婴儿肝炎综合征与肝外胆道闭锁鉴别诊断程序的探讨*
作者：黄志华
单位：同济医科大学附属同济医院儿科 武汉 430030
关键词：婴儿肝炎；胆道闭锁；诊断
医学新知杂志990204 摘要 探讨淤胆型婴儿肝炎综合征(IHS)与肝外胆道闭锁(EHBA)鉴别诊断程序。根据病史采用婴儿十二指肠引流术进行十二指肠液检查，若十二指肠液白色或十二指肠液总胆红素<8.5 μmol/L，则行99mTc-亚氨基二乙酸(EHIDA)肝胆显像和B型超声波肝胆检查，若肠道无显像和无胆囊时，再次行动态持续十二指肠液检查。动态持续十二指肠液检查、十二指肠液白色或十二指肠液总胆红素<8.5 μmol/L， 99mTc-EHIDA检查无肠道显像和B超检查无胆囊诊断为EHBA，与手术探查结果一致。IHS与EHBA鉴别诊断程序具有实用价值。
Investigation on Differential Diagnosis Between Infantile
, http://www.100md.com
Hepatitis Syndrome and Extrahepatic Biliary Atresia
Huang Zhihua
Department of Pediatrics, Tongji Hospital,Tongji Medical University, Wuhan 430030
Abstract To evaluate different diagnostic tests in differential diagnosis between infantile hepatitis syndrome and extrahepatic biliary atresia. According to the history dynamic persistent duodenal secretion examination was performed, including the color change of duodenal secretion and the total bilirubin of the duodenal secretion, 99mTc-EHIDA hepatobiliary scintigraphy and Ultrasonography were performed if a whitish color of duodenal secretion and bilirubin concentration of duodenal secretion is <8.5 μmol/L. Extrahepatic biliary atresia group, the duodenal fluid was colorless and bilirubin concentration was negative or <8.5 μmol/L, 99mmTc-EHIDA hepatobiliary scintigraphy and ultrasonography was negative. The procedure in differential diagnosis between IHS and EHBA was sensitive specific and applicable.
, 百拇医药
Key words Hepatitis; Neonatal; Biliary atresia; Diagnosis
尽管有许多检查方法用于婴儿肝炎综合征(IHS)与肝外胆道闭锁(EHBA)两者的鉴别诊断，但有时仍不能作出完全正确的鉴别，故寻求快速、特异性、简单实用的方法仍是儿内科、儿外科医师面临的难题。我们对婴儿期阻塞性黄疸采用鉴别诊断程序法，取得了满意的结果，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象 1987年5月～1997年10月，因持续性阻塞性黄疸住院接受检查的患儿88例。男55例，女33例。年龄15 d～4个月，其中15 d～28 d 15例，29 d～90 d 61例，>90 d 12例。所有患儿具有以下特点：①婴儿期(含新生期)出现黄疸；②血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主；③肝脏肿大≥3 cm；④大便颜色浅黄或白色。
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1.2 鉴别诊断程序
1.2.1 病史 包括①黄疸出现时间及变化；②大便颜色变浅或白便出现的时间；③母孕期健康状况；④出生时体重；⑤食欲变化。
1.2.2 动态持续十二指肠液检查 采用婴儿十二指肠液引流术动态观察十二指肠液颜色、胆红素含量。对十二指肠液呈白色液体者，胆红素缺如或微量<8.5 μmol/L作为IHS与EHBA的鉴别依据。
1.2.3 99mTc-EHIDA肝胆显像 在十二指肠液引流后进行，以肠道是否出现99mTc-EHIDA显像作为ISH与EHBA的鉴别依据。
1.2.4 B型超声波肝胆检查 观察有无胆囊存在及胆囊大小变化，以胆囊有、无及进食后胆囊大小变化作为IHS与EHBA的鉴别依据。
, 百拇医药 1.2.5 实验室检查 包括①动态血清胆红素测定；②丙氨酸转氨酶(sALT)值；③有关代谢病筛查：血糖、尿有机酸分析等；④病毒血清学：乙型肝炎血清学指标(HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb、HBcAg)、抗CMV-Ⅰ gM、抗CMV-IgG。
1.3 鉴别诊断程序 鉴别诊断方法实施的顺序是：①注重黄疸程度与以粪便颜色为重要线索；②动态十二指肠液检查是必备手段；③选择行99mTc-EHIDA肝胆显像和B超肝胆检查综合判断。鉴别诊断程序见附图。
附图 鉴别诊断程序2 结果
, http://www.100md.com 应用动态持续十二指肠液检查、99mTc-EHIDA肝胆显像、B型超声波肝胆检查、粪便持续白色疑EHBA 35例患儿行手术探查，证实为EHBA，与手术前诊断结果一致。诊断 IHS 53例患儿随访3～6个月黄疸完全消退。
3 讨论
婴儿期阻塞性持续黄疸的主要病因是IHS和EHBA，两者临床表现和血生化检查具有重叠共同特征，故早期鉴别诊断极为困难；且两者的治疗手段又截然不同，IHS仅需内科对症治疗，而EHBA则需手术、重建胆道、恢复胆汁，其预后与手术时年龄密切相关，故寻找两者的早期鉴别方法十分必要。
IHS和EHBA两者的鉴别诊断程序国内外至今尚无公认标准，多依据综合分析和临床经验诊断。Ferry等[1]对直接胆红素血症的婴儿采用询问病史、实验室病毒检测或代谢病筛查检查后，行核素肝胆显像，若无肠道显像，给予苯巴比妥口服后再次核素肝胆显像，仍无肠道显像者则行肝活检检查确诊。此程序需特殊设备，费用昂贵，在一般医院难于开展。Alagille[2]则采用粪便颜色进行两者的鉴别诊断。我们采用动态持续十二指肠引流术观察十二指肠液颜色、定量测定十二指肠液胆红素浓度；若无胆汁再行99mTc-EHIDA肝胆显像、B型超声波肝胆检查，若无胆囊和肠道显像再次行48～72 h十二指肠液检查，然后综合分析决定手术探查。我们采用的IHS与EHBA鉴别诊断程序特点是：
, http://www.100md.com
(1)动态持续十二指肠液检查能观察有无胆汁，直接证实胆道是否通畅，首次十二指肠液检查对95%以上的病例能明确诊断，其操作方法简单、经济、无创伤性、重复性强，具有可靠性，但受引流管和引流技术的难度和受肝细胞病变、胆汁淤积程度影响。
(2)核素肝胆显像能动态观察肝细胞摄取、分泌和排泄功能，诊断的特异性强，但受实验室条件限制、肝功能损害程度、血中胆红素浓度的影响。
(3)B型超声波肝胆检查能了解胆囊存在且能除外胆总管囊肿。
(4)有关实验室检查能筛查和诊断某些代谢病和病毒感染性疾病。
对婴儿持续性黄疸采用上述综合互补检查，均能在1周内作出鉴别诊断。我们认为，出现以下情况应尽早手术探查：
(1)血清总胆红素值进行性升高，以直接胆红素值为显著伴粪便持续白色者；
, 百拇医药
(2)动态持续十二指肠液检查十二指肠液无色、胆红素缺如或<8.5 μmol/L；
(3)核素肝胆显像肠道无显像；
(4)肝脏进行性肿大或肝脏≥3 cm，且质地改变者。
*湖北省教委指导性计划课题
参考文献
1 Ferry G D, Selby M L, Udall J, et al. Guide to early diagnosis of biliary obstruction in infancy. Clinical Pediatrics, 1985, 24(6):305～311
2.Alagille D. Clinical aspects of neonatal hepatitis. Am J Dis Child, 1972, 123(3)：287～290
(1999-01-10 收稿), 百拇医药
单位：同济医科大学附属同济医院儿科 武汉 430030
关键词：婴儿肝炎；胆道闭锁；诊断
医学新知杂志990204 摘要 探讨淤胆型婴儿肝炎综合征(IHS)与肝外胆道闭锁(EHBA)鉴别诊断程序。根据病史采用婴儿十二指肠引流术进行十二指肠液检查，若十二指肠液白色或十二指肠液总胆红素<8.5 μmol/L，则行99mTc-亚氨基二乙酸(EHIDA)肝胆显像和B型超声波肝胆检查，若肠道无显像和无胆囊时，再次行动态持续十二指肠液检查。动态持续十二指肠液检查、十二指肠液白色或十二指肠液总胆红素<8.5 μmol/L， 99mTc-EHIDA检查无肠道显像和B超检查无胆囊诊断为EHBA，与手术探查结果一致。IHS与EHBA鉴别诊断程序具有实用价值。
Investigation on Differential Diagnosis Between Infantile
, http://www.100md.com
Hepatitis Syndrome and Extrahepatic Biliary Atresia
Huang Zhihua
Department of Pediatrics, Tongji Hospital,Tongji Medical University, Wuhan 430030
Abstract To evaluate different diagnostic tests in differential diagnosis between infantile hepatitis syndrome and extrahepatic biliary atresia. According to the history dynamic persistent duodenal secretion examination was performed, including the color change of duodenal secretion and the total bilirubin of the duodenal secretion, 99mTc-EHIDA hepatobiliary scintigraphy and Ultrasonography were performed if a whitish color of duodenal secretion and bilirubin concentration of duodenal secretion is <8.5 μmol/L. Extrahepatic biliary atresia group, the duodenal fluid was colorless and bilirubin concentration was negative or <8.5 μmol/L, 99mmTc-EHIDA hepatobiliary scintigraphy and ultrasonography was negative. The procedure in differential diagnosis between IHS and EHBA was sensitive specific and applicable.
, 百拇医药
Key words Hepatitis; Neonatal; Biliary atresia; Diagnosis
尽管有许多检查方法用于婴儿肝炎综合征(IHS)与肝外胆道闭锁(EHBA)两者的鉴别诊断，但有时仍不能作出完全正确的鉴别，故寻求快速、特异性、简单实用的方法仍是儿内科、儿外科医师面临的难题。我们对婴儿期阻塞性黄疸采用鉴别诊断程序法，取得了满意的结果，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象 1987年5月～1997年10月，因持续性阻塞性黄疸住院接受检查的患儿88例。男55例，女33例。年龄15 d～4个月，其中15 d～28 d 15例，29 d～90 d 61例，>90 d 12例。所有患儿具有以下特点：①婴儿期(含新生期)出现黄疸；②血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主；③肝脏肿大≥3 cm；④大便颜色浅黄或白色。
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1.2 鉴别诊断程序
1.2.1 病史 包括①黄疸出现时间及变化；②大便颜色变浅或白便出现的时间；③母孕期健康状况；④出生时体重；⑤食欲变化。
1.2.2 动态持续十二指肠液检查 采用婴儿十二指肠液引流术动态观察十二指肠液颜色、胆红素含量。对十二指肠液呈白色液体者，胆红素缺如或微量<8.5 μmol/L作为IHS与EHBA的鉴别依据。
1.2.3 99mTc-EHIDA肝胆显像 在十二指肠液引流后进行，以肠道是否出现99mTc-EHIDA显像作为ISH与EHBA的鉴别依据。
1.2.4 B型超声波肝胆检查 观察有无胆囊存在及胆囊大小变化，以胆囊有、无及进食后胆囊大小变化作为IHS与EHBA的鉴别依据。
, 百拇医药 1.2.5 实验室检查 包括①动态血清胆红素测定；②丙氨酸转氨酶(sALT)值；③有关代谢病筛查：血糖、尿有机酸分析等；④病毒血清学：乙型肝炎血清学指标(HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb、HBcAg)、抗CMV-Ⅰ gM、抗CMV-IgG。
1.3 鉴别诊断程序 鉴别诊断方法实施的顺序是：①注重黄疸程度与以粪便颜色为重要线索；②动态十二指肠液检查是必备手段；③选择行99mTc-EHIDA肝胆显像和B超肝胆检查综合判断。鉴别诊断程序见附图。
附图 鉴别诊断程序2 结果
, http://www.100md.com 应用动态持续十二指肠液检查、99mTc-EHIDA肝胆显像、B型超声波肝胆检查、粪便持续白色疑EHBA 35例患儿行手术探查，证实为EHBA，与手术前诊断结果一致。诊断 IHS 53例患儿随访3～6个月黄疸完全消退。
3 讨论
婴儿期阻塞性持续黄疸的主要病因是IHS和EHBA，两者临床表现和血生化检查具有重叠共同特征，故早期鉴别诊断极为困难；且两者的治疗手段又截然不同，IHS仅需内科对症治疗，而EHBA则需手术、重建胆道、恢复胆汁，其预后与手术时年龄密切相关，故寻找两者的早期鉴别方法十分必要。
IHS和EHBA两者的鉴别诊断程序国内外至今尚无公认标准，多依据综合分析和临床经验诊断。Ferry等[1]对直接胆红素血症的婴儿采用询问病史、实验室病毒检测或代谢病筛查检查后，行核素肝胆显像，若无肠道显像，给予苯巴比妥口服后再次核素肝胆显像，仍无肠道显像者则行肝活检检查确诊。此程序需特殊设备，费用昂贵，在一般医院难于开展。Alagille[2]则采用粪便颜色进行两者的鉴别诊断。我们采用动态持续十二指肠引流术观察十二指肠液颜色、定量测定十二指肠液胆红素浓度；若无胆汁再行99mTc-EHIDA肝胆显像、B型超声波肝胆检查，若无胆囊和肠道显像再次行48～72 h十二指肠液检查，然后综合分析决定手术探查。我们采用的IHS与EHBA鉴别诊断程序特点是：
, http://www.100md.com
(1)动态持续十二指肠液检查能观察有无胆汁，直接证实胆道是否通畅，首次十二指肠液检查对95%以上的病例能明确诊断，其操作方法简单、经济、无创伤性、重复性强，具有可靠性，但受引流管和引流技术的难度和受肝细胞病变、胆汁淤积程度影响。
(2)核素肝胆显像能动态观察肝细胞摄取、分泌和排泄功能，诊断的特异性强，但受实验室条件限制、肝功能损害程度、血中胆红素浓度的影响。
(3)B型超声波肝胆检查能了解胆囊存在且能除外胆总管囊肿。
(4)有关实验室检查能筛查和诊断某些代谢病和病毒感染性疾病。
对婴儿持续性黄疸采用上述综合互补检查，均能在1周内作出鉴别诊断。我们认为，出现以下情况应尽早手术探查：
(1)血清总胆红素值进行性升高，以直接胆红素值为显著伴粪便持续白色者；
, 百拇医药
(2)动态持续十二指肠液检查十二指肠液无色、胆红素缺如或<8.5 μmol/L；
(3)核素肝胆显像肠道无显像；
(4)肝脏进行性肿大或肝脏≥3 cm，且质地改变者。
*湖北省教委指导性计划课题
参考文献
1 Ferry G D, Selby M L, Udall J, et al. Guide to early diagnosis of biliary obstruction in infancy. Clinical Pediatrics, 1985, 24(6):305～311
2.Alagille D. Clinical aspects of neonatal hepatitis. Am J Dis Child, 1972, 123(3)：287～290
(1999-01-10 收稿), 百拇医药