肺泡蛋白沉积症的影像诊断(附5例报告)
作者：傅长根 张雪斌 冯骏
单位：南京大学医学院鼓楼医院放射科(210008)
关键词：
江苏医药990235 本院自1991年2月至1998年6月共收治经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者5例，本文结合文献对该症的影像学表现分析如下。
材料与方法
5例患者中男3例，女2例；年龄32～46岁，平均35.2岁。临床症状：均有咳嗽，咯白色痰，其中1例痰中带血，3例有气短和呼吸困难，胸痛1例，均无发热。体检：3例双肺闻及干湿罗音，2例可闻及细湿罗音，1例有紫绀及杵状指。5例均行纤支镜肺活检，病理检查示肺泡腔内充满大量红果色无定型物质，肺泡间隔无显著纤维组织增生。3例行肺泡灌洗，灌洗液均呈乳白色牛奶样，2例见其中有沉积物。过碘酸雪夫反应(PAS)均呈阳性。
, 百拇医药
5例患者均摄胸部正侧位片，2例并行胸部CT扫描。
结 果
一、X线平片表现
1.大片状致密阴影：2例为较广泛分布的大片状致密阴影，以两下肺为著，类似肺部炎症。1例呈以肺门为中心向外放射的大片状致密影，呈蝶翼状，类似泡性肺水肿，可见空气支气管征。
2.结节状阴影：2例为两肺广泛分布的结节状阴影，其密度不均匀，大小不等，直径约2～5mm，边缘模糊，部分病变融合成片状，并有小透光区。
二、CT表现
1.斑点或斑片状阴影：两肺见较淡的云雾状斑点或斑片状阴影，边缘大多较清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈弧形，病变在周围肺组织衬托之下，如地图样影像。
, 百拇医药
2.肺纹理增多、增粗、紊乱：在云雾状斑片状阴影中，有肺纹理增多、增粗、紊乱现象，而病变之间正常肺组织的肺纹理无此改变。
3.纵隔、肺门均无肿大之淋巴结，胸膜光滑整齐，心脏大小在正常范围。
讨 论
肺泡蛋白沉积症是一种罕见病。病因与发病机理不明，可能是肺组织对理化刺激的非特异性反应，有作者认为与免疫机制障碍有关；或与血液和淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关。
病理病变仅限于肺泡内，支气管壁和肺泡壁正常，或由于淋巴细胞的浸润而稍有增厚。肺泡腔和细支气管内充满絮状或颗粒状蛋白样物质，PAS染色阳性，奥辛蓝染色阴性。本病很少发生钙化，一般无肺门及纵隔淋巴结肿大，无胸水，本组病例均与此相符合。本病X线表现因病变发展阶段不同而异，表现为一侧大叶或两肺底浅淡的实变阴影，与肺炎相似，本组有2例酷似肺炎改变。也可表现为双侧自肺门向外放射的片状实变阴影，呈“蝶翼”状，与肺水肿相似，但一般无肺瘀血和心脏增大征象，本组有1例有此改变。本病亦可表现为两肺弥漫性颗粒状致密阴影，其大小不等，直径1～2mm至5～6mm，本组有2例出现此征象。
, 百拇医药
因本病临床缺乏特征性，X线平片也易与诸多疾病相混淆，故长期以来一直依赖病理确诊。最近报道其CT扫描可表现为边界清楚的地图样肺实变，病变广泛时可呈碎石路样改变，本病HRCT扫描可显示肺小叶间隔增宽，有一定的特征性。
本组2例胸部CT扫描基本表现极为相似，病变都似地图样边界清楚的云雾状肺实变阴影，其中间还衬以增多、增粗、紊乱之肺纹理。与病变相间的肺组织完全正常，正常与异常的肺组织截然分开。作者经肺活检证实其为小叶间隔或肺泡间隔水肿或合并细胞浸润，并非肺纤维化。一般认为，肺泡蛋白沉积症病变发展缓慢，1～2个月常无明显变化。
本组2例结节状改变病例均首先考虑肺泡细胞癌，但肺结节病常伴有肺门和周围淋巴结肿大；肺特发性含铁血黄素沉着症患者发病年龄一般在15岁以下，有反复咯血史，肺部阴影变化较快，在2～3日内可明显吸收；肺泡细胞癌和肺转移癌的发病年龄偏大，经1～2个月病灶数量增多，病灶增大。这些均有助于与肺泡蛋白沉积症相鉴别。当病灶类似肺水肿，但无心脏增大及肺淤血改变，故不易混淆。病灶酷似炎症时，但无发热，且变化缓慢应想到本病可能。
总之，对于肺部弥漫性病变，而无肺门及纵隔淋巴结肿大、心脏扩大和胸水等时，应想到肺泡蛋白沉积症，特别是病变发展缓慢，抗生素、激素等治疗无效时，常提示本病。胸部CT扫描特别是HRCT对诊断有一定的帮助。确诊主要通过经纤支镜肺活检以及肺泡灌洗液PAS染色。, 百拇医药
单位：南京大学医学院鼓楼医院放射科(210008)
关键词：
江苏医药990235 本院自1991年2月至1998年6月共收治经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者5例，本文结合文献对该症的影像学表现分析如下。
材料与方法
5例患者中男3例，女2例；年龄32～46岁，平均35.2岁。临床症状：均有咳嗽，咯白色痰，其中1例痰中带血，3例有气短和呼吸困难，胸痛1例，均无发热。体检：3例双肺闻及干湿罗音，2例可闻及细湿罗音，1例有紫绀及杵状指。5例均行纤支镜肺活检，病理检查示肺泡腔内充满大量红果色无定型物质，肺泡间隔无显著纤维组织增生。3例行肺泡灌洗，灌洗液均呈乳白色牛奶样，2例见其中有沉积物。过碘酸雪夫反应(PAS)均呈阳性。
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5例患者均摄胸部正侧位片，2例并行胸部CT扫描。
结 果
一、X线平片表现
1.大片状致密阴影：2例为较广泛分布的大片状致密阴影，以两下肺为著，类似肺部炎症。1例呈以肺门为中心向外放射的大片状致密影，呈蝶翼状，类似泡性肺水肿，可见空气支气管征。
2.结节状阴影：2例为两肺广泛分布的结节状阴影，其密度不均匀，大小不等，直径约2～5mm，边缘模糊，部分病变融合成片状，并有小透光区。
二、CT表现
1.斑点或斑片状阴影：两肺见较淡的云雾状斑点或斑片状阴影，边缘大多较清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈弧形，病变在周围肺组织衬托之下，如地图样影像。
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2.肺纹理增多、增粗、紊乱：在云雾状斑片状阴影中，有肺纹理增多、增粗、紊乱现象，而病变之间正常肺组织的肺纹理无此改变。
3.纵隔、肺门均无肿大之淋巴结，胸膜光滑整齐，心脏大小在正常范围。
讨 论
肺泡蛋白沉积症是一种罕见病。病因与发病机理不明，可能是肺组织对理化刺激的非特异性反应，有作者认为与免疫机制障碍有关；或与血液和淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关。
病理病变仅限于肺泡内，支气管壁和肺泡壁正常，或由于淋巴细胞的浸润而稍有增厚。肺泡腔和细支气管内充满絮状或颗粒状蛋白样物质，PAS染色阳性，奥辛蓝染色阴性。本病很少发生钙化，一般无肺门及纵隔淋巴结肿大，无胸水，本组病例均与此相符合。本病X线表现因病变发展阶段不同而异，表现为一侧大叶或两肺底浅淡的实变阴影，与肺炎相似，本组有2例酷似肺炎改变。也可表现为双侧自肺门向外放射的片状实变阴影，呈“蝶翼”状，与肺水肿相似，但一般无肺瘀血和心脏增大征象，本组有1例有此改变。本病亦可表现为两肺弥漫性颗粒状致密阴影，其大小不等，直径1～2mm至5～6mm，本组有2例出现此征象。
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因本病临床缺乏特征性，X线平片也易与诸多疾病相混淆，故长期以来一直依赖病理确诊。最近报道其CT扫描可表现为边界清楚的地图样肺实变，病变广泛时可呈碎石路样改变，本病HRCT扫描可显示肺小叶间隔增宽，有一定的特征性。
本组2例胸部CT扫描基本表现极为相似，病变都似地图样边界清楚的云雾状肺实变阴影，其中间还衬以增多、增粗、紊乱之肺纹理。与病变相间的肺组织完全正常，正常与异常的肺组织截然分开。作者经肺活检证实其为小叶间隔或肺泡间隔水肿或合并细胞浸润，并非肺纤维化。一般认为，肺泡蛋白沉积症病变发展缓慢，1～2个月常无明显变化。
本组2例结节状改变病例均首先考虑肺泡细胞癌，但肺结节病常伴有肺门和周围淋巴结肿大；肺特发性含铁血黄素沉着症患者发病年龄一般在15岁以下，有反复咯血史，肺部阴影变化较快，在2～3日内可明显吸收；肺泡细胞癌和肺转移癌的发病年龄偏大，经1～2个月病灶数量增多，病灶增大。这些均有助于与肺泡蛋白沉积症相鉴别。当病灶类似肺水肿，但无心脏增大及肺淤血改变，故不易混淆。病灶酷似炎症时，但无发热，且变化缓慢应想到本病可能。
总之，对于肺部弥漫性病变，而无肺门及纵隔淋巴结肿大、心脏扩大和胸水等时，应想到肺泡蛋白沉积症，特别是病变发展缓慢，抗生素、激素等治疗无效时，常提示本病。胸部CT扫描特别是HRCT对诊断有一定的帮助。确诊主要通过经纤支镜肺活检以及肺泡灌洗液PAS染色。, 百拇医药