴结肿大、发热；②抗生素治疗一般无效，对皮质激素治疗敏感；③病理示淋巴结皮质、副皮质凝固坏死，坏死周组织细胞增生；④已排除SLE、干燥综合征、猫抓病、结核、淋巴瘤等已知疾病所致的淋巴结坏死。有人认为应以白细胞减少或正常、病理无中性粒细胞浸润作为诊标准〔5〕，但根据本组资料和张尚福〔3〕等报告的49例资料，均有WBC升高和病理有中性粒细胞浸润，因此笔者认为不应以此作为诊断标准。
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4. 治疗 本组淋巴结肿大单发者经手术切除和皮质激素治疗后痊愈。但多发者经皮质激素治疗后仅好转，较多患者因长时间诊断不明、疗效不佳而自动出院。皮质激素治疗敏感作为本病治疗是不争的事实，但有人认为〔6〕激素治疗不能减少复发，小剂量消炎痛亦可达到同样效果，主张除重症外不用为好，而用胸腺素、转移因子等提高细胞免疫水平。鉴于本病诊断必须取得病理支持，笔者认为对疑患本病的单发淋巴结肿大者，应尽早行切除术，以达到早确诊早治疗的目的；而对于多发者的治疗仍有待于进一步观察总结。
参 考 文 献
[1] Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytes. Achinicopathologic study. J Japan Hematol Society.1972;35:375
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[2] 王泰玲 邢寿富 严庆汉等 淋巴组织病理研究研讨会纪要 中华病理学杂志，1991；20(4)：244
[3] 张尚福 刘卫平 李甘地，等 49例坏死性淋巴结炎临床病理及免疫组化研究 华西医大学报，1993；24(1)：25
[4] 汤秀英 陈梅龄 薛海鹏等 18例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床病理联系 中华口腔医学杂志，1992；21(2)：94
[5] 孙丹枫 王江宾 史萃芳等 坏死性淋巴结病 中华内科杂志.1985；24(10)596
[6] 欧阳建华 卞金陵 坏死性淋巴结病6例报告 临床儿科杂志.1995；13(5)：328
(收稿：1998—08—31), http://www.100md.com
单位：蒋封运 符志龙 郑长泰 570311海口，海南省人民医院
关键词：坏死性淋巴结病；淋巴结；坏死
临床口腔医学杂志990121 提 要 本文报告1987～1998于我院住院的14例坏死性淋巴结病。14例患者中，男女各7例(1∶1)，年龄1.5～74岁，以春季多见。主征为淋巴结肿大或/和发热，部分患者有先驱症状，如上呼吸道感染、皮疹等。淋巴结肿大以颈、腋部多见，颌下、颏下、腹股沟、肺、腹腔等均可发生，单发或多发。病理表现为淋巴结皮质或/和副皮质凝固坏死，组织细胞增生，少数可有中性粒细胞浸润(共7例，其中3例明显，4例个别可见)。13例予抗生素治疗，12例无效，1例好转，但6例对地塞米松治疗均敏感。通过复习资料，对该病的病因、诊断、治疗及误诊原因进行分析总结，以求提高对该病的认识。本病发病原因不明确，笔者认为可能为感染、过敏、肿瘤、化疗、内分泌等因素引起的淋巴结免疫偏移。
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资料分析
14例患者中男7例，女7例；年龄1.5～74岁，10岁以下1例，10～20岁3例，20～30岁2例，30～40岁3例，40～50岁1例，50～60岁3例，70～80岁1例；发病季节为春季7例，夏季3例，秋季2例，冬季2例；有先驱症状者4例(上呼吸道感染、皮疹、面部水泡、关节痛各1例)；初始发热8例；淋巴结肿大14例；发病至就诊时间为1个月至1年不等，其中2个月内10例(71.43%)；淋巴结肿大可一个或多个部位，其中颈部9例(单发4例)，腋部7例(单发2例)，腹股沟4例(无单发)，肺门2例(无单发)，颌下2例(无单发)，颏下、腹部各1例(单发)；淋巴结直径约1～3cm不等，较大者部分有粘连；痛或压痛8例；单纯肝或脾肿大各1例，同时肿大者1例；并有甲亢1例，急性粒细胞性白血病M2型2例(其中1例为缓解期)。实验室检查：血常规WBC升高4例(最高31.0G/L，1.5岁)，减少3例(最低2.75G/L);肝功GPT升高3例，最高170μ/l；8例查抗核抗体均阴性；3例查LE细胞均阴性；6例查ESR均高于正常值，5例ASO有4例高于正常值；5例查类风湿因子均阴性；查3例CRP有1例阳性，2例阴性；1例大便潜血(+)；5例行血培养均无菌生长；8例行骨髓穿刺，其中骨髓像3例正常，3例反应增生，2例为急性粒细胞性白血病M2型(1例为缓解期)；淋巴结穿刺或切开有“脓液”2例，但菌培养阴性。病理示淋巴结凝固坏死部位于皮质者3例，副皮质者1例，皮质和副皮质者10例；中性粒细胞浸润明显者3例(血象中WBC均升高)，个别浸润者4例；嗜酸球浸润明显者2例，个别浸润者8例；坏死区周围组织细胞增生，1例见淋巴母细胞。13例予抗生素治疗12例无效，1例好转；6例予皮质激素治疗均敏感；1例抗结核治疗无效。14例患者入院诊断误诊12例，其中误诊为淋巴瘤3例，SLE2例，淋巴结结核1例，化脓性淋巴结炎5例，疟疾1例。
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讨 论
1. 关于误诊误治 本组14例中有12例误诊，误诊率高达93.86%，原因有主观的，也有客观的。坏死性淋巴结又称亚急性坏死性淋巴结炎、组织细胞坏死性淋巴结炎或坏死增生性淋巴结病，是由日本人Kikuchi〔1〕1972年首先报告，国内近年来陆续有少量报导，总例数仅有百余例。一些临床医师对此病较为陌生或未引起注意是误诊的主要原因，甚至于病理报告为该病后仍按一般的炎症、淋巴结核或淋巴瘤治疗，本组属此类的为1例按结核治疗，1例按淋巴瘤化疗,更多的是按化脓性淋巴结炎(6例)继续予抗生素治疗。客观上是因为入院时无病理诊断依据，一些局部有红、肿、热、痛者易误诊为化脓性淋巴结炎；对抗生素治疗无效者则易误诊为淋巴瘤或淋巴结核；而发热不退或经激素治疗有效者则易误诊为疟疾或SLE。结果是造成病人经济、时间上损失，精神、肉体上痛苦，很多患者因而拒绝继续治疗并自动出院。我科收治的一例颏下淋巴结肿大者较特殊，局部红肿、压痛，中央波动感，切开排出较多脓液，抗菌素治疗好转，因而误诊为化脓性淋巴结炎，但脓培养无菌生长，术后病理示淋巴结凝固坏死，无中性粒细胞浸润，因而最后诊断为坏死性淋巴结病。
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2. 病因 目前本病的病因不很明确，国内外一部分人根据有上呼吸道感染先驱症状、抗生素治疗无效、淋巴结无化脓倾向、白细胞减少、细胞免疫功能低下及淋巴结副皮质区凝固坏死等，认为是病毒感染，北京协和医院采用核酸原位杂交技术证实12例有EB病毒存在〔2〕；但张尚福等经多种染色检查未见病原菌，认为可能是多种原因引起的T淋巴细胞介导的免疫反应〔3〕。本组病例先驱症状有上呼吸道感染，也有皮疹，相当部分无先驱症状；1例同时患有甲亢，2例有白血病(1例缓解期)；3例伴肝脾肿大；GPT升高3例；血像WBC既有减少，也有增高；2例淋巴结有脓液；病理示有或无中性粒细胞浸润，1例见淋巴母细胞；6例皮质激素治疗敏感。另外，其它一些疾病如SLE、淋巴结核、猫抓病等等均有类同的淋巴结坏死〔4〕。综上所述，本文作者认为该病可能是感染、过敏、化疗或其它疾病等多因素引起的淋巴结免疫偏移。
3. 诊断 本组坏死性淋巴结病的发病年龄和性别无明显差异,一年四季均可发病。但以春季多见。主征为淋巴结肿大或/和发热。淋巴结肿大部位以颈、腋多见，颌下、颏下、腹股沟、肺门、腹腔等浅、深淋巴结群均可发生，可有疼痛或触压痛。一般对抗生素治疗无效，而对皮质激素治疗敏感。病理表现为淋巴结皮质或/和副皮质凝固坏死，坏死周组织细胞增生，有或无中性粒细胞浸润。目前对该病的诊断尚无统一标准，但笔者认为可结合临床和病理作出，依据为：①淋巴结肿大、发热；②抗生素治疗一般无效，对皮质激素治疗敏感；③病理示淋巴结皮质、副皮质凝固坏死，坏死周组织细胞增生；④已排除SLE、干燥综合征、猫抓病、结核、淋巴瘤等已知疾病所致的淋巴结坏死。有人认为应以白细胞减少或正常、病理无中性粒细胞浸润作为诊标准〔5〕，但根据本组资料和张尚福〔3〕等报告的49例资料，均有WBC升高和病理有中性粒细胞浸润，因此笔者认为不应以此作为诊断标准。
, 百拇医药
4. 治疗 本组淋巴结肿大单发者经手术切除和皮质激素治疗后痊愈。但多发者经皮质激素治疗后仅好转，较多患者因长时间诊断不明、疗效不佳而自动出院。皮质激素治疗敏感作为本病治疗是不争的事实，但有人认为〔6〕激素治疗不能减少复发，小剂量消炎痛亦可达到同样效果，主张除重症外不用为好，而用胸腺素、转移因子等提高细胞免疫水平。鉴于本病诊断必须取得病理支持，笔者认为对疑患本病的单发淋巴结肿大者，应尽早行切除术，以达到早确诊早治疗的目的；而对于多发者的治疗仍有待于进一步观察总结。
参 考 文 献
[1] Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytes. Achinicopathologic study. J Japan Hematol Society.1972;35:375
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[2] 王泰玲 邢寿富 严庆汉等 淋巴组织病理研究研讨会纪要 中华病理学杂志，1991；20(4)：244
[3] 张尚福 刘卫平 李甘地，等 49例坏死性淋巴结炎临床病理及免疫组化研究 华西医大学报，1993；24(1)：25
[4] 汤秀英 陈梅龄 薛海鹏等 18例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床病理联系 中华口腔医学杂志，1992；21(2)：94
[5] 孙丹枫 王江宾 史萃芳等 坏死性淋巴结病 中华内科杂志.1985；24(10)596
[6] 欧阳建华 卞金陵 坏死性淋巴结病6例报告 临床儿科杂志.1995；13(5)：328
(收稿：1998—08—31), http://www.100md.com